Die systemische Mazzytose ist eine Erkrankung des hämatopoetischen Systems, bei der...
sich die massiven besonderen Käfige – mastozity bilden, labrozity und die basophilen Gewebegranulozyten. Die gegebenen Käfige imprägnieren sich verschiedene mediale Organe und die Haut.
Die Mazzytose hat zwei Formen – kutan und systemisch.
Die kutane Form tritt häufiger bei Kindern auf. Bei dieser Form manifestiert sich das Pigmentnässelfieber: diffus oder lokal makulopapuläre Hautausschläge in brauner oder orange-rosa Farbe, die durch Ansammlung großer Mengen kleiner Mastzellen entstehen.
Seltener tritt eine diffuse kutane Mazzytose auf, bei der die Infiltration des Gewebes durch Mastzellen ohne infektiöse Zeichen erfolgt.
Meistens erscheint die kutane Form bei Kindern bis zum Alter von zwei Jahren.
Die systemische Form tritt häufiger bei Erwachsenen auf und manifestiert sich multifokal im Knochenmark; dabei können Haut, Lymphknoten, Milz, Leber sowie der Gastrointestinaltrakt ebenfalls betroffen sein.
Es existieren systemische Mastozytosen mit unterschiedlicher Einordnung:
• Schmerzlos; günstiger Prognoseverlauf.
• Assoziiert mit anderen hämatologischen Störungen (mit myeloproliferativen, lymphomartigen oder myelodysplastischen Syndromen);
• Aggressive Mastozytose; gekennzeichnet durch schwere Organdysfunktionen.
• Fehlende kutane Leukämie, bei der im Knochenmark mehr als 20 % der Mastzellen beobachtet werden; Hautinfektionen sowie Multiorganinsuffizienz. Günstiger Prognoseverlauf.
Die kutane Mastozytose betrifft vorwiegend die Hautdecken. Dabei werden folgende Symptome beobachtet:
• Rötung der Haut;
• Pruritus (Hautjucken);
• Hypotonie (erniedrigter Blutdruck).
• eine periodische Beschleunigung des Herzschlags;
• eine periodische Erhöhung der Körpertemperatur.
Systemische Mastozytose manifestiert sich in:
• dem Nervensystem;
• der Milz (sie vergrößert sich);
• dem Knochenmark (die normalen Hohlräume werden durch Mastozyten ersetzt, es entwickelt sich eine Leukämie);
• der Leber (sie vergrößert und verdichtet sich, zudem bilden sich fibrose Knoten);
• dem Verdauungstrakt (es treten Diarrhöe und Geschwüre auf);
• dem Knochengewebe (es entstehen Osteoporose (Knochenerweichung) und Osteosklerose (Verdichtung des Knochens), begleitet von Knochenbeschwerden);
• den Lymphknoten (sie vergrößern sich, es treten krankhafte Empfindungen auf).
Für die Diagnostik der Mastozytose wird das Blut untersucht; zeugt die Anwesenheit im Blut einer Menge an Mastzellen sowie von Tryptasen und Histamin, welche Produkte des Lebenszyklus dieser Zellen sind.
Für
die Bestimmung der Anzahl, der Spezies und der Stufe der Entwicklung der Mastzellen, wird die Biopsie der Haut, des Knochenmarkes und anderer getroffener Organe durchgeführt.
Zur Aufspürung eventueller Veränderungen in Milz oder Leber werden eine Szintigraphie (Knochenszintigraphie) und Ultraschall durchgeführt; bei Infektionen des Verdauungstraktes wird die Endoskopie verwendet.
Zur Beginn der Behandlung ist es notwendig, sich an einen Internisten und einen Hämatologen zu wenden.
Für die Behandlung der Mastozytose wird eine symptomatische Therapie angewendet, die auf die Unterdrückung der Aktivität der Mastzellen gerichtet ist; dies erfolgt unter Einsatz biologisch wirksamer Substanzen:
• Nedokromil-Natrium, Ketotifen – zur Stabilisierung der Membranen der Mastzellen;
• Antihistaminika wie Cetirizin, Tavegil oder Suprastin.
Bei Vorhandensein einer diffusen systemischen Mastozytose wird eine Splenektomie durchgeführt.
Bei schwerer Mastozytose oder bei Resistenz gegenüber antiallergischen Präparaten wird eine PUVA-Therapie eingesetzt; diese verringert die Anzahl der Effloreszenzen wirksam, wobei nach 25 Sitzungen (3–5 J/см² pro Sitzung) bereits eine Verbesserung beobachtet wird.
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