Die Amyloidose

Amyloidose (Amyloidose; lateinisch amyloides, griechisch amylon – das Mehl + griechisch eidos – die Art + griechisch -osis (Wortbildung: Suffix) – die Erkrankung; Synonym: Amyliden-Dystrophie): Eine Proteinopathie, die durch die Ablagerung von Amyloid in Geweben gekennzeichnet ist und zu Sklerose, Parenchymverlust sowie Funktionsstörungen der Organe führt.

Die Amyloidose wird wie folgt abgegrenzt:

  • Sekundär (secundaria; Synonym: erworbene Amyloidose): Entwickelt sich im Verlauf langdauernder Erkrankungen, die von Eiterung begleitet werden (oder) dem Zerfall des Gewebes, oder als eine Erscheinungsform einer Myelom-Krankheit.
  • Systemisch: Eine erbliche Erkrankung mit einem relativ günstigen Verlauf; gekennzeichnet durch Infektionen der Augen sowie Spleno- und Hepatomegalie.
  • Lokal (localis; Synonym: herdförmige Amyloidose): Betrifft begrenzte Bereiche von Geweben oder Organen (z. B. Augapfellindegewebe, Haut, Prostata, Pharynx, Schleimhaut des Kehlkopfes).
  • Erblich (hereditaria; Synonym: genetische Amyloidose): Entwickelt sich aufgrund eines genetischen Defekts der Proteinsynthese.
  • Tumoroide (tumoroidea): Eine lokale Amyloidose mit Bildung dichter Knoten von knolliger Oberfläche; häufiger betroffen sind die Schleimhäute der Atemwege sowie die Haut.
  • Primär (primaria; Synonyme: genuine Amyloidose, essentielle Amyloidose): Der allgemeine Begriff für Amyloidosen unklarer Ätiologie.
  • Perikollagenös (pericollagenica; Synonym: mesenchymale Amyloidose): Eine Abart der Erkrankung, bei der sich das Amyloid entlang der Kollagenfasern ausbreitet. Sie betrifft die äußere Hülle von Blutgefäßen des großen und mittleren Kalibers sowie Nerven, Herzmuskel, Skelettmuskulatur und Haut.
  • Periretikulär (perireticularis; Synonym: parenchymatöse Amyloidose): Eine Abart der Erkrankung, bei der sich das Amyloid entlang retikulärer Fasern in medialen Organen und Blutgefäßen ausbreitet. Sie betrifft Nieren, Leber, Milz, Nebennieren und den Darmkanal.
  • Portugiesische Amyloidose: Eine erbliche Form mit malignem Verlauf, die vorwiegend das periphere Nervensystem und Skelettmuskeln betrifft.
  • Respiratorische Amyloidose: Eine Schleimhaut-Amyloidose der oberen Luftwege.
  • Kardiologische Amyloidose: Eine primäre oder seltener sekundär/erblich auftretende Form, die durch Ablagerung von Amyloid im Herzmuskel, in der Herzinnenhaut sowie an den Wänden des Herzens und dem Perikardium gekennzeichnet ist.
  • Systemische Amyloidose: Eine Form, die durch gleichzeitige Ablagerung von Amyloid in vielen Geweben und Organen gekennzeichnet ist; häufig betroffen sind Darmkanal, Milz, Nebennieren, Niere, Leber und Herz.
  • Senile Amyloidose (Synonym: Senil): Eine primäre Form der Amyloidose mit vorwiegendem Befall von Herz, Gehirn und Pankreasinseln; sie entwickelt sich im hohen Alter.
Ob Sie wissen:

Jeder Mensch besitzt nicht nur einen einzigartigen Fingerabdruck, sondern auch einen individuellen Zungenabdruck.


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