polidaktilija

polidaktilija ist eine angeborene Pathologie der Entwicklung der Finger, die sich in der Erhöhung ihrer Anzahl ausprägt. Öfter wird auf den Händen beobachtet, aber kann und die Finger der Beine, oder gleichzeitig die oberen und unteren Gliedmaßen berühren.

In der Regel, dieser anatomische Defekt wird wie das dominante Merkmal bei polidaktilii bei einem der Eltern beerbt. Er ist für das Leben nicht gefährlich, aber kann ein Grund des psychologischen Traumas werden, die Funktionen der Gliedmaßen verletzen, sowie, die Körperentwicklung verzögern und, die Auswahl des Berufes in der Zukunft beschränken.

Laut der Statistik, polidaktilija trifft sich mit der identischen Frequenz bei den Jungen und den Mädchen. Nach verschiedenen Befunden, sie wird bei einem 660-3300 Kleinkinder bemerkt und es kann mit anderen erblichen Verstößen des stütz-motorischen Apparates, solchen wie sindaktelija, die Brachydaktylie und die Dysplasie der Gelenke kombiniert werden.

Die Gründe polidaktilii

Die Ätiologie der Entwicklung polidaktilii ist ungenügend studiert, aber den Hauptgrund wird die genetische Geneigtheit angenommen. Die Wahrscheinlichkeit der Sendung der Abnormität bildet 50 % durch Erbe, da das dominante Merkmal polidaktilii mit der niedrigen Stufe penetrantnosti charakterisiert wird. So kann beim Träger des Genes und das gesunde Kind geboren werden.

Nach einigen Versionen, die Pathologie kann beim Embryo auf 5-8 Woche der Entwicklung wegen der ungleichmässigen Erhöhung der Anzahl mesodermalnych der Käfige entstehen. Außerdem manchmal es nur eines der Symptome der ernsten Gen- oder Chromosomverstöße. Der Medizin ist es neben 120 Syndromen bekannt, die polidaktilijej begleitet werden können, unter denen man nennen kann:

• Das Syndrom Rubinschtejna-Tajbi;
• Das Syndrom Karpentera;
• Das Syndrom Smith-Lemli-Opiz;
• Das Syndrom Laurens-Mun-Bijedl;
• Die Chondroektodermal-Dysplasie;
• Die Trisomie 13;
• Die torakalnaja Dystrophie mit der Asphyxie.

Oft den genauen Grund des Entstehens der zusätzlichen Finger festzustellen es möglich nicht scheint.

Die Einordnung polidaktilii

polidaktiliju stufen nach der Lokalisation und dem Typ der Doppelbildung ein. Je danach, welche Finger werden verdoppelt, unterscheiden drei Speziese der Abnormität:

• Preaksialnuju (radial) – der Daumen;
• Zentral – hinweisend, mittler und namenlos;
• Nachaxial (ulnarnuju) – der kleine Finger.

Die akzessorischen Finger, wie sich auf den Händen, als auch auf den Beinen, in verschiedenen Weisen entwickeln können, von denen ihre qualitativen Charakteristiken und die Funktionalität abhängen. Danach, welchen Typs war die Doppelbildung vorhanden, sie können die folgenden Bildungen darstellen:

• Das Rudiment. Besteht aus den weichen Texturen, ohne Knochen. Hält sich auf dem Hautstiel. nefunkzionalen;
• Rasdwojennyj der Hauptfinger. Bildet sich infolge der Doppelbildung entsprechend pjastnoj oder pljusnewoj die Knochen. Fast ist immer unterentwickelt und hat die kleinere Zahl der Glieder;
• Der vollwertige Finger. Hat die normalen Umfänge und die Form.

Bei polidaktilii an der Stelle der Infektion wird die Entstellung der Knochen und der Gelenke nicht selten beobachtet, die fortzuschreiten mit der Zeit fähig ist und, zu den nochmaligen Veränderungen knochen-sustawnogo des Apparates zu bringen.

Die Diagnostik der Pathologie

Die Diagnostik polidaktilii führen mit Hilfe klinisch, genetisch, rentgenologitscheskich, biomechanischer und anderer Methodiken der Forschung durch. Die klinische Besichtigung des Kindes verwirklicht sich vom Kinderarzt, dem Orthopäden und dem Genetiker, um die funktionalen und anatomischen Verstöße der Entwicklung an den Tag zu bringen, sowie, den Vererbungstyp polidaktilii festzustellen. Unbedingt wird rentgenografija der getroffenen Hand oder des Fusses, um den Zustand sustawnogo und des Knochenapparates zu bewerten. Bei Notwendigkeit der Besichtigung der Knorpelstrukturen und der weichen Texturen, wird die magnetisch-Resonanztomographie durchgeführt. Die zusätzlichen Methoden, solche wie stabilografija und die Elektromyographie, lassen zu, die bekommenen Ergebnisse zu ergänzen.

Die genetische Analyse ist auf die Zusammenstellung der Prognose der Wahrscheinlichkeit der Geburt beim vorliegenden Paar Kindes mit der anatomischen Abnormität gerichtet. Da der autossomno-dominante Vererbungstyp polidaktilii am meisten charakteristisch ist, ist es für die Entwicklung der Krankheit genug, damit mutantnyj allel von einem der Eltern übergeben wurde.

Falls schestipalost das Symptom der Chromosom- oder genetischen Abweichung darstellt, so ist sorgfältig prenatalnaja die Diagnostik notwendig, die die Amniozentese und die Biopsie der Zottenhaut, sowie die Ultraschalluntersuchung aufnimmt. Bei isoliert polidaktilii die Schwangerschaft empfehlen, und bei den Chromosomverstößen aufzusparen, - zu intermittieren.

Die Behandlung polidaktilii

Die Behandlung polidaktilii wird mit dem außerordentlich chirurgischen Weg durchgeführt. Wenn die zusätzlichen Finger aus den weichen Texturen bestehen, so nehmen sie in die ersten Monate nach der Geburt aus. Für die übrigen Fälle zur operativen Intervention laufen nicht früher, als nach dem Jahr herbei. Es ist, um notwendig den Zustand der Hauptfinger zu studieren, dass es unmöglich ist, beim Neugeborenen zu machen.

Die klinischen Befunde zeugen, dass sich nach der gewöhnlichen Abtragung der akzessorischen Glieder in 70 % der Fälle die nochmalige Entstellung entwickelt. Deshalb während der Operation kann die Beseitigung der akzessorischen Glieder mit der Korrektur der Entstellung der Hauptfinger oder mit ihrer Wiederherstellung mit Hilfe der entfernten Texturen kombiniert werden. Davon hängt auch die Dauer der Wiederaufbauperiode ab. Manchmal können für die Normalisierung der Funktionen der Hände oder der Füsse etwas Jahre gefordert werden.

Isoliert polidaktilija der Behandlung gibt am besten im frühen Alter nach. Wenn diese Pathologie eine Untersuchung des Chromosom- oder Gensyndroms ist, so hängt die Prognose von der Schwere der Haupterkrankung ab.

Die Prophylaxe polidaktilii besteht in der Durchführung der genetischen Familienberatungen während der Planung der Schwangerschaft, und nachher – in der Verwirklichung prenatalnoj der Diagnostik.