Das Guillain-Barré-Syndrom

Anfang des 20. Jahrhunderts beschrieben die Forscher Barre, Gijen und Schtrol diese damals noch unbekannte Erkrankung bei Soldaten der französischen Armee. Die Kämpfer waren gelähmt; bei ihnen waren die Sehnenreflexe nicht nachweisbar, und es wurde ein Verlust der Sensibilität beobachtet. Die Gelehrten untersuchten das Liquorprotein (spinnomschowyj) der Patientinnen und stellten fest, dass sich darin ein erhöhter Eiweißgehalt zeigte, während die Anzahl der übrigen Zellen absolut normal war. Aufgrund dieser zellulären Assoziation, die das Ergebnis der Analyse des Liquors ergab, wurde das Guillain-Barré-Syndrom diagnostiziert. Es unterscheidet sich von anderen entzündlichen Nervenkrankheiten durch den raschen Verlauf und eine günstige Prognose. Die behandelten Soldaten erholten sich innerhalb weniger Wochen vollständig.

Später stellte sich heraus, dass das Gijenasche Barre-Syndrom nicht so harmlos ist, wie die Entdecker beschrieben hatten. Bereits 20 Jahre vor der Beschreibung dieser Krankheit beobachtete der Nervenarzt Landry Patientinnen mit ähnlichen Erkrankungen. Bei ihnen traten schlaffe Lähmungen auf, die sich entlang der aufsteigenden Nervenzentren schnell entwickelten. Diese rasche Krankheitsprogression führte zum tödlichen Ausgang. Landry nannte eine Infektion des Nervensystems als Ursache der Lähmung. Später zeigte sich zudem, dass das Guillain-Barré-Syndrom einen tödlichen Verlauf auch durch die Ausfallerscheinung der Muskelfunktion in der Zwerchmuskulatur erreichen kann. Auch bei solchen Patientinnen wurde ein labormedizinisches Bild einer Muskel-Zell-Assoziation im Liquor des Rückenmarks festgestellt.

Dann beschlossen beide Forscher, diese Erkrankungen zu vereinigen und die Pathologie den Namen Landry-Guillain-Barré-Syndrom zu verleihen; bis heute verwenden Nervenärzte diese Terminologie. Jedoch hat die internationale Klassifikation nur einen einzigen Namen registriert: Guillain-Barré-Syndrom oder akute postinfektiöse Polyneuropathie.

Ursache des Guillain-Barré-Syndroms

Da sich die Erkrankung nach der Infektion entwickelt, wird angenommen, dass sie den Prozess der Demyelinisierung der Nervenfasern auslöst. Das genaue infektiöse Agens ist jedoch bis heute nicht identifiziert. Auf myelinischen Fasern der Nervenzellen bilden sich Komplexe aus Antigen und Antikörpern, die zur Zerstörung des Myelins führen.

Die myelinischen Hüllen befinden sich entlang des Nervengewebes in bestimmten Abständen. Sie wirken als Kondensatoren; dadurch werden die Nervenimpulse etwa zwölfmal schneller übertragen und erreichen den Zielort unverändert. Entwickelt sich das Guillain-Barré-Syndrom durch eine Verringerung der Kapazität dieser "Kondensatoren", kommt die nervöse Signalübertragung zum Erliegen und verliert an Kraft. Der Mensch kann zwar beabsichtigen, die Finger zusammenzudrücken, ist jedoch nur in der Lage, sie zu bewegen.

Dieses Phänomen kennzeichnet alle demyelinisierenden Nervenkrankheiten. Entwickelt sich beim Menschen das Guillain-Barré-Syndrom, leidet die Impulsleitung zu den lebenswichtigen Hauptorganen, beispielsweise:

• Der Herzmuskel
• Das Zwerchfell
• Die glatte Muskulatur

Bei einer Lähmung dieser Organe kommt der Lebensvorgang des Organismus zum Erliegen.

Das Gijena-Barre-Syndrom und seine Symptome

Die Paradoxie dieser Erkrankung liegt darin, dass bei einem raschen Verlauf das günstige Ergebnis bei zwei Drittel der Patientinnen eintritt, während eine Chronizität die Prognose ungünstig macht.

Das Gijena-Barre-Syndrom entwickelt sich nach schweren akuten Virusinfektionen, meist respiratorischer Art. Als Komplikation einer Influenza beim Menschen tritt eine allgemeine Schwäche auf, die sich auf Hände und Beine ausbreitet. Anschließend schreitet das subjektive Empfinden der Schwäche bis zur schlaffen Lähmung fort. Beim akuten Verlauf entwickeln sich folgende Symptome:

• Das Verschwinden des Schluckreflexes;
• Ein paradoxer Atemtyp: Während des Einatmens wird die Bauchdecke angespannt, während sie normalerweise ausgedehnt werden sollte.
• Eine Störung der Sensibilität in den distalen Abschnitten der Gliedmaßen nach dem Typ „Handschuh-Syndrom" und „Strumpfsyndrom".

Bei schweren Verläufen kommt es infolge einer Zwerchfelllähmung zum Atemversagen.

Entwickelt sich das primär langdauernde Guillain-Barré-Syndrom, so nehmen die Symptome im Laufe einiger Monate langsam zu und bleiben aufgrund der Lähmungsfolgen lebenslang bestehen.

Klinischer Verlauf des Guillain-Barré-Syndroms.

Im Krankheitsverlauf lassen sich drei Stadien unterscheiden:

• Prodromalstadium
• Höhepunktstadium
• Endstadium

Das Prodromalstadium ist durch Allgemeinsymptome wie Unbehagen, Muskelkrämpfe in Armen und Beinen sowie einen leichten Temperaturanstieg gekennzeichnet.

Im Verlauf des Höhepunktstadiums treten alle für das Guillain-Barré-Syndrom charakteristischen Symptome auf, die bis zum Ende der Entwicklungsphase fortschreiten.

Das Endstadium ist durch das vollständige Fehlen jeglicher Infektionszeichen gekennzeichnet; es endet entweder mit neurologischer Besserung und vollständiger Wiederherstellung aller Funktionen oder mit einer dauerhaften Behinderung.

Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms

Bei einem akuten Beginn, insbesondere bei Kindern mit dem Guillain-Barré-Syndrom, stehen vorrangig Reanimationsmaßnahmen im Fokus; eine rechtzeitige Anschlussbeatmung rettet das Leben des Patienten.

Der langdauernde Aufenthalt in der Reanimationskammer erfordert eine Nebenbehandlung; es ist eine Prophylaxe gegen Infektionen, einschließlich nosokomialer Infektionen, notwendig.

Die Besonderheit des Guillain-Barré-Syndroms besteht darin, dass unter adäquater Beatmung die Myelinregeneration ohne jegliche medikamentöse Intervention erfolgen kann.

Moderne Therapiemethoden beim Guillain-Barré-Syndrom, insbesondere bei Kindern, sehen eine Plasmapherese vor; die Reinigung des Blutes von Autoantikörpern verhindert das Fortschreiten der Demyelinisierung und verkürzt signifikant die Beatmungsphase.

Derzeit wird dem Guillain-Barré-Syndrom die Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen nachgeordnet; diese Methode ist zwar kostspielig, jedoch wirksam. In der Rehabilitationsphase kommen Physiotherapie, Heilsport und Massage zum Einsatz.