Die Portalhypertension

Die Portalhypertension ist ein Verstoß des normalen Stromes des Blutes in den Portalbehältern, petschenotschnoj und unteren hohlen Vene, das zum erhöhten hydrostatischen Blutdruck in der Portalvene bringt. Diese Erkrankung trifft sich wie bei den Erwachsenen, als auch bei den Kindern, und entsteht meistens wegen der Leberzirrhose. Es kann von den Magenvarizen und der Speiseröhre, splenomegalijej, der Bauchwassersucht, den Verstößen der Gerinnbarkeit des Blutes zur Seite der Untergerinnbarkeit sowohl anderen Symptomen als auch den Syndromen begleitet werden.

Die Magendarmblutungen und petschenotschnaja das Koma – die gefährlichsten Komplikationen der Portalhypertension der Leber.

Die Ätiologie der Portalhypertension

Das Syndrom der Portalhypertension ist nicht die selbständige Erkrankung, und die klinischen Erscheinungsformen verschiedener Pathologien, entsprechend deren Charakter dopetschenotschnyj, intrahepatisch und postpetschenotschnyj die Typen der Portalhypertension unterscheiden.

Zu predpetschenotschnoj der Form verhalten sich:

• Die angeborene Abnormität der Entwicklung der Portalvene;
• Die Verwachsung des Lichtstreifens ganzen Vene oder ihres abgesonderten Bereiches;
• Der Blutdruck auf Venen opucholewidnym oder dem entzündlichen Infiltrat und kistami;
• Die mechanischen Beschädigungen der Portalvene;
• Die Operationen auf der Leber.

Von den Gründen der medialen Portalhypertension der Leber können alle existierenden scharfen und langdauernden Erkrankungen praktisch sein, die dieses Organ berühren:

• Primär biliarnyj die Zirrhose;
• Das Sklerotitscheski Vernarben petschenotschnoj die Texturen;
• Die rewmatoidnyj Arthritis;
• Die scharfe alkoholische Leberentzündung;
• Das Syndrom Felti;
• Angeboren fibros der Leber;
• Die Krankheit Uilsona;
• Die Krankheit Karoli;
• Die Zerebrosidspeicherkrankheit;
• Die Alveokokkose;
• Die Hämochromatose;
• Die Schistosomiasis;
• Sarkoidos;
• polikistos der Leber;
• Die Geschwülste;
• Die mijeloproliferatiwnyje Erkrankungen;
• Die Intoxikation vom Vitamin A;
• Die Aufnahme der medikamentösen Präparate;
• Die Intoxikation winilchloridom, dem Arsen, dem Kupfer.

Die Portalhypertension postpetschenotschnogo des Typs ist von der Blockierung des Blutes in Venen der Leber aus den folgenden Gründen bedingt:

• Die Krankheit Kiari – die volle oder Teilunwegsamkeit Venen;
• Die Thrombose unteren hohlen Vene – der Geschwulst und der Kyste;
• Die Verstöße der Herztätigkeit – die Mangelhaftigkeit trikuspidalnogo der Klappe, konstriktiwnyj perikardit.

Die Symptome der Portalhypertension

Die Symptome der Portalhypertension sind mit der primären Erkrankung verbunden, die zum Grund des hohen Blutdrucks im System der Portalvene diente.

Die predpetschenotschnaja Form entsteht in der Kindheit öfter und insgesamt hat die günstige Prognose. Meistens wird sie von den Blutungen aus pischtschewodnych Venen, splenomegalijej, gipersplenismom, der Pfortaderthrombose begleitet. Bei einigen Patienten wird die Portalvene vom Netz kleiner ausgedehnten Venen ersetzt.

Für den intrahepatischen Typ der Portalhypertension sind die Merkmale der Zirrhose charakteristisch. Der Ablauf der Erkrankung hängt davon ab, zu welcher Spezies sich die Zirrhose (atrophisch, postnekrotitscheski, biliarnyj oder pigment-), sowie von der Stufe der Kompensation der Fehlleistungen der Leber und der Aktivität des pathologischen Prozesses verhält. Bei den Patientinnen entstehen gemorragitscheskije die Komplikationen, splenomegalija, die Erweiterung Venen der Vorderbauchdecke, die Bauchwassersucht. Ausgedehnte Venen sind den Bruchen unterworfen, die zur Blutung führen. Dabei entsteht das Erbrechen vom Blut ohne Schmerzempfindungen in epigastrii. Wenn das Blut in den Magen hineinfließt, so hat das Erbrechen die Farbe des Kaffeedickichts. Schnell entwickelt sich postgemorragitscheskaja die Anämie. Die erste Blutung aus Venen der Speiseröhre in 30 % der Fälle endet mit dem Letalausgang. Bei der gestarteten Zirrhose ruft die Infektion parenchimy der Leber die Bauchwassersucht und die Krankheit Gospela herbei. Für diese Fälle wie konservativ, als auch kann die operative Behandlung der Portalhypertension vom Erfolg nicht gekrönt werden.

Die postpetschenotschnaja Form des Syndroms im scharfen Stadium wird vom starken Schmerz in recht podreberje und des Oberbauches begleitet. Schnell wachst die Hyperthermie, die Hepatomegalie und die Bauchwassersucht an. Der Tod tritt infolge der petscheno-Nierenmangelhaftigkeit und profusnych der Blutungen aus pischtschewodnych Venen. Im langdauernden Stadium der Erkrankung die Hepatomegalie und splenomegalija entwickeln sich allmählich. Auf der Vorderbauchdecke erscheint kollateralnaja wenosnaja das Netz. Es wird die Abmagerung und die Hypalbuminämie (der Verstoß des Proteinstoffwechsels) beobachtet.

Die Diagnostik und die Behandlung der Portalhypertension

Die Diagnostik des Syndroms der Portalhypertension verwirklicht sich gepatologom, gastroenterologom oder dem Onkologen mit Hilfe der Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle. Es führt die Milzschwellung und der Leber vor, sowie bringt das Ansammeln des Liquores und die Veränderung des Durchmessers worotnoj und selesenotschnoj Venen an den Tag.

Bei den Verdächtigungen auf die Portalhypertension ist die Durchführung fibrogastroduodenoskopii (FGDS) für die Einschätzung des Zustandes Venen der Speiseröhre und des Entdeckens der Magendarmblutung notwendig. Die Varikose des Gastrointestinaltraktes stellen mit Hilfe kontrastreich rentgenografii fest. Außer den angegebenen Forschungen wird die allgemeine Harnanalyse und die biochemische Analyse des Blutes durchgeführt.

Die Behandlung der Portalhypertension kann konservativ oder chirurgisch sein. Es ist vor allem auf die Beseitigung der ursprünglichen Erkrankung und die Verhinderung der Blutung im Gastrointestinaltrakt gerichtet.

Einige Ärzte verwenden die Nitrate und die Betablocker, aber meistens laufen zu den Operationen, besonders bei der Bauchwassersucht, geäußert petschenotschnoj die Mangelhaftigkeit und die ungestüme Erweiterung Magenvenen herbei. Der Chirurgieeingriff besteht in der Bildung der neuen Wege für den Abfluss des Blutes und in der Zuordnung des Liquores aus der Bauchhöhle. Es ist dabei wichtig, die Geschwindigkeit des Prozesses zu regulieren, da sich bei der intensiven Dehydratisierung petschenotschnaja das Koma entwickeln kann. In einer Reihe von den Fällen ist das Umsteigen der Leber notwendig.

Die Portalhypertension wird vollständig nicht geheilt. Beliebige Methoden geben nur den vorübergehenden Effekt, und die Krankheit kehrt meistens zurück. Aber ohne Behandlung wird die Frist des Lebens der Patientinnen heftig verringert und bildet durchschnittlich 1,5 Jahre. Deshalb ist die richtige Therapie der Erkrankungen der Leber und die termingemäße Diagnostik der Portalhypertension außerordentlich wichtig.