Systemische Mastozytose

Die systemische Mastozytose ist eine Erkrankung des hämatopoetischen Systems, bei der sich vermehrt Mastzellen bilden. Diese Zellen infiltrieren verschiedene Organe und die Haut. sich die massiven besonderen Käfige – mastozity bilden, labrozity und die basophilen Gewebegranulozyten. Die gegebenen Käfige imprägnieren sich verschiedene mediale Organe und die Haut.

Klassifizierung der Mastozytose

Die Mazzytose weist zwei Formen auf: eine kutane und eine systemische.

Die kutane Form tritt häufiger bei Kindern auf. Bei dieser Form manifestiert sich das Pigmentnässelfieber: diffus oder lokal makulopapuläre Hautausschläge in brauner oder orange-rosa Farbe, die durch Ansammlung großer Mengen kleiner Mastzellen entstehen.

Seltener tritt eine diffuse kutane Mazzytose auf, bei der die Infiltration des Gewebes durch Mastzellen ohne infektiöse Zeichen erfolgt.

Die kutane Form tritt meist bei Kindern bis zum Alter von zwei Jahren auf.

Die systemische Form manifestiert sich häufiger bei Erwachsenen multifokal im Knochenmark; dabei können Haut, Lymphknoten, Milz, Leber sowie der Gastrointestinaltrakt ebenfalls betroffen sein.

Es gibt systemische Mastozytosen mit unterschiedlichem Verlauf:

Schmerzlose Verläufe mit einer günstigen Prognose.

Assoziiert mit anderen hämatologischen Störungen (myeloproliferative, lymphomartige oder myelodysplastische Syndrome);

Aggressive Mastozytose; gekennzeichnet durch schwere Organdysfunktionen.

Fehlende kutane Leukämie, bei der im Knochenmark mehr als 20 % der Mastzellen nachgewiesen werden; begleitet von Hautinfektionen sowie Multiorganinsuffizienz. Günstiger Prognoseverlauf.

Merkmale und Symptome der systemischen Mastozytose.

Die kutane Mastozytose betrifft vorwiegend die Haut. Folgende Symptome treten auf:

• Rötung der Haut;

• Juckreiz der Haut;

• Hypotonie (erniedrigter Blutdruck).

• eine periodische Tachykardie (Herzschlagbeschleunigung);

• periodisches Fieber.

Die systemische Mastozytose kann sich im Nervensystem manifestieren durch:

• neurologische Symptome;

• die Milz (sie vergrößert sich);

• das Knochenmark (die normalen Hohlräume werden durch Mastozyten infiltriert; es kann zu einer Pseudo-Leukämie kommen);

• die Leber (sie vergrößert und verdichtet sich; zudem bilden sich fibrotische Knoten);

• der Verdauungstrakt (es treten Diarrhöe und Geschwüre auf);

• das Knochengewebe (es entstehen Osteoporose (Knochenerweichung) und Osteosklerose (Verdichtung des Knochens), begleitet von Knochenbeschwerden);

• die Lymphknoten (sie vergrößern sich; es treten krankhafte Empfindungen auf).

Die Diagnostik

Für die Diagnose der systemischen Mastozytose wird das Blut untersucht. Zeigt sich im Blut eine erhöhte Menge an Mastzellen sowie deren Produkte, Tryptase und Histamin, so liegt ein diagnostischer Hinweis vor.

Für Zur Bestimmung der Anzahl, der Spezies und des Entwicklungsstadiums der Mastzellen werden Biopsien von Haut, Knochenmark sowie anderer betroffener Organe durchgeführt.

Zur Aufspürung eventueller Veränderungen in Milz oder Leber werden eine Szintigraphie (Knochenszintigraphie) und ein Ultraschall durchgeführt; bei Infektionen des Verdauungstraktes wird eine Endoskopie eingesetzt.

Therapie der systemischen Mastozytose

Für den Beginn der Behandlung ist eine Konsultation bei einem Internisten sowie einem Hämatologen erforderlich.

Für die Behandlung der systemischen Mastozytose wird eine symptomatische Therapie angewendet, die auf die Unterdrückung der Mastzellaktivität abzielt. Dies erfolgt unter Einsatz biologisch wirksamer Substanzen:

• Nedokromil-Natrium und Ketotifen – zur Stabilisierung der Mastzellmembranen;

Antihistaminika wie Cetirizin, Tavegil oder Suprastin.

Bei Vorliegen einer diffusen systemischen Mastozytose wird eine Splenektomie durchgeführt.

Bei schwerer Mastozytose oder bei Resistenz gegenüber antiallergischen Präparaten wird eine PUVA-Therapie eingesetzt; diese verringert die Anzahl der Effloreszenzen wirksam, wobei nach 25 Sitzungen (3–5 J/cm² pro Sitzung) bereits eine Verbesserung beobachtet wird.