Die Hirschsprung-Krankheit

Die Hirschsprung-Krankheit – eine der häufigsten Entwicklungsanomalien des Dickdarms, die durch das Fehlen der Innervation einer bestimmten Abteilung oder dem ganzen Darm gezeigt wird. Die Krankheit Girschprunga hat die genetische Ätiologie. Die Erkrankung wird mit der Abwesenheit ganglionarnych der Käfige in distalnom die Abteilung des Darmkanales charakterisiert. Die Krankheit hat den erblichen Charakter und ist von der Mutation in 10 Chromosom bedingt. Bei der unzeitigen Diagnostik kann die Entwicklung der scharfen entzündlichen Prozesse im Darmkanal provozieren, sowie, zum Letalausgang bringen.

Die Pathogenese der Hirschsprung-Krankheit

Ganglionäre (oder gangliöse) Zellen – der allgemeine Begriff für bestimmte Arten großer Neuronen, die im Darmkanal für die Verbindung zwischen den nervösen Strukturen verantwortlich sind. Während der Ontogenese wandern die Ganglienzellen aus den oberen Abschnitten des Darmkanals zum distalen Abschnitt. Ein Migrationsfehler führt zur Bildung eines aganglionären Bereichs des Darms (der Zone funktioneller Verengung) mit vermindert oder vollständig fehlender Innervation (die Fähigkeit, peristaltische Bewegungen zu erzeugen). In einigen Fällen kann der aganglionäre Bereich anomal erweitert werden und ein Megakolon bilden, was eine der schwerwiegendsten Komplikationen der Hirschsprung-Krankheit darstellt.

Der Lokalisationsbereich des aganglionären Abschnitts liegt in der Regel im distalen Teil des Dickdarms. In seltenen Fällen treten Formen der Hirschsprung-Krankheit auf, bei denen sich der aganglionäre Segment im Bereich des Rektums entwickelt oder das gesamte Colon betroffen ist. Bei dieser Erkrankungsform wird eine totale Lähmung der Peristaltik beobachtet.

Die Hirschsprung-Krankheit bei Kindern

Aufgrund der Ätiologie wird die Hirschsprung-Krankheit bei Neugeborenen oder im ersten Lebensjahr diagnostiziert. Es existieren jedoch spezielle Formen der Erkrankung, die sich erst im erwachsenen Organismus vollständig entwickeln. Die Ursachen für die Entstehung der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern liegen sowohl in erblichen Faktoren als auch in Störungen der intrauterinen Entwicklung. Die Häufigkeit der Diagnose der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern beträgt etwa 1:5000. Die Erkrankung wird bei Jungen häufiger diagnostiziert als bei Mädchen (Verhältnis 5:1). Bei rechtzeitiger Diagnostik und Behandlung ist die Prognose günstig. Bei den meisten Patienten wird die Peristaltik des Darmkanals vollständig wiederhergestellt, und der Stuhlgang normalisiert sich. Bei 1 % der Patienten bleibt die Notwendigkeit einer Kolostomie (an der Bauchdecke angelegt und dort fixiertes offenes Ende des Dickdarms) zur Entleerung von Kotmassen und Gasen bestehen.

Die Hirschsprung-Krankheit: Symptome, Diagnoseverfahren

Die Hauptsymptome der Krankheit Girschprunga sind:

• Verstopfung;
• Übelkeit und Erbrechen;
• Bauchschmerzen;
• Blähbauch, Meteorismus.

Das aganglionäre Segment des Dickdarms führt zu einer funktionellen Stenose; je höher die Entwicklung der anomalen Erweiterung des Darms ist, desto mehr sammeln sich darin Kotmassen an. Die Ausprägung der Symptome der Krankheit Girschprunga steht in direktem Verhältnis zur Ausdehnung des betroffenen Darmsegments.

Bei vielen Fällen lässt sich bei der Palpation das Ansammeln von Kotmassen feststellen. Ein Hauptsymptom der Krankheit Girschprunga bei Kindern ist die Verzögerung der Mekoniumentleerung innerhalb der ersten 24 bis 48 Stunden. Bei einigen Kindern kann die Entwicklung der Symptome erst nach dem Absetzen vom Stillen und beim Übergang auf feste Nahrung einsetzen.

In seltenen Fällen, bei denen die Symptome der Krankheit Girschprunga denen eines Ileus ähneln, entwickeln sich bei den Patienten eine Enterokolitis (Entzündung von Dick- und Dünndarm), was zu Durchfall führt.

Die Hauptmethoden der Diagnostik der Krankheit Girschprunga sind rentgenografitscheskoje die Forschung des Darmkanales unter Ausnutzung der Kontrastmittel, sowie die Biopsie des Dickdarmes. Der Befunde, die von diesen Methoden bekommen sind, es ist für die Errichtung der Diagnose und der Bestimmung der Lokalisation und des Stadiums der Entwicklung der Erkrankung völlig ausreichend. Für die seltenen Fälle werden auch USI und anorektalnaja manometrija verwendet.

Die Behandlung der Krankheit Girschprunga: Hauptmethoden

Zu den Hauptmethoden der Behandlung der Krankheit Girschprunga gehören:

• Die Diättherapie;
• Die konservative Therapie;
• Die radikale Therapie.

Die diätetische und die konservative Therapie der Girschprunga-Krankheit – vorläufige Maßnahmen bei der Vorbereitung des Patienten auf eine radikale (operative) Behandlung. Die diätetische Therapie ist auf die Verringerung der Manifestation der Symptome beim Patienten gerichtet, während die konservative Therapie zur Beseitigung oder Linderung der Symptome eingesetzt wird.

Die radikale Therapie der Girschprunga-Krankheit geht von einer operativen Intervention aus, bei der der Bereich des Darmkanals reseziert und eine Anastomose angelegt wird. Bis vor kurzem wurden Operationen bei der Girschprunga-Krankheit mit Eröffnung der Bauchhöhle und Anlage einer Kolostomie bis zur Wiederherstellung der normalen Peristaltik des Darmkanals durchgeführt. Die erneute operative Intervention wurde nach einer bestimmten Zeit zum Verschluss der Kolostomie und zur Naht der gesunden Bereiche des Darmkanals ausgeführt.

Moderne minimalinvasive laparoskopische Verfahren ermöglichen bei der Girschprunga-Krankheit eine Operation in einem Schritt, die den Bereich ausschneidet, der von Innervation entblößt ist, sowie die Bildung einer Anastomose über einen rektalen Zugang. Zurzeit werden bei der Girschprunga-Krankheit Operationen mit offenem Zugang nur im Falle schwerwiegender Komplikationen durchgeführt, wie z. B. Enterokolitis oder Megakolon, die auf konservative Behandlungsmethoden resistent sind.