Die Coarctatio-Aorta

Die Coarctatio-Aorta ist eine Verengung des Abschnitts der Aorta – der Hauptschlagader, die vom Herzen ausgeht. Der Begriff bedeutet „die Einengung" bzw. die Verkleinerung des Lumens. Diese Erkrankung ist angeboren.

Nach der Aorta fließt das Blut vom Herzen zu allen übrigen Gefäßen, die Gewebe und Organe mit den notwendigen Substanzen sowie Sauerstoff versorgen. Wenn dieser Abschnitt verengt ist, wird der Blutfluss erschwert.

Ursachen der Coarctatio-Aorta

Eine Ursache für die Coarctatio-Aorta sind Defekte bei der Bildung der Aorta während der intrauterinen Entwicklung des Fötus. Die Aorta verengt sich hauptsächlich postductal (nach dem arteriellen Durchfluss). Der arterielle Durchfluss verbindet die linke Lungenvene und die Aorta und erfüllt seine Funktionen nur im Mutterleib; am Beginn der alveolären Atmung schließt er sich sofort. Während der fetalen Periode übernimmt das Gebiet des fließenden Gewebes die Funktion der Aorta und verschließt auch die Wand, was zur Verengung beiträgt.

Bei selteneren Fällen kann eine Ursache für die Coarctatio-Aorta das Syndrom von Taussig, ein Trauma oder eine Infektion der Aorta atherosklerotischen Charakters sein, wodurch sich die Coarctatio-Aorta im Laufe des Lebens entwickeln kann.

Risikofaktoren

Genetisch prädisponiert sind Menschen für die Coarctatio-Aorta, bei denen das Syndrom von Schlesinger-Turner vorliegt und 45 Chromosomen anstelle von 46 vorhanden sind. 10 % der Patientinnen mit diesem Syndrom haben eine Coarctatio-Aorta.

Die Coarktation der Aorta kann mit anderen angeborenen Herzfehlern kombiniert auftreten:

• bei einer biklappigen Aortenklappe. Die Aortenklappe reguliert den Blutfluss aus dem linken Ventrikel in die Aorta. Bei normaler Entwicklung besitzt sie drei Klappenflügel;

• bei einem Ventrikelseptumdefekt. Bei diesem Herzfehler besteht zwischen dem linken und rechten Ventriker eine Verbindung, wodurch sauerstoffreiches Blut aus dem linken Ventrikel mit venösem Blut im rechten Ventriker vermischt wird;

• bei einem offenen arteriellen Kanal. Der arterielle Kanal sollte sich normalerweise unmittelbar nach der Geburt schließen;

• bei einer Stenose des Mitral- oder Aortenklappenlochs. Bei diesem Herzfehler sind die Öffnungen eingeengt.

Die Symptome der Coarktation der Aorta

Die Symptome der Coarktation der Aorta hängen von der Menge des Blutes ab, das durch den verengten Abschnitt der Hauptschlagader in einer bestimmten Zeit fließen kann. Diese Situation wird verschärft durch zusätzliche Defekte aus dem Herzen resultierende Gefäßsysteme.

Die Coarktation der Aorta wird bei Kindern in 50 % der Fälle bereits bei Geburt festgestellt. Bei den übrigen Fällen treten die Symptome im Teenageralter auf.

Die Symptome der Coarktation der Aorta sind:

• Atemnot;

• Ohnmacht und Schwindelgefühl;

• Kopfschmerzen;

• Thorakodynie;

• anhaltend kalte Füße und Beine;

• Nasenbluten;

• Beinkrämpfe bei körperlicher Belastung;

• Bluthochdruck (erhöhter arterieller Blutdruck) unter körperlicher Belastung;

• schnelle Ermüdbarkeit bei Übungen;

• nicht erhöhte Körpergröße;

• Entwicklungsverzögerungen.

Manchmal können die Symptome vollständig fehlen.

Diagnostik der Aortenstenose

Für die instrumentelle Diagnostik werden verwendet:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbes;

• Echokardiographie;

• Elektrokardiographie;

• Magnetresonanztomographie.

Komplikationen

Wird eine Aortenstenose bei Kindern nicht behandelt, können sich im Laufe der Zeit entwickeln:

• Schlaganfall

• Aortenruptur;

• Koronardrangerkrankungen;

• Hirngefäßaneurysmen.

Es ist zu beachten, dass bei der Aortenisthmusstenose die Durchblutung der medialen Organe beeinträchtigt ist; daraus können sich allmählich degenerative Organveränderungen mit nachfolgenden Funktionsstörungen entwickeln.

Behandlung der Aortenisthmusstenose

Meistens wird die Aortenisthmusstenose bei Kindern chirurgisch sofort nach der Geburt oder zeitverzögert behandelt. Vor diesen Operationen werden stabilisierende Präparate verabreicht.

Auch Kinder, bei denen die Aortenisthmusstenose im höheren Alter entdeckt wurde, werden chirurgisch behandelt. Meistens sind bei ihnen die Symptome weniger ausgeprägt; daher besteht eine gute Möglichkeit zur Vorbereitung auf die Operation der Aortenisthmusstenose.

Die Behandlung der Aortenisthmusstenose erfolgt durch Resektion oder Aufbruch des eingeengten Aortensegments. Bei kleinen Engstellen werden diese entfernt und die verbleibenden Aorta-Enden miteinander verbunden; solche Eingriffe nennt man Anastomosen. Bei großen Engstellen wird ein Dacron-Transplantat verwendet, um den Defekt zu ergänzen und die beiden Aortenbereiche zu verbinden.

In der postoperativen Phase kann eine arterielle Hypertonie weiterhin beobachtet werden; daher ist möglicherweise die Anwendung blutdrucksenkender Präparate erforderlich. Es kommen Fälle vor, bei denen nach Verlauf einiger Jahre nach der Operation Erweiterungen des rekonstruierten Bereichs entstehen oder dieser sich wieder verengt; daraus kann die Notwendigkeit einer erneuten chirurgischen Intervention resultieren.

Wenn in Ihrer Familie Fälle von Aortenisthmusstenose vorgelegen haben, wäre es wünschenswert, eine medizinisch-genetische Beratung aufzusuchen und zu klären, inwiefern das hohe Risiko für die Entwicklung der Aortenisthmusstenose bei Ihren Kindern besteht.