Die Abnormität Arnolda-Kiari
Die Abnormität Arnolda-Kiari – der angeborene Defekt in der Entwicklung rombowidnogo des Gehirns. Es wird die vorliegende Abnormität von der Nichtübereinstimmung der Umfänge des hinteren Schädelgebietes und der Gehirnkomponenten gezeigt, die in ihr gelegen sind. Im Endeffekt bringt es dazu, dass der Bereich der Mandeln des Kleinhirnes und des Gehirns ins große grosse Hinterhauptloch herabfällt, wo sie verklammert werden.
Die Gründe der Entwicklung der Abnormität Arnolda-Kiari
Laut der Statistik, die vorliegende Pathologie wird bei 3-8 Menschen aus jeden 100 Tausenden beobachtet.
Für heute ist es des genauen Grundes der Entwicklung der Abnormität Kiari nicht enthüllt. Aller Wahrscheinlichkeit nach, der Erscheinungsform der gegebenen Erkrankung begleiten drei folgende Faktoren:
- Die Unfallverletzung ist auch des keilartigen-gitterartigen Bereiches des Abhanges infolge des Stammtraumas keilartig-satylotschnoj;
- Angeboren osteonewropatii, habend den erblichen Faktor;
- Der hydrodynamische Stoß spinnomosgowoj die Liquore in die Wände des Zentralkanals im Rückenmark.
Welche anatomische Veränderungen bei der Abnormität Arnolda-Kiari geschehen?
Bei der vorliegenden Pathologie befindet sich das Kleinhirn in der hinteren Schädelvertiefung.
In der Norm soll sich der untere Bereich des Kleinhirnes (die Mandel) höher als großes grosse Hinterhauptloch befinden. Bei der Abnormität Arnolda-Kiari der Mandel sind im Wirbelkanal, das heißt unter dem großen grossen Hinterhauptloch gelegen.
Das große grosse Hinterhauptloch dient zur eigentümlichen Grenze zwischen der Wirbelsäule und dem Kranium, sowie zwischen rücken- und dem Gehirn. Über diesem Loch ist die hintere Schädelvertiefung, und unter ihm – der Wirbelkanal gelegen.
Die untere Abteilung des Stammes des Gehirns (prodolgowatyj das Gehirn) geht ins Gehirn rücken- auf der Höhe des großen grossen Hinterhauptloches über. In der Norm likwor (spinnomosgowaja der Liquor) soll in den Subarachnoidalräumen des Rücken- und Gehirngehirns frei zirkulieren. Diese Subarachnoidalräume verbinden sich untereinander auf der Höhe des großen grossen Hinterhauptloches, was den freien Abfluss spinnomosgowoj die Liquore vom Gehirn gewährleistet.
Bei der Abnormität Arnolda-Kiari der Mandel sind unter dem großen grossen Hinterhauptloch gelegen, was den freien Strom likwora zwischen kopf- und dem Rückenmark erschwert. Die Mandeln des Kleinhirnes sperren das große grosse Hinterhauptloch gleich dem Pfropfen, dass den Abfluss spinnomosgowoj die Liquore wesentlich verletzt und führt zur Entwicklung der Hauptwassersucht.
Die Typen der Abnormität Arnolda-Kiari
In 1891 hat Kiari vier wesentlich als die Pathologie bestimmt und detailliert hat jede beschrieben. Die vorliegende Einordnung benutzen die Ärzte und auf dem heutigen Tag.
- 1 Typ. Für ihn charakteristisch ist die Senkung der Strukturen der hinteren Schädelvertiefung als die Ebene des großen grossen Hinterhauptloches niedriger.
- 2 Typ, für den kaudalnaja die Versetzung der unteren Abteilungen des Kraniums, der 4. Kammer und prodolgowatogo des Gehirns charakteristisch ist. Nicht selten wird es von der Hauptwassersucht begleitet.
- 3 Typ. Der vorliegende Typ der Erkrankung ist ziemlich selten und für ihn charakteristisch grob kaudalnoje die Absetzung aller Strukturen der hinteren Schädelvertiefung.
- 4 Typ, wenn die Hypoplasie des Kleinhirnes ohne seine Absetzung nach unten geschieht.
Die dritten und vierten Typen der Abnormität Arnolda-Kiari der Behandlung geben nicht nach und in der Regel bringen zum Letalausgang.
Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (daneben 80 %) wird die Abnormität Arnolda-Kiari mit siringomijelijej – die Pathologie des Rückenmarks kombiniert, für die die Bildung kist darin, beitragend der Entwicklung fortschreitend mijelopatii charakteristisch ist. Bilden sich ähnlich der Kyste bei der Senkung der Strukturen der hinteren Schädelvertiefung und als Folge sdawlenija des Halsmarkes.
Die Symptome der Abnormität Arnolda-Kiari
Für die vorliegende Pathologie sind die folgenden klinischen Merkmale charakteristisch:
- Der Verlust temperatur- und der Schmerzempfindlichkeit der oberen Extremitäten;
- Die Schmerzempfindungen auf dem schejno-okzipitalen Gebiet, sich steigernd beim Niesen und dem Husten;
- Der Verlust des Witzes der Sehkraft;
- Der Verlust der Muskelkraft der oberen Extremitäten;
- Die häufigen Schwindel, die Ohnmachten;
- spastitschnost unter und der oberen Extremitäten.
Auf den mehr gestarteten Stadien der Erkrankung an die Symptome der Abnormität Arnolda-Kiari schließen sich die Abschwächung des Pharynxreflexes, die Episoden apnoe (die vorübergehenden Unterbrechungen der Atmung) und die unwillkürlichen schnellen Augenbewegungen an.
Die gegebene Erkrankung drohend von der Entwicklung der folgenden Komplikationen:
- Die Lähmung der Nerven des Kraniums, die Einkeilung des Halsmarkes, den Verstoß der Funktion des Kleinhirnes, geschehend auf dem Hintergrund der fortschreitenden Merkmale der intrakranialen Hypertension.
- Es kommt vor, dass sich die vorliegende Pathologie mit den Defekten des Skelettes verbindet: okzipitalisazijej des Atlas oder basiljarnoj impressijej (die trichterförmige Einbuchtung kraniospinalnogo des Gelenkes und des Abhanges).
- Die Entstellungen der Füsse, der Abnormität der Wirbelsäule.
Manchmal geht die Abnormität Arnolda-Kiari asymptomatisch und es findet nur bei der Durchführung der allgemeinen Forschung des Patienten aus.
Die Diagnostik der Abnormität Arnolda-Kiari
Eine Hauptmethode der Diagnostik der gegebenen Erkrankung für heute ist MRT brust- sowohl schejnogo der Abteilungen des Rückenmarks als auch MRT des Gehirns. MRT des Rückenmarks machen vorzugsweise zwecks der Aufspürung siringomijelii.
Die Behandlung der Abnormität Arnolda-Kiari
Wenn die Erkrankung nur ein Symptom – die Schmerzempfindungen auf dem Gebiet des Halses, so die Behandlung der Abnormität Arnolda-Kiari hauptsächlich konservativ hat. Die Therapie schließt verschiedene Schemen unter Ausnutzung miorelaksantow und nesteroidnych der antiphlogistischen medikamentösen Präparate ein.
Wenn der Effekt von der konservativen Behandlung ungenügend oder gar während 2-3 Monate der Behandlung, sowie beim Vorhandensein beim Patienten der Symptome newrologitscheskoj der Mangelhaftigkeit (die Schwäche und die Taubheit der Gliedmaßen u.a. fehlt), so bietet der Arzt die Durchführung der Operation bei der Abnormität Arnolda-Kiari in der Regel an.
Ein Hauptziel der Durchführung der Operation bei der Abnormität Arnolda-Kiari ist die Angabe zu Minimum der Einkeilung der nervösen Abschlüsse und der Texturen und die Normalisierung des Abflusses spinnomosgowoj die Liquore, wofür den Umfang der hinteren Schädelvertiefung im Umfang ein wenig vergrössern. Infolge der Operation bei der Abnormität Arnolda-Kiari geht vollständig verloren oder es verringert sich die Kephalgie, es werden die motorischen Funktionen und die Sensibilität der Gliedmaßen teilweise wieder hergestellt.
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