Die intestinale Lipodystrophie

Die intestinale Lipodystrophie oder die Darmlipodystrophie – die Systemerkrankung der infektiösen Natur, die mit der Infektion des Dünndarmes mit der typischen Infiltration der Schleimhaut des Darmkanales charakterisiert wird «penistymi von den Makrophageen», grampoloschitelnymi bazillopodobnymi von den Stieren. Auch wird die Ansammlung in ihr der Lipide, die Erweiterung der Lymphenbehälter, die Entwicklung des Syndroms malabsorbzii beobachtet. Die intestinale Lipodystrophie entwickelt sich vorzugsweise bei den Männern (30:1) der Alterskategorie 30 – 50 Jahre. Laut Angaben verschiedener Forschungen wird neben 30 Fällen der Erkrankung in der Welt jährlich registriert.

Die Ätiologie der intestinalen Lipodystrophie

Zum ersten Mal war die intestinale Lipodystrophie in 1907 von Pathologen G. Uipplom beschrieben, der beim Aufbruch die Erhöhung mesenteralnych der Lymphenknoten mit polisserositom aufgedeckt hat. Die bakterielle Natur der Erkrankung war nur in 1992 bestätigt. Bei der Hilfe polimerasnoj der Kettenreaktion waren Tropheryna whipelii – grampoloschitelnyje die Strahlenpilze identifiziert. Die Strahlenpilze stellen sich im floriden Stadium der Erkrankung in den Schleimhäuten des Dünndarmes heraus. Vom Hauptgrund der Entwicklung der Erkrankung zur Zeit wird der Verstoß des Funktionierens immunnoj die Systeme verschiedener Herkunft angenommen. Für das floride Stadium der Erkrankung ist die Lokalisation der Bakterien in den Mikrophageen charakteristisch, was auf ihren Verlust der Fähigkeit zu lisissu der Mikroorganismen bezeichnet. Bei der Entwicklung der intestinalen Lipodystrophie wird die herabgesetzte Leistung der Abwehrstoffe zum Erreger im Organismus oder ihre volle Abwesenheit beobachtet. Mehr geäussert wird der Mangel der Zellantikörperantwort.

Obwohl der Erreger der Erkrankung identifiziert war, bleiben die Gründe der Entwicklung der intestinalen Lipodystrophie unklar bis jetzt. Die Gelehrten schließen die genetische Geneigtheit nicht aus. Die bedeutende Kontamination vom Erreger der Abwässer und dem Boden bringt zur Massenansteckung nicht. Vor unserer Zeit ist es keines Falls der Sendung der intestinalen Lipodystrophie vom Menschen dem Menschen registriert. Die Forscher meinen, was nicht alle Stämme des Erregers die intestinale Lipodystrophie und charakteristisch für sie die pathologischen Veränderungen entwickeln können.

Eine Gegenreaktion des Organismus auf den Einbruch des Krankheitserregers Uippla sind die pathologischen Veränderungen in den Organe und ihren Systemen. So geschieht bei der intestinalen Lipodystrophie die Infektion des Dünndarmes in erster Linie. Wegen der Dissemination des Erregers Tropheryna whipelii bei der Mehrheit der Patienten wird die Infektion des stütz-motorischen Apparates, des Zentralnervensystemes, des kardiovaskulären Systems, broncholegotschnoj die Systeme beobachtet.

Der besondere Wert in der Entwicklung der intestinalen Lipodystrophie hat die Infektion des Dünndarmes und den lokale Lymphensystem. Die Schleimhaut des Darmkanales infiltrowana von den Mikrophageen. Es wird die Erweiterung der Lymphenbehälter, das Ansammeln des Fettes im Interzellraum der Schleimhaut des Dünndarmes beobachtet.

Die strukturellen Verstöße des Darmkanales bringen zur Entwicklung malabsorbzii, was den Transport der Nährstoffe erschwert.

Die Stadien der Erkrankung. Die Symptome der intestinalen Lipodystrophie

Im Krankheitsverlauf Uippla unterscheiden drei Stadien:

• Das erste Stadium, das mit der Erscheinungsform wnekischetschnych die Symptome charakterisiert wird. Auf dem vorliegenden Stadium der Erkrankung die Hauptsymptome sind die Gelenkentzündung, das Fieber der unklaren Herkunft, den Schmerz in den Muskeln, den Husten mit der Auswurfabsonderung. Das erste Stadium der Erkrankung kann von 3 bis zu 8 Jahren dauern;
• Das zweite Stadium der Erkrankung wird mit der Erscheinungsform gastrointestinalnych der Symptome charakterisiert. Die Hauptsymptome der intestinalen Lipodystrophie des zweiten Stadiums sind die langdauernde Diarrhöe mit dem reichlichen Stuhl bis zu 10 einmal pro Tage, der abdominale Schmerz, die krankhaften Empfindungen bei palpazii (es ist das Entdecken der vergrösserten Lymphenknoten möglich), die Senkung des Appetites, die Senkung der Masse des Körpers, die Muskelatrophie und ihre Schwäche. Die ernstesten Veränderungen bei der intestinalen Lipodystrophie sind die Verstöße fettig und uglewodnogo der Austäusche, die Polyhypovitaminose, gipokalzemija, die Entwicklung des schweren Syndroms malabsorbzii;
• Das dritte Stadium der intestinalen Lipodystrophie wird mit der Entwicklung wnegastrointestinalnych der Symptome, der Systemerscheinungsformen charakterisiert. Für das dritte Stadium der Erkrankung sind der Verstoß der Funktion der Nebennieren (der herabgesetzte arterielle Blutdruck, die Übelkeit, das Erbrechen, die Anorexie, die Pigmentation der Haut), die Merkmale der Infektion ZNS (die Verwirrung des Gehörs und der Sehkraft, die Infektion der Gehirnnerven), die Infektion des kardiovaskulären Systems (die Endokarditis, perikardity, miokardity), die Hautveränderungen charakteristisch.

Die Diagnostik der intestinalen Lipodystrophie

Die Vielfältigkeit der klinischen Veränderungen im getroffenen Organismus erschwert die Diagnostik der intestinalen Lipodystrophie. Eine Hauptmethode der Diagnostik ist die Analyse der Biopsieprobe (issetschennaja die Wand der Schleimhaut der oberen Abteilungen des Darmkanales), die Beobachtung der morphologischen Veränderungen des Darmkanales bei der Endoskopie. Genaust ist die Methode der pzr-Diagnostik (polimerasnoj der Kettenreaktion), zulassend, des Krankheitserregers Uippla, wie in der Biopsieprobe, als auch in anderen biologischen Umgebungen zu bestimmen.

Die Behandlung der intestinalen Lipodystrophie

Lange Zeit verließ sich, dass für die intestinale Lipodystrophie der Letalausgang charakteristisch ist. Die Anwendung der intensiven antibakteriellen Therapie macht Prognose günstiger. Zugrunde der Behandlung der intestinalen Lipodystrophie werden verschiedene Antibiotika verwendet. Ergebnisreichst unter ihnen sind die Präparate tetraziklinowogo der Reihe. Die Dosierung und die Fristen der Therapie klären sich aufgrund der feingeweblichen Forschungen für jeden Fall individuell.

Bei den schweren Formen der Erkrankung ist den Patienten häufig es wird die zusätzliche symptomatische Behandlung gefordert.

Für die Beseitigung der Symptome malabsorbzii dem Patienten wird die besondere Diät, die von den tierischen Eiweissen mit dem begrenzten Inhalt der Fette bereichert ist (bis zu 30г pro Tag) ernannt. Für die Beseitigung der Symptome der Diarrhöe und des abdominalen Dyskomforts den Patienten werden spasmolitki, verzögernd enteral peristaltiku ernannt.

Die Effektivität der verwendeten Therapie wird mittels der Durchführung der nochmaligen feingeweblichen Forschung der Biopsieprobe bewertet. Zum Hauptmerkmal der Effektivität der Behandlung dient die Senkung der Anzahl der Makrophagee im untersuchten Muster oder ihre volle Abwesenheit. Die Symptome der intestinalen Lipodystrophie können gezeigt werden ist infolge der Maßstabgröße der Infektion der Organe etwas länger.