Über das Purpur

Kurze Charakteristik der Erkrankung

Das Purpur wird durch das Vorhandensein kleiner Kapillarapoplexien auf der Haut charakterisiert; die punktförmigen Blutungen werden als Petechien, die streifenförmigen als Ekchymosen und die großflächigen als Hämatome bezeichnet.

Die Läsionen treten vorwiegend an den unteren Extremitäten auf; ihre Farbe beginnt zunächst rot oder weinrot, wandelt sich jedoch im Verlauf von 7 bis 10 Tagen in violett, braun, grün und gelb ab.

Ursachen des Purpura

Das Purpur kann eine ganze Reihe anderer Erkrankungen begleiten, wobei der Entwicklungsmechanismus unveränderlich bleibt: Als Hauptgrund gilt die Neigung zu Blutungen infolge pathologischer Prozesse wie Gewebeschädigungen, Thrombozytopenie, gestörter Hämokoagulation oder infektiöser Natur sowie durch medikamentöse Einflüsse und pathologische Veränderungen der Gefäßwand.

Essentielle thrombozytopenische Purpura

Die essentielle thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung, die mit einer Verminderung der Thrombozytenzahl im Blut einhergeht. Sie kann sowohl isoliert auftreten als auch andere Erkrankungen begleiten. Es handelt sich um eine Kinderkrankheit, die vorwiegend bis zum 14. Lebensjahr auftritt und häufiger bei Mädchen beobachtet wird.

Der pathogenetische Mechanismus der Erkrankung verläuft wie folgt: Unter dem Einfluss von Infektionen oder Medikamenten verändern sich die Eigenschaften der Thrombozyten. Das Immunsystem erkennt diese Veränderungen als fremd, bildet Abwehrstoffe und führt zur Aggregation der Thrombozyten. Diese werden in den Milzgefäßen gefangen und dort zerstört, was zu einem Thrombozytenmangel führt.

Je nach Charakteristik des Ausbruchs treten bei Kindern vor allem blaue Flecken und Petechien auf; diese können bereits nach unbedeutenden Stößen entstehen und erscheinen meist an den Unterschenkeln. Die Petechien können einzeln oder in Gruppen auftreten und befinden sich ebenfalls an den Beinen.

Zu den Symptomen des Purpura gehören Blutergüsse und Blutungen, wobei häufig Zahnfleischbluten sowie Schleimhautblutungen der Nase betroffen sind. Bei Mädchen in der Pubertät kann eine thrombozytopenische Purpura zu starken Blutungen führen.

Eine essentielle thrombozytopenische Purpura bei Kindern kann entweder in eine vollständige Genesung übergehen oder einen chronischen Verlauf nehmen, der durch wiederkehrende Blutungsphasen gekennzeichnet ist. Die Hauptbehandlung der chronischen Form umfasst die Splenektomie. Bei der akuten Form werden Präparate eingesetzt, die auf die Hemmung von Abwehrstoffen gerichtet sind und die Thrombozytenbildung unterdrücken, sowie Medikamente zur Stillung der Blutungen. Im Falle einer schweren Krankheitsprogression mit massiven Blutungen ist eine Bluttransfusion indiziert.

Ein Hauptmaß der Prophylaxe für Verschlimmerungen bei chronischer thrombozytopenischer Purpura bei Kindern ist die Eliminierung von Infektionsherden (z. B. Karies, Mandelentzündung). Nach überstandener Erkrankung sollte das Kind fünf Jahre lang durch einen Hämatologen beobachtet werden.

Thrombotische thrombozytopenische Purpura

Diese Erkrankung wird durch eine gesteigerte Bildung von Blutpfropfen charakterisiert und kann in jedem Alter auftreten. Sie kann nach Impfungen, der Einnahme von Medikamenten oder im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen (wie Meningokokkeninfektion oder malignen Tumoren) entstehen.

Die Vorboten der Erkrankung sind Kopfschmerzen, Erbrechen oder Übelkeit, Sehstörungen sowie heftige Bauchschmerzen. Es können blaue Flecken und Petechien auftreten; eine Entwicklung neurologischer und psychischer Störungen ist möglich. Beobachtet werden Nierenfunktionsstörung, Hepatomegalie und Splenomegalie. Die Dauer der thrombotischen Purpura kann einige Tage bis zu mehreren Wochen betragen. Aufgrund von Infektionen des Herzens, Gehirns und der Nieren ist ein tödlicher Ausgang (20–30 %) möglich. Die Hauptbehandlung besteht in einer Plasmaapherese mit Spenderplasma.

Schönlein-Purpura (vaskuläre Purpura)

Diese Erkrankung wird durch Entzündungen der Hautgefäße und der Organe verursacht. Auslöser können die Einnahme von Medikamenten, Virus- oder bakterielle Infektionen sowie Reaktionen auf bestimmte Impfungen sein. Meistens tritt die Krankheit im Alter bis zu 20 Jahren auf.

Der Beginn der Erkrankung wird durch einen Temperaturanstieg begleitet, gefolgt vom Auftreten einer punktförmigen Blüte an den Beinen, Gesäßbacken, Schultern und in der Umgebung der Gelenke. Zudem werden Gelenkschmerzen und -schwellungen beobachtet; plötzlich auftretende Bauchschmerzen, Erbrechen und flüssiger Stuhl sind möglich, ebenso wie Magendarmblutungen. Es können Nierenfunktionsstörungen, Herzerkrankungen und manchmal auch Störungen des Zentralnervensystems auftreten.

Die Behandlung zielt auf die Hemmung der Bildung neuer Immunkomplexe ab; zudem werden eine allergiearme Ernährung und Bettruhe empfohlen. Die Krankheit dauert gewöhnlich 2 bis 4 Wochen, wonach die Genesung eintritt.