Aortenisthmusstenose

Die Coarctatio-Aorta bezeichnet eine Verengung des Aortenisthmus – also des Abschnitts der Hauptschlagader, der vom Herzen ausgeht. Der Begriff steht für die Einengung bzw. die Verkleinerung des Gefäßlumens; diese Erkrankung ist angeboren.

Nach der Aorta fließt das Blut vom Herzen zu allen übrigen Körpergefäßen, um Gewebe und Organe mit notwendigen Substanzen sowie Sauerstoff zu versorgen. Ist dieser Abschnitt verengt, wird der Blutfluss behindert.

Ursachen der Coarctatio-Aorta

Eine Ursache für die Coarctatio-Aorta sind Defekte bei der Bildung der Aorta während der intrauterinen Entwicklung des Fötus. Die Aorta verengt sich hauptsächlich postductal, also nach dem Verschließen des Ductus arteriosus. Der arterielle Durchfluss verbindet die linke Lungenvene und die Aorta; er erfüllt seine Funktionen nur im Mutterleib und schließt sich sofort mit Beginn der alveolären Atmung. Während der fetalen Periode übernimmt das Gebiet des fließenden Gewebes die Funktion der Aorta und verschließt auch die Wand, was zur Verengung beiträgt.

In seltenen Fällen können weitere Ursachen für eine Coarctatio-Aorta das Taussig-Syndrom, ein Trauma oder eine atherosklerotische Infektion der Aorta sein, wodurch sich die Verengung im Laufe des Lebens entwickeln kann.

Risikofaktoren

Menschen sind genetisch für die Coarctatio-Aorta prädisponiert, wenn sie das Turner-Syndrom (45 Chromosomen statt der üblichen 46) aufweisen; etwa 10 % der Patientinnen mit diesem Syndrom entwickeln eine Coarctatio-Aorta.

Die Coarktation der Aorta kann in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern auftreten:

• bei einer biklappigen Aortenklappe. Die Aortenklappe reguliert den Blutfluss vom linken Ventrikel in die Aorta. Bei normaler Entwicklung besitzt sie drei Klappenflügel;

• bei einem Ventrikelseptumdefekt. Bei diesem Herzfehler besteht zwischen dem linken und rechten Ventrikel eine Verbindung, wodurch sauerstoffreiches Blut aus dem linken Ventrikel mit venösem Blut im rechten Ventrikel vermischt wird;

• bei einem offenen arteriellen Kanal. Der arterielle Kanal sollte sich normalerweise kurz nach der Geburt schließen.

• bei einer Stenose des Mitral- oder Aortenklappenlochs. Bei diesem Herzfehler sind die Öffnungen eingeengt.

Die Symptome der Aortenisthmusstenose

Die Symptome hängen von der Menge des Blutes ab, das in einer bestimmten Zeit durch den verengten Abschnitt der Hauptschlagader fließen kann. Diese Situation wird verschärft durch zusätzliche Herzfehler im Gefäßsystem.

Bei 50 % der Fälle wird eine Aortenisthmusstenose bereits bei Geburt festgestellt; in den übrigen Fällen treten die Symptome im Teenageralter auf.

Zu den Symptomen einer Aortenisthmusstenose gehören:

Atemnot

Ohnmacht und Schwindel

Kopfschmerzen

Thorakodynie

anhaltende kalte Füße und Beine

Nasenbluten

Beinkrämpfe bei körperlicher Belastung

Bluthochdruck unter körperlicher Belastung

Schnelle Ermüdung bei körperlicher Belastung

Nicht erhöhte Körpergröße

Entwicklungsverzögerungen

Die Symptome können jedoch auch völlig fehlen.

Diagnostik der Aortenstenose

Zur instrumentellen Diagnostik kommen folgende Verfahren zum Einsatz:

Röntgenaufnahmen des Thorax

Echokardiographie

Elektrokardiogramm

Magnetresonanztomographie

Komplikationen

Werden Kinder mit einer Aortenstenose nicht behandelt, so können im Verlauf folgende Komplikationen auftreten:

Schlaganfälle

Aortenrupturen

Koronare Herzkrankheiten

Aneurysmen der Hirngefäße

Es ist zu beachten, dass bei einer Aortenisthmusstenose die Durchblutung der medialen Organe beeinträchtigt wird; daraus können sich allmählich degenerative Organveränderungen mit nachfolgenden Funktionsstörungen entwickeln.

Behandlung der Aortenisthmusstenose

In der Regel erfolgt die chirurgische Behandlung der Aortenisthmusstenose bei Kindern entweder unmittelbar nach der Geburt oder zeitverzögert. Vor dem Eingriff werden stabilisierende Medikamente verabreicht.

Auch bei Kindern, bei denen eine Aortenisthmusstenose im höheren Alter diagnostiziert wurde, ist eine chirurgische Therapie indiziert. Da die Symptome in diesen Fällen meist weniger ausgeprägt sind, besteht eine gute Möglichkeit zur präoperativen Vorbereitung.

Die Behandlung der Aortenisthmusstenose erfolgt durch Resektion oder Aufbruch des eingeengten Aortensegments. Bei kleinen Engstellen werden diese entfernt und die verbleibenden Aorta-Enden miteinander verbunden; solche Eingriffe nennt man Anastomosen. Bei großen Engstellen wird ein Dacron-Transplantat verwendet, um den Defekt zu ergänzen und die beiden Aortenbereiche zu verbinden.

In der postoperativen Phase kann eine arterielle Hypertonie weiterhin beobachtet werden; daher ist möglicherweise die Anwendung blutdrucksenkender Präparate erforderlich. Es kommen Fälle vor, bei denen nach Verlauf einiger Jahre nach der Operation Erweiterungen des rekonstruierten Bereichs entstehen oder dieser sich wieder verengt; daraus kann die Notwendigkeit einer erneuten chirurgischen Intervention resultieren.

Liegen familiäre Fälle einer Aortenisthmusstenose vor, so ist eine medizinisch-genetische Beratung ratsam, um das Risiko für die Erkrankung bei den Kindern zu ermitteln.