Das Syndrom Gijena-Barre

Am Anfang des XX. Jahrhunderts die Forscher Barre, haben Gijen und Schtrol die unbekannte Erkrankung bei den Soldaten der französischen Armee beschrieben. Die Kämpfer waren lahmgelegt, bei ihnen wurde der Sehnenreflexe nicht bemerkt, es wurde der Verlust der Sensibilität beobachtet. Die Gelehrten untersuchten spinnomosgowuju den Liquor der Patientinnen und haben bestimmt, dass sich in ihr der erhöhte Inhalt des Eiweisses zeigte, während die Anzahl der übrigen Käfige absolut normal war. Aufgrund der belkowo-Zellassoziation, wovon das Ergebnis der Analyse spinnomosgowogo likwora zeugte, war Gijena-Barre das Syndrom diagnostiziert, das sich von anderen demijelinesirujuschtschich der Nervenkrankheiten durch die reißende Strömung und die günstige Prognose unterscheidet. Die untersuchten Soldaten sind früher als durch 2 Monate gesundet.

Nachher hat es sich herausgestellt, dass Gijena-Barre das Syndrom nicht so harmlos ist, welche es die Entdecker beschrieben. 20 Jahre vor dem Erscheinen der Beschreibung der Krankheit beobachtete Nervenarzt Landri die Patientinnen mit den ähnlichen Erkrankungen. Bei ihnen wurden die schlaffen Lähmungen auch bemerkt, die sich nach den steigenden nervösen Trakten ungestüm entwickeln. Die ungestüme Entwicklung der Krankheit hat zum Letalausgang gebracht. Die Infektion des Nervensystemes haben als die Lähmung Landri genannt. Nachher hat es sich herausgestellt, dass Gijena-Barre das Syndrom zum Letalausgang auf Kosten von der Abschaltung der Muskelsendung in der Diaphragma auch bringen kann. Sondern auch bei solchen Patientinnen wurde das labormässige Bild der belkowo-Zellassoziation in likwore spinnomosgowogo des Ductus beobachtet.

Dann haben sich entschieden, beide Erkrankungen zu vereinigen und, die Pathologie einen Namen Landri-Gijena-Barre das Syndrom zu verleihen, und bis jetzt benutzen die Nervenärzte die angebotene Terminologie. Jedoch hat die internationale Einordnung nur einen Namen krank registriert: Gijena-Barre das Syndrom oder scharf nachinfektiös polinejropatija.

Das Syndrom Gijena-Barre, des Grundes

Da sich die Erkrankung nach der Infektion entwickelt, es existiert die Annahme, dass sie den Prozess demilijenisazii der nervösen Fasern herbeiruft. Jedoch ist es des geraden infektiösen Agenten bis jetzt nicht aufgedeckt. Auf mijelinowych die Fasern der nervösen Textur werden die Komplexe "das Antigen-Antikörper" verschoben, die die Zerstörung mijelina herbeirufen.

Die mijelinowyje Hüllen befinden sich während des nervösen Stammes durch bestimmte Abstände. Sie spielen die Rolle der Kondensatoren, deshalb die nervösen Impulse werden schneller in etwas Dutzende Male übergeben und gehen "bis zum Adressaten" in der unveränderlichen Spezies. Wenn sich das Syndrom Gijena-Barre, seines Grundes krojatsja in der Senkung des Fassungsvermögens "der Kondensatoren" entwickelt. Daraufhin bleibt die nervöse Sendung stehen und verliert die Kraft. Der Mensch beabsichtigt, die Finger zusammenzupressen, aber nur kann von ihnen bewegen.

Darin das Wesen alle demilijenisirujuschtschich der Nervenkrankheiten. Wenn sich beim Menschen das Syndrom Gijena-Barre entwickelt, es leidet die Sendung der Impulse zu den lebenswichtig-wichtigen Hauptorganen, solchem wie:

• Der Herzmuskel;
• Die Diaphragma;
• Die glotatelnyje Muskeln.

Bei der Lähmung dieser Organe hört der Lebensvorgang des Organismus auf.

Das Syndrom Gijena-Barre, die Symptome

Die Paradoxie der Erkrankung besteht darin, dass bei der scharfen Entwicklung der günstige Ausgang auf zwei Drittel der Patientinnen, und bei der Chronizität die Prognose ungünstig fällt.

Gijena-Barre fängt das Syndrom nach den verlegten scharfen Virusinfektionen meistens der Respiratorischen an. In Form von den Komplikationen nach der Influenza beim Menschen entwickelt sich die allgemeine Schwäche, die den Händen und den Beinen übergeben wird. Nachher schreitet die subjektive Empfindung der Schwäche bis zur schlaffen Lähmung fort. Beim scharfen Ablauf entwickeln sich die folgenden Symptome:

• Das Verschwinden des Schluckreflexes;
• Ein paradoxer Atemtyp – während des Atemzuges die Bauchdecke wird, und im Gegenteil nicht ausgedehnt, wird sinken;
• Der Verstoß der Sensibilität distalnych der Abteilungen der Gliedmaßen nach dem Typ "der Handschuhe" und "des Strumpfes".

Für die schweren Fälle wird die Atmung wegen der Lähmung der Diaphragma abgeschaltet.

Wenn sich das primär langdauernde Syndrom Gijena-Barre entwickelt, wachsen die Symptome langsam, im Laufe von einigen Monaten an, aber geben sie auf dem Berg der Erscheinungsform der Behandlung schwierig nach. Infolge der Folge der Lähmung bleiben auf das ganze bleibende Leben.

Der klinische Ablauf des Syndroms Gijena-Barre

Im Laufe von der Erkrankung klären sich 3 Stadien:

• Prodromalnaja;
• Des Höhepunktes;
• Des Ausganges.

Die prodromalnyj Periode wird mit dem allgemeinen Unwohlsein, den Muskelschmerzen in den Händen und den Beinen, der unbedeutenden Erhöhung der Temperatur charakterisiert.

Im Laufe des Höhepunktes werden alle Symptome, charakteristisch für Gijena-Barre des Syndroms gezeigt, die den Berg der Entwicklung zu Ende der Phase erreichen.

Das Stadium des Ausganges wird mit der vollen Abwesenheit der Merkmale irgendwelcher Infektion charakterisiert, aber wird nur newrologitscheskimi von den Symptomen gezeigt. Geht die Krankheit oder der vollen Wiederherstellung aller Funktionen, oder der Invalidität zu Ende.

Das Syndrom Gijena-Barre, die Behandlung

Beim scharfen Anfang, besonders entwickelt sich wenn das Syndrom Gijena-Barre bei den Kindern, es erweisen sich die Reanimationsveranstaltungen in erster Linie. Der termingemäße Anschluss des Apparates der Atemspende rettet das Leben des Kranken.

Der langdauernde Aufenthalt in der Reanimationskammer fordert die Nebenkur, es wird die Prophylaxe proleschnej und der Kampf mit den Infektionen, einschließlich, gospitalnymi erzeugt.

Die Einmaligkeit der Erkrankung Gijena-Barre besteht darin, dass bei der adäquaten Beatmung die Regeneration mijelinowych der Hüllen ohne jede medikamentöse Wirkung geschieht.

Die modernen Methoden der Behandlung des Syndroms Gijena-Barre, bei den Kindern insbesondere, sehen die Durchführung der Plasmapherese vor. Die Säuberung des Plasmas des Blutes von den Autoimmunkomplexen verhindert das Fortschreiten der Demyelinisation der nervösen Fasern und wesentlich verringert die Periode der Beatmung.

Zur Zeit gibt das Syndrom Gijena-Barre der Behandlung mit Hilfe der Eingiessungen des Immunglobulins nach. Die Methode kostspielig, aber wirksam. In der Wiederaufbauperiode werden die Methoden der Physiotherapie, den Heilsport und die Massage verwendet.