Nephrotisches Syndrom

Das Nephrotische Syndrom ist eine Erkrankung, die durch Proteinurie, Ödeme, Hyperlipidämie, Hypalbuminämie und eine erhöhte Gerinnbarkeit des Blutes gekennzeichnet ist.

Die Hauptursachen für das Auftreten des nephrotischen Syndroms

Immunmechanismen spielen eine entscheidende Rolle bei der Entstehung des primären nephrotischen Syndroms. Zu den Hauptursachen zählen:

• mesangiale proliferative Glomerulonephritis.
• Membranöse Glomerulonephritis (essentielles nephrotisches Syndrom bei Erwachsenen)
• Membranös-proliferative Glomerulonephritis
• Lipoides Nephrosem (Nephropathie mit minimalen Veränderungen; essentielles nephrotisches Syndrom bei Kindern)
• Fokale segmentale Glomerulosklerose

Das nephrotische Syndrom kann auch durch folgende Faktoren ausgelöst werden:

• Infektionskrankheiten (z. B. Lepra, sekundäre Syphilis, infektiöse Endokarditis, Hepatitis B usw.)
• Toxischen und medikamentösen Einflüssen (Schwermetalle, nichtsteroidale Antirheumatika, Penicillamin, Antitoxine, Captopril usw.);
• Systemischen Bindegewebserkrankungen
• familiäre Erbkrankheiten im Rahmen der Vererbung
• andere immunologische Erkrankungen
• Amyloidose
• rheumatoide Arthritis
• Hämoglobinopathien (Sichelzellenanämie)
• Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus)
• systemischer Lupus erythematodes
• Sarkoidose
• Neoplasien (Leukämie, Lymphom, Melanom, Karzinom, Lymphogranulomatose)
• Schenlein-Krankheit

Bei Kindern tritt das nephrotische Syndrom etwa viermal häufiger auf als bei Erwachsenen

Symptome des nephrotischen Syndroms

Ein klinisches Hauptsymptom des nephrotischen Syndroms sind Wassergeschwülste (Ödeme). Diese können sich allmählich entwickeln, treten aber bei einigen Patientinnen sehr schnell auf. Zuerst erscheinen sie an den Augenlidern, in der Lendengegend und an den Geschlechtsorganen; danach erstrecken sie sich auf das gesamte subkutane Gewebe und erreichen häufig die Stufe eines generalisierten Ödems. Bei Patienten werden Transsudate in serösen Höhlen beobachtet: Ascites, Hydrothorax und Perikarderguss. Die Haut der Patientinnen wird blass mit einem ödematösen Aussehen und anschwellenden Augenlidern. Trotz der starken Blässe fehlt eine Anämie in der Regel oder weist einen moderaten Charakter auf.

Entwickelt sich beim Patienten das Symptom einer renalen Insuffizienz, so äußert sich dies durch eine Anämie. Bei Ascites beklagen die Patienten Verdauungsstörungen. Bei Patientinnen mit Perikarderguss und Hydrothorax tritt Dyspnoe auf. Hinsichtlich der Herztätigkeit werden folgende Symptome des nephrotischen Syndroms beobachtet: das Auftreten eines systolischen Spitzenherzgeräuschs, eine Dämpfung der Töne, Extrasystolie, Veränderungen im Endbereich des Gesamt-Kammerkomplexes, Störungen des Herzrhythmus sowie die dystrophische Veränderung des Herzmuskels infolge metabolischer Störungen und Hypoproteinämie.

Das nephrotische Syndrom verläuft akut, gekennzeichnet durch das plötzliche Auftreten von Proteinurie und Hämaturie. Es entwickeln sich Symptome einer Azotämie; es kommt zu einer Störung des Wasser- und Salzhaushalts sowie zur arteriellen Hypertonie.

Die Diagnostik des nephrotischen Syndroms

Die laborchemischen Befunde spielen die entscheidende Rolle bei der Diagnostik des nephrotischen Syndroms.

Eigentlich stellt die Diagnostik eines nephrotischen Syndroms keine besonderen Schwierigkeiten dar; doch die Aufspürung der Hauptursache kann dem Arzt bestimmte Probleme bereiten, da von ihr die Auswahl der adäquaten Therapie abhängt. Zur Klärung der Ursache kann der Arzt dem Patienten empfehlen, eine umfassende klinische, instrumentelle und laborchemische Untersuchung durchzuführen.

Der Verlauf und die Prognose des nephrotischen Syndroms

Viele Faktoren bestimmen die Komplexität des Verlaufs sowie die Prognose dieser Erkrankung: das Alter der Patienten, die Ätiologie, die klinischen Symptome, die morphologischen Merkmale, das Vorhandensein von Komplikationen sowie die Angemessenheit der Therapie. So ist beispielsweise bei Kindern (lipoides Nephrosyndrom) die Prognose am günstigsten, da diese Form zu Remissionen neigt und gut auf Kortikosteroide anspricht.

Die Prognose bei primärer membranöser Glomerulonephritis ist deutlich ungünstiger. In der Regel entwickeln etwa ein Drittel der erwachsenen Patienten innerhalb der ersten zehn Jahre eine langdauernde renale Insuffizienz, die häufig zum Nierenversagen führt.

Bei einem sekundären nephrotischen Syndrom, das infolge einer Nephropathie entstanden ist, ist die Prognose noch schlechter: Nach fünf bis zehn Jahren entwickeln sich schwere renale Insuffizienzen, die eine Hämodialyse oder Nierentransplantation erfordern und häufig von arterieller Hypertonie begleitet sind. Die Prognose des nephrotischen Syndroms hängt entscheidend vom Verlauf und dem Charakter der Grunderkrankung ab.

Patienten mit dieser Erkrankung sollten eine gemilderte körperliche Aktivität walten lassen, da Hypokinesie zur Thrombenbildung beiträgt. Es wird eine salzarme Diät verordnet; alle Lebensmittel, die Natrium enthalten, werden auf ein Minimum reduziert. Die tägliche Urinmenge soll 20–30 ml nicht überschreiten (bei starkem Ödem). Bei normalem Gesamtenergiebedarf der Patienten wird das Eiweiß mit 1 g pro Kilogramm Körpergewicht dosiert. Die Ernährung sollte zudem kaliumreich und vitaminisiert sein.

In der Regel führen bei Auftreten einer renalen Insuffizienz die Wassergeschwülste zurück; dann ist es für den Patienten wichtig, den Salzkonsum zu minimieren, um ein Defizit zu vermeiden, sowie mehr Flüssigkeit aufzunehmen. Wenn eine Azotämie beobachtet wird, sollte die Menge des zugeführten Proteins auf 0,6 g pro Kilogramm Körpergewicht pro Tag reduziert werden. Die Behandlung des nephrotischen Syndroms mit Albumin ist nur bei Patientinnen mit schwerer orthostatischer Hypotonie zweckmäßig.

Bei ausgeprägter Wassereinlagerung werden Diuretika verordnet. Am wirksamsten sind oft Ethacrylsäure oder Furosemid, gegebenenfalls in Kombination mit Spironolacton oder Triamteren.

In jüngerer Zeit hat sich bei der Behandlung des nephrotischen Syndroms die Anwendung von Antiaggreganzien und Heparin etabliert. Dies ist insbesondere für thrombosegefährdete Patienten indiziert.