Systemischer roter Wolf

Systemischer roter Wolf (eine umschreibbare Währung) – eine Autoimmunerkrankung, die Kapillaren und das Bindegewebe betrifft und den Gesamtorganismus beeinflusst.

Der systemische rote Wolf kann in jedem Alter beginnen; bei Kindern sind die Erkrankungsfälle nach dem fünften Lebensjahr häufiger, doch am häufigsten beginnt die Krankheit bei Frauen im Alter von 15 bis zu 40 Jahren. Der Verlauf des systemischen roten Wolfs bei Kindern ist schärfer und schwerwiegender als bei Erwachsenen.

Ursachen des systemischen roten Lupus

Zurzeit neigen Forscher zu der Theorie, dass Viren an der Krankheitsentstehung beteiligt sind. Bei mikroskopischer Untersuchung von Gewebeproben Patientinnen mit systemischem rotem Lupus lassen sich bestimmte Virusgruppen (RNA- und DNA-Viren) sowie im Blut hohe Konzentrationen an Antikörpern gegen diese Viren nachweisen.

Symptome des systemischen Lupus erythematodes

Der systemische Lupus erythematodes manifestiert sich durch eine Vielzahl von Symptomen, die auf eine Infektion des Gewebes in praktisch allen Organen und Systemen zurückzuführen sind. In einigen Fällen beschränken sich die Erscheinungsformen der Krankheit ausschließlich auf Hauterscheinungen; auch dann wird die Erkrankung als diskoider Lupus erythematodes bezeichnet. Meistens liegen jedoch multiple Befunde an inneren Organen vor, was den systemischen Charakter der Erkrankung bestätigt.

Die häufigsten Symptome des systemischen Lupus erythematodes sind eine Haut- und Schleimhautentzündung sowie eine Systemerkrankung mit Polyserositis (Entzündung verschiedener seröser Hüllen von Muskel-Gelenkstrukturen: Perikard, Bauchfell, Pleura). Die Kombination aus Hautentzündung, Arthritis und Polyserositis bildet die sogenannte diagnostische Triade des systemischen Lupus erythematodes.

Die Hautentzündung (Dermatitis), eines der charakteristischen Symptome des systemischen Lupus erythematodes, weist eine Vielzahl von Erscheinungsformen auf; insgesamt werden 28 Formen der Dermatitis bei dieser Erkrankung unterschieden. Sie zeichnet sich durch hellrote bis rote Effloreszenzen aus, die schmerzlos sind und über der gesunden Haut liegen. Typisch ist das Schmetterlingszeichen: helle Rötungen auf den Wangen, die von entzündeten Streifen an der Nasenwurzel verbunden werden.

Die Arthritis beim systemischen Lupus erythematodes betrifft in der Regel symmetrische Gelenke. Sie unterscheidet sich von einer rheumatoiden Arthritis durch ein weniger ausgeprägtes Schmerzsyndrom und eine schwächere Gelenkinfiltration; dies bedeutet, dass das starke Schmerzniveau nicht mit den anderen Entzündungsmerkmalen übereinstimmt. Charakteristisch ist die Entwicklung von Gelenksteifigkeit in den Fingern der Hände sowie 'gekrümmte' Finger (Lupus-Arthritis). Die Arthritis wird häufig durch eine Polymyositis (Muskelentzündung) begleitet, die ebenfalls mit einem ausgeprägten Schmerzsyndrom einhergeht.

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes können sich in Veränderungen des Herz-Kreislaufsystems (Karditiden, Perikarditiden, Pleuritis), des Gastrointestinaltrakts (verschiedene Funktionsstörungen des Verdauungssystems), der Leber (lupöse Hepatitis) und der Nieren (Lupusnephritis) äußern.

Zu den allgemeinen Symptomen des systemischen Lupus erythematodes zählen anhaltendes Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust sowie rasche Erschöpfung.

Verlauf des systemischen Lupus erythematodes.

Der systemische Lupus erythematodes kann einen akuten, subakuten oder chronischen Verlauf nehmen.

• Akuter systemischer Lupus erythematodes: Die aggressivste Erkrankungsform, die sich durch einen ununterbrochen fortschreitenden Verlauf, eine starke Zunahme und Vielfalt der Symptome sowie eine Resistenz gegenüber der Therapie auszeichnet. Diese Form tritt bei Kindern häufiger auf.
• Subakuter systemischer Lupus erythematodes: Die häufigste Krankheitsform. Sie wird als ruhiger eingestuft als die akute Form, verläuft jedoch langsam mit einer kontinuierlichen Entwicklung der Symptome; auch hier ist eine Polysyndromie vorhanden.
• Chronischer systemischer Lupus erythematodes: Die günstigste Variante. Er zeichnet sich durch einen wellenförmigen Verlauf aus, gekennzeichnet durch Phasen der Verschärfung und Remissionen. Diese Verschärfungen werden durch medikamentöse Therapien behandelt. Diese Form kann über Jahrzehnte andauern und verbessert die Prognose des systemischen Lupus erythematodes.

Je nach Aktivitätsgrad des lupösen Prozesses lassen sich drei Stufen unterscheiden:

• Minimale Aktivität
• Mittlere Aktivität
• Maximale Aktivität

Für das systemische Lupus erythematodes (SLE) sind lupöse Krisen charakteristisch, bei denen die Aktivität der Erkrankung maximal ist. Die Dauer einer Krise kann von einem Tag bis zu zwei Wochen betragen.

Diagnostik des systemischen Lupus erythematodes

Aufgrund der Vielfalt der Erscheinungsformen stellt die Diagnostik des systemischen Lupus erythematodes eine Herausforderung dar; oft vergeht vom Beginn der Erkrankung bis zur Diagnosestellung ein langer Zeitraum. Für die Diagnostik wurden verschiedene Systeme von diagnostischen Kriterien entwickelt. Derzeit wird das System, das von der Amerikanischen Rheumatologischen Gesellschaft (ACR) entwickelt wurde, als moderner bevorzugt. Dieses System umfasst folgende Kriterien:

• Das Schmetterlingserythem:
• Diskoides Erythem:
• Erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut: Das Auftreten eines Erythems nach Sonneneinstrahlung.
• Geschwüre an den Schleimhäuten:
• Arthritis: Entzündung von zwei oder mehr Gelenken.
• Polyserositis:
• Niereninsuffizienz mit Proteinurie und Zylindrurie.
• Zentralnervensystembeteiligung mit epileptischen Anfällen und psychotischen Symptomen;
• Hämolytische Anämie sowie Leukopenie und Thrombozytopenie im Rahmen der klinischen Blutuntersuchung.
• Nachweis spezifischer Autoantikörper im Serum: Anti-DNA-Antikörper, Anti-C1q-Antikörper, Antikardiolipin-Antikörper sowie Lupusantikoagulans; zudem ein positiver Test in Le-Käfigen (Lupus-Clayton);
• Nachweis von antinukleären Autoantikörpern (ANA) im Blut.

Die Therapie des systemischen Lupus erythematodes.

Der systemische Lupus erythematodes zählt zu jenen Erkrankungen, die zeitweise als unheilbar galten. Dennoch ist eine Behandlung unerlässlich, da sie dazu beiträgt, aggressive Krankheitsmanifestationen abzumildern, lupöse Krisen seltener und weniger florid auftreten zu lassen sowie Remissionsphasen länger auszudehnen.

Die Therapie des systemischen Lupus erythematodes erfolgt in drei Richtungen:

• 1. Die symptomatische Behandlung;
• 2. Immunologische Korrektur;
• 3. Allgemein stärkende Therapie unter Berücksichtigung eines gesunden Lebensstils und Ernährung.

Lupuskrisen werden durch hochdosierte hormonelle entzündungshemmende Medikamente gebrochen; bei Kindern wird die systemische rote Lupus-Erythematodes ebenfalls mit Hormonmitteln behandelt.

Die Prognose der systemischen roten Lupus-Erythematodes

Die Prognose des systemischen Lupus erythematodes hängt nicht nur von der angewandten Therapie, sondern in hohem Maße auch vom klinischen Verlauf sowie vom Alter des Patienten ab. Bei der akuten Form ist die Prognose in der Regel ungünstig; bei Resistenz gegen die Therapie und hoher Krankheitsaktivität über ein bis zwei Jahre können lebensbedrohliche Komplikationen an inneren Organen entstehen. Bei subakutem Verlauf und Chronizität ist die Prognose optimistischer.