Hypopituitarismus

Eine der wichtigsten Drüsen ist die Hypophyse. Bei Voll- oder Teilverlust der Funktionen des Vorderlappens entwickelt sich eine Erkrankung, die als Hypopituitarismus bezeichnet wird. Die klinischen Erscheinungsformen hängen davon ab, welche Hormone vom Vorderlappen der Hypophyse in ungenügender Menge produziert werden. Die Symptome des Hypopituitarismus entwickeln sich im Laufe einer längeren Zeit gewöhnlich; die Krankheit kann jedoch heftig und schlagartig beginnen.

Ursachen für den Hypopituitarismus:

• Schädel-Hirn-Trauma
• Komplikationen bei entzündlichen Hirnerkrankungen (z. B. Meningitis, Enzephalitis)
• Syphilis, Sarkoidose und Tuberkulose
• Vaskuläre Störungen (massive Stammblutungen, Blutergüsse im Hypophysengewebe, Arterienentzündungen, Aneurysmen)
• Hirntumore

Symptome der Hypophyseninsuffizienz

Bei einer Funktionsstörung des Vorderlappens der Hypophyse kommt es zu einem Defizit eines oder aller von ihr synthetisierten Hormone.

Ein Gonadotropin-Defizit bei Frauen führt zu Amenorrhö (Abwesenheit der Menstruation, die nicht auf Schwangerschaften oder das Klimakterium zurückzuführen ist), Unfruchtbarkeit, Scheidentrockenheit bis hin zur Entwicklung von Symptomen einer atrophischen Vaginitis. In besonders schweren Fällen werden sekundäre Geschlechtsmerkmale verloren.

Ein Gonadotropin-Defizit bei Männern bedingt folgende Symptome der Hypophyseninsuffizienz: Hodenatrophie, Impotenz, verminderte Spermienqualität, Unfruchtbarkeit und Verlust der sekundären Geschlechtsmerkmale.

Ein Mangel an Gonadotropinen führt auch zur Entwicklung des Kallmann-Syndroms – einer Unfähigkeit, Gerüche zu riechen, sowie einer Farbenblindheit und Dysfunktion des harten Gaumens und/oder der Lippe.

Bei Erwachsenen führt ein Wachstumshormon-Defizit meist nicht zum Auftreten klinischer Symptome einer Hypophyseninsuffizienz. Ein Mangel dieses Hormons bei Kindern bedingt hingegen eine Wachstumsverzögerung bis hin zur Nanismus.

Ein Thyreotropin-Defizit führt zu einer Senkung der Schilddrüsenfunktion und zur Entwicklung einer Hypothyreose. Dies äußert sich in Symptomen wie Kälteintoleranz, Hemmung, Verstopfung, Gewichtszunahme und Hauttrockenheit.

Eine isolierte Insuffizienz des adrenokorticotropen Hormons, welches die Nebennierenfunktion reguliert, ist relativ selten. In diesem Fall beklagen Patientinnen erhöhte Erschöpfbarkeit, ausgeprägte allgemeine Schwäche und einen niedrigen arteriellen Blutdruck. Bei ihnen tritt häufig eine Hypoglykämie (Senkung der Glukosekonzentration im Blutserum) auf. Der Organismus dieser Patientinnen passt sich Stresssituationen, einschließlich Infektionen, Traumen und operativen Eingriffen, nur mühsam an.

Eine isolierte Prolaktininsuffizienz ist äußerst selten. Erst durch ein Defizit dieses Hormons kann das Fehlen der Laktation bei einigen Frauen in der postpartalen Phase erklärt werden.

Bei massiven Blutungen während oder kurz nach der Geburt, die zu einem hämorrhagischen Schock führen können, entwickelt sich das Sheehan-Syndrom. Dieses entsteht durch den Rückgang des Vorderlappens der Hypophyse infolge einer gestörten Blutversorgung. Typische Symptome sind Laktationsausfall, erhöhte Erschöpfbarkeit, ausgeprägte allgemeine Schwäche sowie Haarausfall in den Schambeinen und im Schambereich.

Diagnostik des Hypophysenmangelzustands

Bei Auftreten von Symptomen eines Hypophysenmangelzustands ist eine vollständige laborchemische und instrumentelle Diagnostik erforderlich. Zur präzisen Darstellung der Hypophysenstruktur eignen sich Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT). Die Angiographie dient zur Beurteilung der Hypophysendurchblutung. Zusätzlich werden die Spiegel bestimmter Hormone im Blut bestimmt. In den letzten Jahren wird bei Verdacht auf einen Hypophysenmangelzustand zunehmend eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) eingesetzt, um detaillierte Befunde über den Aufbau sowie die Größe der Hypophyse und teilweise auch deren Funktion zu gewinnen.

Behandlung des Hypophysenmangelzustands

Ist die Ursache für einen Hypophysenmangelzustand eine Geschwulst, so ist eine chirurgische Behandlung und/oder Strahlentherapie erforderlich.

Allen Patientinnen mit einem Hypophysenmangelzustand wird eine lebenslange Hormonersatztherapie verordnet, um die normale Hormonbalance im Organismus wiederherzustellen. Dazu werden männliche und weibliche Sexualhormone sowie Thyroxin und Kortisol eingesetzt. Bei Kindern mit Wachstumsverzögerung und diagnostiziertem Hypophysenmangelzustand wird das Wachstumshormon (Somatotropin) verabreicht. Zusätzlich können weitere medikamentöse Präparate verschrieben werden, die für die normale Entwicklung der Knochen des Skeletts und des Muskelsystems notwendig sind.

Eine korrekte hormonelle Ersatztherapie zielt darauf ab, alle Symptome eines Hypophysenmangelzustands zu beheben sowie die normale Funktion aller inneren Organe wiederherzustellen.