Die Paget-Krankheit

Die Paget-Krankheit – die deformierende Erkrankung der Knochen, bei der die Prozesse remodelirowanija und der Wiederherstellung ihrer Textur verletzt sind. Die Synonyme der Krankheit sind deformierend ostos, deformierend osteopatija.

Über die Krankengeschichte Pedscheta

Ende 19 Jahrhunderte hat James Pedschet etwas Fälle der Erkrankungen der Knochen der entzündlichen Natur beschrieben. Wie es sich zeigte, trafen sich bis zu ihm die ähnlichen Fälle auch, aber galten für die Kasuistik. Charakteristisch für die Paget-Krankheit der Veränderung der Knochen waren sogar bei den Ausgrabungen in den Skeletten der altertümlichen Menschen aufgedeckt.

Pedschet hat vermutet, dass zugrunde der Erkrankung die langdauernde entzündliche Reaktion liegt, die von den Viren herbeigerufen ist. Nach den Jahren wurde diese Theorie einer der Moderatorinnen im Lernen über die Paget-Krankheit, obwohl bis jetzt die Gelehrten auf der einheitlichen Meinung über die Herkunft der Erkrankung nicht übereinstimmen können.

Auf dem mikroskopischen Stand in der Knochentextur bei der ähnlichen Infektion stellen sich die Bereiche der Sklerose, die von der Osteoporose ersetzt werden, das Wuchern der Blutgefäße an der Stelle der Infektion heraus. Die unteren Gliedmaßen leiden und werden stärker deformiert, da den getroffenen Knochen auch die Waagebelastung des ganzen Körpers beeinflusst.

Jetzt gibt es die Tatsachen, die die Nachfolge der familiären Geneigtheit zur Paget-Krankheit bestätigen. Die Männer schmerzen der Frauen, das Alter der Patienten ist zum Zeitpunkt des Entdeckens der Erkrankung fast 40 – 50 Jahre immer älterer, die Jugendformen treffen sich selten. Je es ist der krank werdende Mensch jünger, desto sich schneller entwickelt und slokatschestwennej schreitet die Krankheit fort.

Meistens trifft sich die Paget-Krankheit in Großbritannien, und in Japan und Indien ist es keines Falls registriert.

Die Symptome der Paget-Krankheit

Bei der vorliegenden Krankheit ist die Knochentextur erstaunt. Scheiden die Formen der Paget-Krankheit mit der Infektion eines oder mehrerer Knochen ab. Die ursprünglichen Erscheinungsformen sind und nespezifitschny unbedeutend. Die Paget-Krankheit trifft die Knochen:

• Der unteren Gliedmaßen;
• Die Kranien;
• Des Schultergürtels;
• Der Ränder.

Knochen werden schwach, pererastjagiwajutsja und werden gekrümmt. Nach der Stufe der Zerstörung der Knochentextur im Ablauf der Erkrankung scheiden 3 Stadien ab.

Die Hauptsymptome der Paget-Krankheit sind:

• Der Verstoß der Funktionen der getroffenen Gliedmaßen, tasowogo und des Schultergürtels, der Wirbelsäule;
• Die jammernden Schmerzen in den Knochen;
• Die Knochenentstellungen.

Die Schmerzen beginnen, des Menschen durchschnittlich auf 5 Jahre früher als beunruhigen man kann den pathologischen Prozess in den Knochen mit Hilfe der Röntgenstrahlen aufzudecken. Der Patient erprobt den mehr geäusserten Schmerz bei der Infektion der Knochen des Beckens, der Beine und der Wirbelsäule.

Bei der gegebenen Erkrankung ändert sich die Form des Gehirnbereiches des Kraniums, er nimmt in den Umfängen zu, die Beine erwerben X - oder die O-bildliche Form. Eines der Symptome der Paget-Krankheit ist die Senkung des Gehörs. Geschieht es, weil die Umgestaltung des Schläfenbeines sdawlenije der in ihr gehenden Gehörnerven herbeiruft.

Es wird angenommen, dass es sich für 1 Jahr der Krankheit getroffen neben 1 cm der Knochentextur zeigt.

Die Diagnostik der Paget-Krankheit

Außer der Anamnese und den Klagen des Patienten die Erkrankung kann man von den objektiven Methoden bestätigen.

Die Rentgenologitscheski Merkmale der Paget-Krankheit:

• Sind erstaunt, in wesentlich, des Knochens des Gehirnkraniums, poswonki der Brustwirbelsäule, der Ränder und der Gliedmaßen;
• Die Herde der Osteoporose (die Verdünnung der Knochentextur) werden mit den Herden der Induration des Knochens abgewechselt;
• Die Verdickung der Knochen des Kraniums in 2 Male;
• Die äusserliche Platte der Knochen des Kraniums mit den nicht deutlichen Umrissen;
• Die mediale Platte der Knochen des Kraniums ist heftig verhärtet;
• poswonki sehen deformiert, uploschtschennymi aus, nehmen im Kreis zu;
• Es verengern sich die Gelenkspalte der unteren Gliedmaßen.

Deswegen, dass auf dem Röntgenapparat das Gebiet der Infektion stark geändert aussieht, ist es erforderlich, die Paget-Krankheit mit opucholewymi von den Metastasen und dem Hämangiom zu differenzieren. Die Szintigraphie der Knochen hilft, die genaue Stelle der Infektion festzustellen.

Aus den labormässigen Methoden der Diagnostik können nützlich die Kennziffern, die von der Aktivierung des mineralischen Austausches zeugen – die alkalische Phosphatase und osteokalzin, sowie die Kalziumspiegel, des Phosphors und des Magnesiums sein.

Die Komplikationen der Paget-Krankheit

Wegen der nicht regelbaren Umgestaltung der Knochentextur können sich die Herde der Infektion bei der Paget-Krankheit in die bösartigen Knochengeschwülste verwandeln. Meistens entwickeln sich auf dem Hintergrund der Erkrankung das Fibrosarkom, das Knochengensarkom und der Riesenzellentumor.

Über die maligne Entartung auf einen Gedanken bringen es können solche Symptome der Paget-Krankheit, wie die allmähliche Verstärkung der Schmerzen, die langwieriger sein werden auf die Therapie difosfonatami nicht reagieren. Es steigert sich die Entstellung der Knochen, in ihnen können die weichen Herde und die pathologischen Brüche erscheinen.

Die Behandlung der Paget-Krankheit

Die Therapie soll unter Kontrolle des trawmatologa-Orthopäden unbedingt gehen. Als Pharmakotherapie der Paget-Krankheit, zum Ziel, den mineralischen Austausch in den Knochen zu beeinflussen, verwenden die Mittel aufgrund des Thyreokalzitonins. Die Kur von diesen Präparaten dauert 28 durchschnittlich – 30 Tage, werden seine Wiederholung 2 – 3 Male im Laufe des Jahres gefordert.

Im Laufe der Behandlung vom Thyreokalzitonin ist die Kontrolle der Kennziffern des mineralischen Austausches (der Knochenfraktion der alkalischen Phosphatase, des Kalziums und des Phosphors im Blut und dem Urin, gidroksiprolina des Urins) notwendig. Bei der Überdosierung des Thyreokalzitonins kommt es gipokalzijemija (vor im Blut sinkt der Kalziumspiegel).

Das Präparat ksidifon (die Gruppe bifosfonatow) darf man nicht bei osteomaljazii verwenden. Er verringert im Blut den Kalziumspiegel. Die Dosis wählen individuell, unter Berücksichtigung der Dynamik des Prozesses aus.

Mit dem Schmerzsyndrom der Paget-Krankheit kämpfen mittels nesteroidnych der antiphlogistischen Mittel (zum Beispiel, parazetamol übernehmend). Die Patientinnen mit solcher Erkrankung brauchen die ausreichende Anzahl des Ergokalziferols und des Kalziums.

Bei den Brüchen und den Arthritiden kann sich die Hilfe der Chirurgen und trawmatologow, die Endoprothetik, beim Verstoß der Fähigkeit benötigen, - die speziellen Hörapparate zu hören.

Die chirurgische Hilfe kann notwendig für die Beseitigung der Brüche der Knochen oder der Behandlung der Arthritis ein Ersatz des Gelenkes (die Endoprothetik) werden. Bei der Senkung des Gehörs verwenden die Hörapparate.