Die Krankheit Girschprunga
Die Krankheit Girschprunga – eine der am meisten verbreiteten Abnormitäten der Entwicklung des Dickdarmes, die von der Abwesenheit 
der Innervation einer bestimmten Abteilung oder dem ganzen Darm gezeigt wird. Die Krankheit Girschprunga hat die genetische Ätiologie. Die Erkrankung wird mit der Abwesenheit ganglionarnych der Käfige in distalnom die Abteilung des Darmkanales charakterisiert. Die Krankheit hat den erblichen Charakter und ist von der Mutation in 10 Chromosom bedingt. Bei der unzeitigen Diagnostik kann die Entwicklung der scharfen entzündlichen Prozesse im Darmkanal provozieren, sowie, zum Letalausgang bringen.
Die Pathogenese der Krankheit Girschprunga
Ganglionarnyje (oder gangliosnyje) des Käfigs – der allgemeine Name einiger Speziese der grossen Neuronen, die im Darmkanal für die Verbindung zwischen den nervösen Strukturen antworten. In der Periode migrieren ontogenesa die Ganglienzellen aus den oberen Abteilungen des Darmkanales dazu distalnomu der Abteilung. Der Verstoß der Migration bringt zur Bildung aganglionarnogo des Bereiches des Darms (der Zone der funktionalen Verschmälerung) mit der verringerten oder vollständig fehlenden Innervation (die Fähigkeit, fortschreitend-sokraschtschatelnyje die Bewegungen zu begehen). In einigen Fällen kann aganglionarnyj der Bereich es ist anomal, ausgedehnt zu werden, megakolon bildend, was eine der ernsten Komplikationen der Krankheit Girschprunga ist.
Eine Stelle der Lokalisation aganglionarnogo des Bereiches ist distalnyj die Abteilung des Dickdarmes in der Regel. Für die seltenen Fälle treffen sich die Formen der Krankheit Girschprunga, bei denen sich aganglionarnyj das Segment auf dem Bereich von selesenotschnogo des Stranges entwickelt, oder entwickelt sich aganglios des ganzen Dickdarmes. Bei solcher Form der Erkrankung bei den Patienten wird die totale Lähmung peristaltiki beobachtet.
Die Krankheit Girschprunga bei den Kindern
Infolge der Ätiologie wird die Krankheit Girschprunga bei den Neugeborenen oder ins erste Jahr ihres Lebens diagnostiziert. Jedoch existieren die besonderen Formen der Erkrankung, die sich nur im erwachsenen Organismus vollkommen entwickeln. Die Gründe der Entwicklung der Krankheit Girschprunga bei den Kindern in ontogenese ist wie der erbliche Faktor, als auch den Verstoß der intrauterinen Entwicklung. Die Frequenz der Diagnostik der Krankheit Girschprunga bei den Kindern bildet ungefähr 1:5000. Die Erkrankung wird bei den Jungen, als bei den Mädchen (5:1) öfter diagnostiziert. Bei der termingemäßen Diagnostik und der Behandlung die Prognose günstig. Bei der Mehrheit der Patienten wird peristaltika des Darmkanales vollständig erneuert und es wird der physische Kotabgang normal. Bei 1 % der Patienten bleibt die Notwendigkeit kolostomy (herausgeführt auf die Vorderbauchdecke und das dort gefestigte offene Ende obodotschnoj die Därme) für die Aufzucht kalowych der Massen und der Gase erhalten.
Die Krankheit Girschprunga: die Symptome, die Methoden der Diagnostik
Die Hauptsymptome der Krankheit Girschprunga sind:
- Die Konstipationen;
- Die Übelkeit, das Erbrechen;
- Die Schmerzen in der Bauchhöhle;
- Die Bauchauftreibung, meteorism.
Das agangliosnyj Segment des Dickdarmes spielt die Rolle der funktionalen Stenose, es ist die höher entwickelt sich die anomale Erweiterung des Darms, wo das Ansammeln kalowych der Massen geschieht. Die Ausgeprägtheit der Symptome der Krankheit Girschprunga wird zur Ausdehnung des Segmentes des getroffenen Darms gerade proportional sein.
Für viele Fälle bei palpazii findet sich das Ansammeln kalowych der Massen. Ein Hauptsymptom der Krankheit Girschprunga bei den Kindern ist die Hemmung otchoschdenija mekonija in die ersten 24-48 Stunden. Bei einigen Kindern kann die Entwicklung der Symptome nur in der Periode otnjatija von der Brust und beim Übergang auf die feste Nahrung anfangen.
Für die seltenen Fälle bei der Krankheit Girschprunga, deren Symptome den Symptomen beim Ileus sehr ähnlich sind, bei den Patienten entwickelt sich die Enterokolitis (die Entzündung dick und des Dünndarmes), provozierend die Diarrhöe.
Die Hauptmethoden der Diagnostik der Krankheit Girschprunga sind rentgenografitscheskoje die Forschung des Darmkanales unter Ausnutzung der Kontrastmittel, sowie die Biopsie des Dickdarmes. Der Befunde, die von diesen Methoden bekommen sind, es ist für die Errichtung der Diagnose und der Bestimmung der Lokalisation und des Stadiums der Entwicklung der Erkrankung völlig ausreichend. Für die seltenen Fälle werden auch USI und anorektalnaja manometrija verwendet.
Die Behandlung der Krankheit Girschprunga: die Hauptmethoden
Zu den Hauptmethoden der Behandlung der Krankheit Girschprunga verhalten sich:
- Die Diätbehandlung;
- Die konservative Behandlung;
- Die radikale Behandlung.
Die Diätbehandlung und die konservative Behandlung der Krankheit Girschprunga – die provisorischen Maßnahmen bei der Vorbereitung des Patienten zu radikal (operativ) der Behandlung. Die Diätbehandlung ist auf die Verkleinerung der Erscheinungsform der Symptome beim Patienten gerichtet, während die konservative Behandlung für die Beseitigung der Symptome oder ihrer Erleichterung verwendet wird.
Die radikale Behandlung der Krankheit Girschprunga vermutet die operative Intervention, bei der issekajetsja agangliosnyj den Bereich des Darmkanales mit dem Auferlegen der Anastomose. Bis vor kurzem, die Operationen wurden bei der Krankheit Girschprunga mit dem Aufbruch der Bauchhöhle und dem Auferlegen kolostomy bis zur Erneuerung normal peristaltiki des Darmkanales durchgeführt. Die nochmalige operative Intervention wurde nach einer bestimmten Zeit für den Verschluss herausgeführt kolostomy und des Zusammennähens der gesunden Bereiche des Darmkanales verbracht.
Modern maloinwasiwnyje laparoskopitscheskije lassen die Methodiken bei der Krankheit Girschprunga die Operation zu, in eine Etappe, die die Ausschneidung des Bereiches vermutet, entzogen der Innervation und die Bildung der Anastomose durch rektalnyj den Zugang durchzuführen. Zur Zeit werden bei der Krankheit Girschprunga der Operation mit dem offenen Zugang nur bei Vorhandensein von den ernsten Komplikationen, solcher wie die Enterokolitis oder megakolon durchgeführt, die resistiwnymi zu den konservativen Methoden der Behandlung sind.
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