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Klajnfeltera das Syndrom

Синдром Клайнфельтера - причины, симптомы, диагностикаDas Syndrom Klajnfeltera stellt die ziemlich verbreitete genetische Pathologie dar, die sich ausschließlich unter den Vertretern männer- die Hälfte der Menschheit trifft. Nach den medizinischen Beobachtungen, die gegebene Erkrankung erscheint mit der Frequenz ungefähr 0,2 %, was 1 Fall auf 500 neugeborene Männer- Geschlechter bedeutet. Außerdem tritt solche Pathologie als einer der am meisten verbreiteten Gründe der Unfruchtbarkeit und erektilnoj die Fehlleistungen der Männer auf. Die Erkrankung war zu Ehren Harrys Klajnfeltera genannt, der sein Krankenbild in 1942 in den Arbeiten zum ersten Mal beschrieben hat.

Die Symptome des Syndroms Klajnfeltera

Solche genetische Erkrankung, wie das Syndrom Klajnfeltera in erster Linie mit dem Vorhandensein eines oder mehrerer weiblicher sexueller Chromosome CH in den Männerkaryotyp CHU charakterisiert wird. Die Krankheit wird von der ungenügenden Anzahl sexuell der Hormone in die sexuellen Männerdrüsen gezeigt, dass auch zur Entwicklung solcher ernsten Pathologien, wie der Verstoß erektilnoj die Funktionen und die Unfruchtbarkeit bringt.

Als andere charakteristische Symptome des Syndroms Klajnfeltera treten auf:

  • Die äußerlichen Merkmale;
  • Die Atrophie der Hoden;
  • Die Abschwächung der Libido und die Senkung der Potenz;
  • Die Schwäche der Muskulatur.

Oft über das Vorhandensein beim Menschen solcher Pathologie, wie das Syndrom Klajnfeltera die äußerlichen Merkmale sagen. In erster Linie ist nötig es auf ihn die hohe Größe zu bringen, die Beine ist die Rümpfe und die hohe Taille merklich länger. Die Vegetation auf der Person und den Körper des Kranken fehlt oder sie sehr dürftig meistens. Auf dem Gebiet des Schamberges wächst das Haar bei den Männern, die an solcher Erkrankung leiden, nach dem weiblichen Typ, das heißt die Linie des Haares tritt die Gerade, während bei den Männern in der Regel sie zum Nabel gerichtet ist und in Form vom Rhombus auf. Bei der Hälfte der Patientinnen wird die Erhöhung der Milchdrüsen beobachtet.

Die Atrophie der Hoden bringt zu ihrer Verkleinerung in den Umfängen. Nicht selten werden bei den Patientinnen die festen Hoden beobachtet, obwohl das vorliegende Symptom kein obligatorisches Merkmal bei Vorhandensein von der Pathologie ist.

Die geschwächte Libido und die herabgesetzte Potenz treten als die verbreiteten Symptome des Syndroms Klajnfeltera in der Regel auf. Sie beginnen gewöhnlich, über sich zum fünfundzwanzigjährigen Alter wissen zu lassen. Es ist nötig zu bemerken, dass in einzelnen Fällen bei den Patientinnen die sexuelle Sucht absolut fehlt. Zusammen damit der medizinischen Praxis auch sind die Exklusionen bekannt, wenn der Mann, der solcher Krankheit unterworfen ist, die Familie schafft und lebt vom vollwertigen Sexualleben.

Die ungenügende Anzahl der Androgene kann bei der vorliegenden Pathologie auch zur Entwicklung der Osteoporose bringen, für die die Senkung der Dichte der Knochen und die Abschwächung der Muskulatur charakteristisch ist. Außerdem kann der Mangel der Androgene, die den Stoffwechsel stark beeinflussen, das Entstehen der Zuckerkrankheit provozieren und, zur Verfettung beitragen.

Auch wird bei den Patientinnen mit dem Syndrom Klajnfeltera die Geneigtheit zu einiger Autoimmunkrankheit beobachtet:

  • Die Krankheiten der Thyreoidea;
  • Die rote fressende Flechte;
  • Die rewmatoidnyj Arthritis.

Betreffs der geistigen Fähigkeiten der Patientinnen, so existieren hier die eindeutigen Meinungen nicht. In einigen Fällen sind die Männer, die der Erkrankung unterworfen sind, bis zur Entwicklung der Verbal- und wissenswerten Fähigkeiten erschwert, aber es ist kein obligatorisches Symptom.

Laut Angaben einiger Forschungen, die Männer mit dem Syndrom Klajnfeltera sind den schwulen Veranlagungen, sowie der Vorliebe zum Alkohol und den Drogen nicht selten unterworfen. Wenn über die psychologischen Besonderheiten der Patientinnen zu sagen, so kann man ihre solche Eigenschaften, wie die erhöhte Sensibilität und die Emotionalität, die Schüchternheit und die Bescheidenheit an den Tag bringen. Einige Psychologen bemerken das Vorhandensein des Minderwertigkeitskomplexes und die unterbewertete Selbsteinschätzung bei den Patienten mit der vorliegenden Pathologie oft.

Die Diagnostik und die Behandlung des Syndroms Klajnfeltera

Die Diagnostik des Syndroms Klajnfeltera auf dem frühen Stadium der Erkrankung ist tatsächlich unmöglich, da es klinitscheski nur nach der Geschlechtsreifung gezeigt wird. Natürlich, das aufmerksame Herangehen hilft in einzelnen Fällen, das Vorhandensein der Pathologien, die doch höher die charakteristischen physischen Merkmale beschrieben sind zu verdächtigen zeigen sich noch bis zum Anfang des Prozesses der sexuellen Entwicklung des Jungen.

Es ist wichtig, zu wissen, dass die bedeutende Hinzufügung in der Größe, das den Kranken von seinen Altersgenossen unterscheidet, gewöhnlich im Alter von 5 bis zu 8 Jahren beobachtet wird. Für die Diagnostik des Syndroms Klajnfeltera noch zu einem Kennzeichen kann die Gynäkomastie oder die Erhöhung der Milchdrüsen dienen. Zusammen damit ist nötig es zu bemerken, dass solches Symptom nur bei der Hälfte der Patientinnen, ebenso, wie sowohl den kleinen Umfang als auch die Festigkeit der Hoden beobachtet wird.

Nichtsdestoweniger, wenn die ähnlichen Symptome beobachtet werden, es ist nötig die Analyse des Blutes abzugeben, um den Stand der sexuellen Hormone zu bestimmen. Jedoch vermutet die volle Diagnostik des Syndroms Klajnfeltera auch die Studie des Satzes der Chromosome, das heißt des Karyotypes des Mannes. Nur nach solcher Analyse möglich die Bestätigung der Diagnose.

Синдром Клайнфельтера - хромосомная патологияBetreffs der Behandlung des Syndroms Klajnfeltera, so beraten die Experten dringend, es sofort nach der Bestimmung des Vorhandenseins der Erkrankung zu beginnen. Jedoch ist nötig es sofort zu sagen, dass ergebnisreichst es bis zum Anfang der sexuellen Entwicklung ist, wenn der Organismus fähig ist, auf die Therapie in der nötigen Weise zu reagieren. In diesem Fall können alle äußerlichen Merkmale der Krankheit entfernt sein.

So wird die Behandlung des Syndroms Klajnfeltera in erster Linie unter Ausnutzung samestitelnoj der hormonalen Therapie vom Testosteron durchgeführt. Es provoziert die termingemäße Erscheinungsform der sekundären Geschlechtsmerkmale, sowie trägt zur sozialen Anpassung und der Korrektion der intellektuellen Fähigkeiten der Patientinnen bei.

Jedoch ist nötig es und von den Nebeneffekten solcher Behandlung zu wissen, da das Testosteron die Flüssigkeitsretention im Organismus und die verstärkte Anregung in den ersten Tagen nach der Prozedur der Injektion nicht selten herbeiruft. Die hell geäusserte Gynäkomastie entfernen mit Hilfe der Brustabtragung oft.

Bis in die letzte Zeit wurde es angenommen, dass das Wichtigste die Erscheinungsform des Syndroms Klajnfeltera – die Unfruchtbarkeit, unheilbar. Jedoch hat die Technologie der extrakorporalen Befruchtung die positiven Ergebnisse vorgeführt, die die Hoffnung darauf geben, dass die Patientinnen mit solcher Diagnose die Nachkommenschaft doch haben können.

 
 
Ob Sie, dass wissen:

Im Streben, den Kranken herauszuziehen, überspitzen die Doktoren oft. So hat, zum Beispiel, gewisser Charles Jensen in der Periode mit 1954 mehr 900 Operationen nach der Abtragung der Neubildungen bis 1994 erlebt.