Die Ataxie

Die Ataxie ist eine nervöse-Muskelverwirrung der Motorik, die mit dem Verstoß der Bewegungskoordination, sowie dem Verlust des Gleichgewichtes wie in der Ruhe, als auch beim Gehen charakterisiert wird. Die Nichtübereinstimmung der Effekte verschiedener Muskeln kann infolge der Infektionen der abgesonderten Bereiche des Gehirns oder des Gleichgewichtsorgans entstehen, was von der genetischen Geneigtheit manchmal bedingt ist. Die Behandlung der Ataxie und die Prognose ihrer Entwicklung hängen vom Grund des Entstehens der Erkrankung ab.

Die Speziese der Ataxie

In der klinischen Praxis unterscheiden die folgenden Speziese der Ataxie:

• Sensitiwnaja;
• Vestibular-;
• Korkowaja oder lobnaja;
• Mosschetschkowaja.

Bei sensitiwnoj sind die Ataxien die Fasern der tiefen Sensibilität verletzt, die die Informationen über die Besonderheiten des umgebenden Raumes und die Lage des Körpers darin tragen. Grund kann die Infektion der Hinterstränge des Rückenmarks, talamussa oder spinalnych der Nerven, sowie polinejropatii und das Defizit des Extrising-Faktors sein.

Zur Besichtigung zeigen sich solche Symptome sensitiwnoj die Ataxien:

• Die Abhängigkeit der Koordination von der Sehkontrolle;
• Der Verstoß der vibrierenden und sustawno-Muskelsensibilität;
• Der Verlust des Gleichgewichtes mit den geschlossenen Augen in der Pose Romberga;
• Der Vorfall oder die Senkung der Sehnenreflexe;
• Die labile Gangart.

Das Kennzeichen sensitiwnoj die Ataxien – die Empfindung des Gehens nach dem Teppich oder der Watte. Um die motorischen Verwirrungen zu kompensieren, sehen krank sich unter die Beine ständig, sowie es ist hoch heben und stark biegen die Beine in knie- und die Hüftgelenke, und dann senken mit der Kraft auf das Geschlecht von der ganzen Sohle.

Bei der Vestibularataxie bringt die Fehlleistung des Gleichgewichtsorgans zu den spezifischen Verstößen der Gangart, den Systemschwindeln, der Übelkeit und dem Erbrechen. Alle Symptome steigern sich bei den heftigen Wendungen des Kopfes und den Veränderungen der Lage des Körpers. Es sind die Verstöße des Gehörs und der Horizontalnystagmus – die unwillkürlichen Bewegungen der Bulben möglich. Zu dieser Spezies der Erkrankung können stwolowyje die Enzephalitiden, die Ohrenkrankheiten, die Geschwülste der Kammern des Gehirns und das Syndrom Menjera bringen.

Die korkowaja Ataxie ist von den Verstößen der Arbeit lobnoj die Lappen des Gehirns infolge der Fehlleistung lobno-mostomosschetschkowoj die Systeme bedingt. Der Grund kann im falschen Gehirnblutkreislauf, die Geschwülste oder die Abszesse bestehen.

Die lobnaja Ataxie wird auf der Körperseite gezeigt, die der getroffenen Halbkugel entgegengesetzt ist. Die Instabilität, die Neigungen oder sawaliwanija fangen auf den Wendungen an, und bei den schweren Beschädigungen sind überhaupt nicht fähig, die Patientinnen zu stehen und, zu gehen. Dieser Koordinationsverwirrung sind auch die Verstöße des Geruchs, die Veränderungen der Psyche und den geäusserten Greifreflex eigen.

Von den Besonderheiten mosschetschkowoj sind die Ataxien der Verlust des Flusses der Rede, die Tremore verschiedener Speziese, die Hypotonie der Muskeln und okulomotornaja die Fehlleistung. Die Gangart verfügt über die Kennzeichen auch: die Patientinnen stellen die Beine breit auf und werden aus der Seite zur Seite geschaukelt. In der Pose Romberga wird die äusserste Instabilität beobachtet, es geschieht das Fallen rückwärts oft. Der starke Verstoß der Bewegungskoordination geschieht bei tandemnoj dem Gehen, wenn die Ferse eines Beines an die Socke anderer herangestellt wird. Die mosschetschkowaja Ataxie kann vom breiten Spektrum der Erkrankungen – von der Vitaminmangelkrankheit und der Intoxikation von den medikamentösen Präparaten bis zum Malignom herbeigerufen sein.

Die erblichen entarteten Veränderungen des Kleinhirnes rufen spinozerebelljarnyje die Ataxien – die langdauernden Erkrankungen des fortschreitenden Charakters herbei, die dominant oder rezessiwnogo des Typs vorkommen.

Autossomno-dominant mosschetschkowaja wird die Form der Erkrankung von den folgenden Symptomen nicht selten begleitet:

• Vom Tremor;
• Von der Hyperreflexie;
• Von der Amyotrophie;
• Oftalmoplegijej;
• Von den tasowymi Verwirrungen.

Ein Patologoanatomitscheski Merkmal der Ataxie Pierre Mari ist die Hypoplasie des Kleinhirnes, ist – die Atrophie der unteren Oliven und warolijewa als die Brücke seltener. Die ersten Verstöße der Gangart fangen durchschnittlich in 35 Jahre an. Nachher werden die Verstöße der Mimik und der Rede beigemengt. Die psychischen Verstöße werden in Form von den Depressionen, der Senkung des Intellekts gezeigt.

Autossomno-rezessiwnaja spinozerebelljarnaja wird die Ataxie mit solchen Symptomen kombiniert:

• Von der Areflexie;
• Disartrijej;
• Vom Hypertonus der Muskeln;
• Von der Skoliose;
• Von der Kardiomyopathie;
• Von der Zuckerkrankheit.

Die familiäre Ataxie Fridrejcha entsteht wegen der Infektion spinalnych der Systeme, meistens – infolge der nahen Ehe. Wesentlich patologoanatomitscheski das Symptom – die anwachsende Degeneration hinter und der Seitenstränge des Rückenmarks. Etwa erscheinen in 15 Jahre die Unbeständigkeit beim Gehen und die häufigen Fallen. Mit der Zeit rufen die Veränderungen des Skelettes die Neigung zu den häufigen Ausrenkungen der Gelenke und die Kyphoskoliose herbei. Es leidet das Herz – werden predserdnyje subzy deformiert, es wird der Herzrhythmus verletzt. Nach einer beliebigen Körperanstrengung fängt die Atemnot und der paroxysmale Schmerz im Herzen an.

Die Diagnostik und die Behandlung der Ataxie

Bei mosschetschkowych die Ataxien führen die folgenden Forschungen durch:

• EEG. Es bringt die Reduktion des Alpha-Rhythmus sowohl diffus das úÑ«úÓ. - als auch die teta-Aktivität an den Tag;
• MRT. Führen für das Entdecken der Atrophie der Stämme kopf- und des Rückenmarks durch;
• Die Elektromyographie. Führt aksonalno-demijelinisirujuschtscheje die Beschädigung der Fasern der peripherischen Nerven vor;
• Die labormässigen Analysen. Lassen zu, den Verstoß des Austausches der Aminosäuren zu beobachten;
• DNS-Prüfung. Stellt die genetische Geneigtheit zur Ataxie fest.

Die Behandlung der Ataxie ist auf die Beseitigung der Symptome gerichtet. Es verwirklicht sich vom Nervenarzt und schließt ein:

• Die allgemein kräftigende Therapie – anticholinesterasnyje die Mittel, zerebrolisin, ATF, die Vitamine der Gruppe B;
• Der Komplex LFK – die Verstärkung der Muskeln und die Verkleinerung diskoordinazii.

Bei der Behandlung spinozerebelljarnoj die Ataxie kann der Kurs des Immunglobulins für die Korrektion des Immunitätsdefektes gefordert werden, es ist eine beliebige Bestrahlung dabei kontraindiziert. Manchmal ernennen das bernsteinene Acidum, riboflawin, das Vitamin E und andere Präparate für die Aufrechterhaltung der Funktion mitochondri.

Die Prognose der erblichen Ataxien ist ungünstig. Die Arbeitsfähigkeit sinkt in der Regel, und die psychischen Verstöße schreiten fort.