Die Hirschsprung-Krankheit

Die Hirschsprung-Krankheit – eine der häufigsten Entwicklungsanomalien des Dickdarms, die durch das Fehlen der Innervation einer bestimmten Darmabschnitte oder des gesamten Darms gekennzeichnet ist. Die Krankheit hat eine genetische Ätiologie. Sie wird durch das Fehlen von Ganglien in einem distalen Abschnitt des Darmkanals charakterisiert. Die Erkrankung weist einen erblichen Charakter auf und wird durch Mutationen im Chromosom 10 bedingt. Eine verzögerte Diagnose kann die Entwicklung akuter entzündlicher Prozesse im Darm auslösen sowie zum Tod führen. der Innervation einer bestimmten Abteilung oder dem ganzen Darm gezeigt wird. Die Krankheit Girschprunga hat die genetische Ätiologie. Die Erkrankung wird mit der Abwesenheit ganglionarnych der Käfige in distalnom die Abteilung des Darmkanales charakterisiert. Die Krankheit hat den erblichen Charakter und ist von der Mutation in 10 Chromosom bedingt. Bei der unzeitigen Diagnostik kann die Entwicklung der scharfen entzündlichen Prozesse im Darmkanal provozieren, sowie, zum Letalausgang bringen.

Die Pathogenese der Hirschsprung-Krankheit

Ganglionäre Zellen – ein Oberbegriff für bestimmte Arten großer Neuronen, die im Darmkanal für die Verbindung zwischen den nervösen Strukturen verantwortlich sind. Während der Ontogenese wandern diese Ganglienzellen aus den oberen Abschnitten des Darmkanals in Richtung distaler Bereiche. Ein Migrationsfehler führt zur Bildung eines aganglionären Darmabschnitts (der Zone funktioneller Verengung) mit vermindert oder vollständig fehlender Innervation, also ohne Fähigkeit, peristaltische Bewegungen zu erzeugen. In einigen Fällen kann sich der aganglionäre Bereich anomaler erweitern und ein Megakolon bilden, was eine der schwerwiegendsten Komplikationen der Hirschsprung-Krankheit darstellt.

Der Lokalisationsbereich des aganglionären Abschnitts liegt in der Regel im distalen Teil des Dickdarms. In seltenen Fällen treten Formen der Hirschsprung-Krankheit auf, bei denen sich der aganglionäre Segment im Bereich des Rektums entwickelt oder das gesamte Colon betroffen ist. Bei dieser Erkrankungsform wird eine totale Lähmung der Peristaltik beobachtet.

Die Hirschsprung-Krankheit bei Kindern

Aufgrund der Ätiologie wird die Hirschsprung-Krankheit bei Neugeborenen oder im ersten Lebensjahr diagnostiziert. Es existieren jedoch spezielle Formen der Erkrankung, die sich erst im erwachsenen Alter vollständig manifestieren. Die Ursachen für die Entstehung der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern liegen sowohl in erblichen Faktoren als auch in Störungen der intrauterinen Entwicklung. Die Häufigkeit der Diagnose der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern beträgt etwa 1:5000. Die Erkrankung tritt bei Jungen häufiger auf als bei Mädchen (Verhältnis 5:1). Bei rechtzeitiger Diagnostik und Behandlung ist die Prognose günstig. Bei den meisten Patienten wird die Peristaltik des Darmkanals vollständig wiederhergestellt, sodass sich der Stuhlgang normalisiert. In etwa 1 % der Fälle bleibt eine Kolostomie (an der Bauchdecke angelegtes und fixiertes offenes Ende des Dickdarms) zur Entleerung von Kotmassen und Gasen erforderlich.

Die Hirschsprung-Krankheit: Symptome, Diagnoseverfahren

Die Hauptsymptome der Hirschsprung-Krankheit sind:

• Stuhlverhalt.
• Übelkeit und Erbrechen
• Bauchschmerzen
• Blähbauch, Meteorismus.

Das aganglionäre Segment des Dickdarms führt zu einer funktionellen Stenose; je höher die Entwicklung der anomalen Erweiterung des Darms ist, desto mehr sammeln sich darin Kotmassen an. Die Ausprägung der Symptome der Hirschsprung-Krankheit steht in direktem Verhältnis zur Ausdehnung des betroffenen Darmsegments.

Bei vielen Fällen lässt sich durch die Palpation das Ansammeln von Kotmassen feststellen. Ein Hauptsymptom der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern ist die Verzögerung der Mekoniumentleerung innerhalb der ersten 24 bis 48 Stunden. Bei einigen Kindern kann die Entwicklung der Symptome erst nach dem Absetzen vom Stillen und beim Übergang auf feste Nahrung einsetzen.

In seltenen Fällen, in denen die Symptome der Hirschsprung-Krankheit denen eines Ileus ähneln, entwickeln sich bei den Patienten eine Enterokolitis (Entzündung von Dick- und Dünndarm), was zu Durchfall führt.

Zu den Hauptdiagnostikverfahren der Hirschsprung-Krankheit gehören die radiologische Untersuchung des Darmtrakts unter Kontrastmittelapplikation sowie die Dickdarmbiopsie. Die Befunde, die mit diesen Methoden gewonnen werden, sind für die Diagnosestellung sowie zur Bestimmung der Lokalisation und des Entwicklungsstadiums der Erkrankung vollständig ausreichend. In seltenen Fällen kommen zusätzlich Ultraschall (US) und anorektale Manometrie zum Einsatz.

Die Behandlung der Hirschsprung-Krankheit: Hauptmethoden

Zu den Hauptmethoden der Behandlung der Hirschsprung-Krankheit zählen:

• Diättherapie;
• Die konservative Therapie
• Die radikale Therapie

Zu den Hauptmethoden der Behandlung der Hirschsprung-Krankheit zählen die diätetische und die konservative Therapie – vorläufige Maßnahmen bei der Vorbereitung des Patienten auf eine radikale (operative) Behandlung. Die diätetische Therapie ist auf die Verringerung der Manifestation der Symptome beim Patienten gerichtet, während die konservative Therapie zur Beseitigung oder Linderung der Symptome eingesetzt wird.

Die radikale Therapie der Hirschsprung-Krankheit geht von einer operativen Intervention aus, bei der der Bereich des Darmkanals reseziert und eine Anastomose angelegt wird. Bis vor kurzem wurden Operationen bei der Hirschsprung-Krankheit mit Eröffnung der Bauchhöhle und Anlage einer Kolostomie bis zur Wiederherstellung der normalen Peristaltik des Darmkanals durchgeführt. Die erneute operative Intervention wurde nach einer bestimmten Zeit zum Verschluss der Kolostomie und zur Naht der gesunden Bereiche des Darmkanals ausgeführt.

Moderne minimalinvasive laparoskopische Verfahren ermöglichen bei der Hirschsprung-Krankheit eine Operation in einem Schritt: Es wird der Bereich reseziert, der von Innervation entblößt ist, sowie über einen rektalen Zugang eine Anastomose gebildet. Zurzeit werden Operationen mit offenem Zugang nur im Falle schwerwiegender Komplikationen durchgeführt, wie z. B. Enterokolitis oder Megakolon, die auf konservative Behandlungsmethoden resistent sind.