Ataxie

Die Ataxie ist eine Störung der motorischen Koordination, die sich durch Ungeschicklichkeit in Ruhe und beim Gehen sowie durch Gleichgewichtsverlust äußert. Sie kann auf Infektionen von Hirnarealen oder dem Vestibularsystem beruhen, wobei genetische Faktoren ebenfalls ursächlich sein können. Die Behandlung und Prognose hängen vom zugrundeliegenden Auslöser ab.

Formen der Ataxie

In der klinischen Praxis werden folgende Formen der Ataxie unterschieden:

• Sensorische Ataxie
• vestibuläre Ataxie
• zerebellare oder kortikale Ataxie
• periphere Ataxie

Bei sensorischer Ataxie sind die Fasern der Tiefensensibilität geschädigt, welche Informationen über die räumliche Umgebung und die Körperlage vermitteln. Ursachen können Infektionen der Hinterstränge des Rückenmarks, des Thalamus sowie peripherer Nerven oder ein Vitamin-B12-Mangel sein.

Bei der Inspektion zeigen sich bei sensorischer Ataxie folgende Symptome:

• Die Abhängigkeit der Koordination von der visuellen Kontrolle;
• Der Verlust der Vibrations- und Gelenksensibilität
• Der Verlust des Gleichgewichts bei geschlossenen Augen in der Romberg-Stellung
• Das Fehlen oder eine Abschwächung der Sehnenreflexe
• Eine labile Gangart

Das Kennzeichen sensibler Ataxien ist das Empfinden beim Gehen auf Teppich oder Watte. Um motorische Verwirrungen zu kompensieren, schauen Kranke ständig unter ihre Beine, heben diese hoch und beugen sie stark in den Knie- und Hüftgelenken, um dann mit Kraft auf die gesamte Fußsohle aufzutreten.

Bei der Vestibularataxie führt eine Fehlfunktion des Gleichgewichtsorgans zu spezifischen Gangstörungen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen. Alle Symptome verschlimmern sich bei heftigen Kopfbewegungen und Lageveränderungen des Körpers. Es handelt sich um Hörstörungen und Horizontalnystagmus – unwillkürliche Bewegungen der Augen. Zu dieser Erkrankungsgruppe gehören auch Enzephalitiden, Ohrenkrankheiten, Hirngeschwülste sowie das Syndrom von Ménière.

Die kortikale Ataxie ist durch Funktionsstörungen des Großhirns bedingt, die auf eine Fehlfunktion der Kleinhirnrindenstrukturen zurückzuführen sind. Ursachen können ein gestörter zerebraler Blutfluss, Geschwülste oder Abszesse sein.

Die kortikale Ataxie zeigt sich auf der Körperseite, die der betroffenen Halbkugel entgegengesetzt ist. Bei Kopfbewegungen treten Instabilität, Neigungen oder Schwankungen auf; bei schweren Schädigungen sind Patientinnen gar nicht mehr in der Lage zu stehen und zu gehen. Zu dieser Koordinationsstörung gehören auch Geruchsstörungen, psychische Veränderungen sowie ein ausgeprägter Greifreflex.

Zu den Besonderheiten der Mowatschekow-Ataxie gehören ein Verlust des Sprechflusses, Tremoren verschiedener Art, eine Hypotonie der Muskulatur sowie okulomotorische Störungen. Die Gangart weist ebenfalls folgende Merkmale auf: Die Patientinnen stellen die Beine breit auf und werden von Seite zu Seite geschaukelt. In der Romberg-Pose zeigt sich extreme Instabilität; häufig kommt es zum Rückwärtsfallen. Beim Tandemgang tritt ein starker Koordinationsverlust ein, wenn die Ferse eines Beines an den Fuß des anderen herangestellt wird. Die Mowatschekow-Ataxie kann durch ein breites Spektrum von Erkrankungen ausgelöst werden – vom Vitaminmangel über Intoxikationen bis hin zu medikamentösen Präparaten oder malignen Tumoren.

Erblich bedingte degenerative Veränderungen des Kleinhirns führen zu spinocerebellären Ataxien, also langdauernden Erkrankungen fortschreitenden Charakters, die sowohl dominanten als auch rezessiven Typs vorkommen können.

Zu den Besonderheiten der Mowatschekow-Ataxie gehören ein Verlust des Sprechflusses, Tremoren verschiedener Art, eine Hypotonie der Muskulatur sowie okulomotorische Störungen. Die Gangart weist ebenfalls fol

• Erblich bedingte degenerative Veränderungen des Kleinhirns führen zu spinocerebellären Ataxien, also langdauernden Erkrankungen fortschreitenden Charakters, die sowohl dominanten als auch rezessiven Typs vorkommen können.
• Zu den klinischen Zeichen zählen eine gesteigerte Reflexbereitschaft (Hyperreflexie) sowie ein Muskelschwund (Amyotrophie).
• Die Erkrankung manifestiert sich durch eine fortschreitende Degeneration der motorischen Neuronen, was zu einer Schwächung und späterem Verlust der Muskelkraft führt.
• Zu den klinischen Zeichen zählen auch eine Lähmung der Augenmuskulatur (Ophthalmoplegie).
• Die Patientinnen leiden unter gelegentlichen Zuständen von Verwirrung.

Ein pathologisch-anatomisches Merkmal der Pierre-Marie-Krankheit ist die Hypoplasie des Kleinhirns, während eine Atrophie der unteren Oliven und des Brückenstabs seltener auftritt. Die ersten Gangstörungen beginnen durchschnittlich im 35. Lebensjahr. Anschließend werden Störungen der Mimik und der Rede hinzugefügt. Psychische Auffälligkeiten manifestieren sich in Form von Depressionen sowie einer Senkung der intellektuellen Leistungsfähigkeit.

Die autosomal-rezessive spinocerebelläre Ataxie wird mit folgenden Symptomen kombiniert:

• Zu den klinischen Zeichen zählen auch eine Abschwächung oder Ausfall der Reflexe (Areflexie).
• Die Patientinnen leiden unter einer Störung des Sprechens (Dysarthrie).
• Zu den klinischen Zeichen zählen auch eine Muskelsteifheit (Hypertonus).
• Die Patientinnen leiden unter einer seitlichen Krümmung des Rückgrats (Skoliose).
• Zu den klinischen Zeichen zählen auch eine Herzmuskelinsuffizienz (Kardiomyopathie).
• Die Patientinnen leiden unter einem Diabetes mellitus.

Die familiäre Friedreich-Ataxie entsteht durch eine genetische Veranlagung, nicht durch Infektionen des Spinalnervensystems. Das wesentliche pathologisch-anatomische Merkmal ist die fortschreitende Degeneration der hinteren und seitlichen Stränge des Rückenmarks. Etwa im 15. Lebensjahr treten Gangunsicherheit und häufige Stürze auf. Im Laufe der Zeit führen Skelettveränderungen zu einer Neigung zu häufigen Gelenkinstabilitäten sowie Kyphoskoliose.

Diagnostik und Behandlung der Ataxie

Zur Diagnostik der juvenilen Ataxie werden folgende Untersuchungen durchgeführt: EEG.

• Das EEG zeigt eine Reduktion des Alpha-Rhythmus sowie eine Zunahme der Theta-Wellenaktivität.
• MRT: Zur Erkennung einer Atrophie des Hirnstamms und des Rückenmarks wird eine MRT-Untersuchung durchgeführt.
• Die Elektromyographie (EMG) zeigt Hinweise auf eine axonale oder demyelinisierende Schädigung der peripheren Nervenfasern.
• Laboruntersuchungen: Sie ermöglichen die Beobachtung des Aminosäurestoffwechsels.
• DNA-Analyse: Sie stellt die genetische Veranlagung für eine Ataxie fest.

Die Behandlung der Ataxie zielt auf die Linderung der Symptome ab und wird vom Neurologen durchgeführt. Dazu gehören:

• Zur allgemein stärkenden Therapie zählen Anticholinesterase-Mittel, Zerebralysin, ATF sowie Vitamine aus Gruppe B.
• Der Komplex LFK (Physiotherapie) umfasst die Stärkung der Muskulatur sowie die Verringerung der Diskoordination.

Bei der Behandlung spinocerebellärer Ataxie kann eine Immunglobulin-Therapie zur Korrektur des Immunitätsdefektes erforderlich sein; eine Bestrahlung ist dabei kontraindiziert. Gegebenenfalls werden Bernsteinsäure, Riboflavin, Vitamin E und weitere Präparate zur Aufrechterhaltung der Mitochondrienfunktion verschrieben.

Der Verlauf erblicher Ataxien ist ungünstig: Die Arbeitsfähigkeit nimmt in der Regel ab, und die psychischen Störungen verschlimmern sich.