Neurofibromatose
Die allgemeine Charakteristik der Erkrankung
Die allgemeine Charakteristik der Erkrankung
Die Neurofibromatose gehört zu einer bestimmten Gruppe von Pathologien – den Phakomatosen. Diese Pathologie wird durch einen Störung des Stoffwechsels im gesamten Organismus bedingt, die auf eine Schädigung des Gens zurückzuführen ist, das für die Synthese eines bestimmten wichtigen Enzyms verantwortlich ist. Die betreffende Erkrankung betrifft viele Organe und sogar ganze Systeme. Mögliche Entwicklungsstörungen betreffen Haut, Nervensystem, Augen sowie innere Organe usw. Somit ist die Neurofibromatose eine Phakomatose mit ausgeprägten Manifestationen an der Hautoberfläche.
Äußerlich zeigt sie sich durch zahlreiche Flecken auf der Haut in Milch-Kaffee-Farbe, Neurofibrome und Pigmenthamartome (die Knoten).
Die Diagnostik und die Festlegung einer entsprechenden Behandlung bei der Neurofibromatose wird erschwert, da diese Pathologie noch nicht vollständig erforscht ist. Ärzte können diese Erkrankung keiner einzelnen medizinischen Abteilung zuordnen, da sie eine Reihe von Organen umfasst und sich auf der Haut verschiedene Tumoren entwickeln. Man muss festhalten, dass ihr Auftreten keine klaren medizinischen Erklärungen bietet und leider keine Methoden zur Prophylaxe existieren.
Die Ursachen der Neurofibromatose
Unbedingt lässt sich sagen, dass die Neurofibromatose in 50 % der Fälle eine genetisch-vererbte Erkrankung ist, die alle Elemente des Nervensystems ohne Ausnahme beeinflusst: Schwann-Zellen, Gliazellen, Melanozyten und endoneurale Fibroblasten.
Infolge der Vermehrung ihrer Zellelemente im gesamten Organismus bildet sich ein Tumor. Die Neurofibromatose ist die Ursache für eine Störung des Funktionierens der Melanozyten, was zum Auftreten pigmentfreier Flecken und anderer Pigmentstörungen führt.
Der Tumor kann in Form von subkutanen Zapfen oder chromatischen Flecken auftreten; zudem können Probleme mit dem Skelett entstehen, es ist eine Wirkung auf die Strukturen des Rückenmarks sowie das Auftreten weiterer neurologischer Störungen möglich.
Neurofibromatose bedeutet, dass selbst bei einer Nachfolge nur eines Kopien des defekten Gens die Erkrankung dennoch entstehen kann; wenn ein Elternteil ein mutiertes Gen besitzt, erben die Kinder mit 50 % Wahrscheinlichkeit diese Krankheit, wobei der Schweregrad vom Grad der Genexpression abhängt.
Jedoch ist bei etwa der Hälfte aller bekannten Fälle von Neurofibromatose das Ergebnis einer spontanen Mutation, sodass die Vererbung kein entscheidender Faktor darstellt; was häufiger leidet – Männer oder Frauen –, ist statistisch identisch.
Bei Kindern liegt Neurofibromatose meist in ihrer angeborenen Form vor, während erworbene Fälle typischerweise im höheren Lebensalter auftreten.
Die Klassifikation der Neurofibromatose-Typen.
Man unterscheidet sechs Typen der beschriebenen Formen der Neurofibromatose:
Wesentlich (klassisch) entspricht dem ersten Typ die Erkrankung, die als „Recklinghauser Krankheit" bekannt ist; sie stellt die am weitesten verbreitete Form dar und tritt in 90 % der Fälle auf.
Der zweite Typ der Neurofibromatose (gemischt) ähnelt hinsichtlich seiner Merkmale stark dem ersten Typ; jedoch sind Hautdefekte weniger ausgeprägt, während Hauptsymptome eine Neuromie des Hörnervs sowie Zeichen entzündlicher Prozesse im Gehirn oder Rückenmark umfassen. Im Alter von 20 bis 30 Jahren kann sich ein Tumor im Zentralnervensystem entwickeln. Für diesen Krankheits-Typ sind das Vorhandensein nicht heller, aber größerer Pigmentflecken sowie eine hohe Anzahl an Neurofibromen auf den Handflächen charakteristisch.
Der dritte Typ der Neurofibromatose wird durch das Vorhandensein zahlreicher Hautneurofibrome gekennzeichnet, die ein Gliom des Sehnervs, ein Meningiom und ein Neurom hervorrufen können.
Der vierte Typ der Neurofibromatose (segmental) betrifft nur einen bestimmten Bereich der Haut.
Der fünfte Typ der Neurofibromatose ist durch das vollständige Fehlen von Neurofibromen charakterisiert; lediglich Pigmentflecken sind vorhanden.
Das Neurofibromatose-Typ VI unterscheidet sich durch eine späte Erscheinungsform (in Form von Neuromen) im Alter nach 20 Jahren und ist meistens erworben.
Die Symptome der Neurofibromatose.
An und für sich weist die Krankheit Neurofibromatose deutliche Symptome auf, deren Erscheinungsform bei jedem Patienten jedoch individuell variiert. Möglich sind plektiforme Neurome, optische Gliome oder Neurome des Gehörnervs. Meistens wird jedoch eine bösartige Transformation eines Neuroms beobachtet, deren Ergebnis ein Neurofibrosarkom ist.
Die Ursachen der Neurofibromatose können das Auftreten geistiger Abweichungen herbeirufen, rufen jedoch keine ernsthaften psychischen Erkrankungen hervor. Dies hängt mit dem Blutdruck der sich bildenden Geschwulst auf das Nervensystem zusammen. Bei Kindern kann die Erkrankung im Hintergrund einer Makrozephalie (Vergrößerung des Gehirns bei verzögerter geistiger Entwicklung) verlaufen, was in eine Epilepsie übergehen kann. Diese kranken Kinder geraten zudem in die Risikogruppe für die Entwicklung einer Leukämie.
Die äußeren Symptome der Neurofibromatose (in Form von Knoten, Flecken usw.) sehen sehr unangenehm aus und machen es den Betroffenen schwierig, sich in der Gesellschaft anzupassen und Kontakt mit der Umgebung aufzunehmen.
Die Behandlung der Neurofibromatose.
Es existieren keine radikalen Therapiemethoden bei dieser Erkrankung; daher ist die Behandlung der Neurofibromatose rein symptomatisch.
Experten verschreiben Präparate, die eine (wenn auch teilweise) Normalisierung der gestörten Stoffwechselprozesse bewirken. Die Therapie und das konkrete Verfahren sind vollständig individuell und hängen von den Ergebnissen der Untersuchungen nicht nur des Arztes für Humangenetik, sondern auch des Orthopäden, Neurologen, Onkologen und Augenarztes ab.
Es sind Fälle bekannt, in denen die Entwicklung einer Geschwulst zum Auftreten anderer Erkrankungen führt und das Risiko für den Patienten erhöht. Daher werden bei solchen Fällen zur Behandlung der Neurofibromatose chirurgische Eingriffe durchgeführt. Je nach Lage der Geschwulst kann auch ein Gamma-Messer verwendet werden.
Wenn ein Mensch, der unter Schmerzen eines Neurofibroms leidet, beginnt, wird eine Operation nach Dekompression des Tumors in der Zone vor dem Gehörnerv durchgeführt.
Als Prophylaxe der Neurofibromatose empfehlen medizinisch-genetische Familienberatungen.
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