Die Hämophilie
Die Hämophilie (haemophilia; gretsch. haima – das Blut + gretsch. philia – die Neigung) – die erbliche Erkrankung, die nach rezessiwnomu übergeben wird, zusammengehakt mit dem Geschlecht, dem Typ, herbeigerufen von der Mangelhaftigkeit der Plasmafaktoren VIII oder die IX. Kürzung des Blutes; wird mit den Symptomen erhöht krowototschiwosti charakterisiert.
Die Speziese der Hämophilie:
- Die Hämophilie Und – herbeigerufen von der Mangelhaftigkeit des Antihämophilieglobulins;
- Die Hämophilie In (das Synonym: die Krankheit Kristmassa) – herbeigerufen vom Defizit des Plasmafaktors der IX. Kürzung des Blutes;
- Die Hämophilie ingibitornaja – herbeigerufen vom Erscheinen der Antikoagulanzien im Blut, die ingibirujut die Aktivität der Faktoren VIII oder die IX. Kürzung des Blutes;
- Die Hämophilie kofaktornaja – herbeigerufen von der Abwesenheit kofaktorow (der Aktivatoren) der Faktoren VIII oder die IX. Kürzung des Blutes; das Vorhandensein der vorliegenden Hämophilie endgültig ist nicht bewiesen;
- Die Hämophilie vaskulös (die Angiohämophilie) – sich unterscheidend die heftige Erhöhung der Blutungszeit und die Verkleinerung des Inhalts oder der Aktivität des VIII. antihämophilen Globulins;
- Die Hämophilie trombastenitscheskaja (das Synonym: das Glanzmann-Syndrom gezeigt) wird im Verstoß der Funktion der Blutplättchen, bei ihrer unveränderlichen Zahl im Blut, die Symptome sind auf beobachtet bei trombozitopenitscheskoj den Purpur ähnlich.
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