Das nephrotische Syndrom

Das Nefrotitscheski Syndrom ist eine Erkrankung, für die die geäusserte Proteinurie, die Wassergeschwülste, die Hyperlipidämie, die Hypalbuminämie, die Erhöhung der Gerinnbarkeit des Blutes, lipidurija charakteristisch sind. Infolge verschiedener immunnych der Verstöße, geschehen die Verstöße des Stoffwechsels, der toxischen Wirkung, distrofitscheskich der Prozesse im Organismus die Veränderungen der Wände der Glomerularkapillaren, herbeirufend die übermäßige Filtration der Plasmaeiweisse. So ist scharf nefrotitscheski das Syndrom eine Untersuchung der pathologischen Zustände, die zur verstärkten Durchdringlichkeit der Wand der Glomerularkapillaren bringen.

Die Hauptgründe der Entwicklung des nephrotischen Syndroms

Die Immunmechanismen spielen eine entscheidende Rolle bei der Entstehung des primären nephrotischen Syndroms. Zu den Hauptursachen gehören:

• mesangiale proliferative Glomerulonephritis;
• membranöse Glomerulonephritis (essentiell-nephrotisches Syndrom bei Erwachsenen);
• membranös-proliferative Glomerulonephritis;
• lipoides Nephrosem (Nephropathie mit minimalen Veränderungen, essentiell-nephrotisches Syndrom bei Kindern);
• fokale segmentale Glomerulosklerose.

Das Nephrotische Syndrom entwickelt sich erneut daraufhin:

• Infektionskrankheiten (Lepra, sekundäre Syphilis, infektiöse Endokarditis, Hepatitis B usw.);
• Toxischen und medikamentösen Wirkungen (Schwermetalle, nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel, Penicillamin, Antitoxine, Captopril usw.);
• Systemischen Bindegewebserkrankungen;
• Familiär erblichen Erkrankungen im Rahmen der Vererbung;
• Andere immunologische Erkrankungen;
• Der Amyloidose;
• Rheumatoider Arthritis;
• Hämoglobinopathien (sichelzellige Anämie);
• Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus);
• Der rote systemfressende Flechte;
• Sarkoidose;
• Geschwülste (Leukämie, Lymphom, Melanom, Karzinom, Lymphogranulomatose);
• Die Krankheit Schenleins-Genese.

Es ist zu beachten, dass sich das nephrotische Syndrom bei Kindern etwa viermal häufiger einstellt als bei Erwachsenen.

Symptome des nephrotischen Syndroms

Ein klinisches Hauptsymptom des nephrotischen Syndroms sind Wassergeschwülste (Ödeme). Diese können sich allmählich entwickeln, treten aber bei einigen Patientinnen sehr schnell auf. Zuerst erscheinen sie an den Augenlidern, in der Lendengegend und an den Geschlechtsorganen; danach erstrecken sie sich auf das gesamte subkutane Gewebe und erreichen häufig die Stufe eines generalisierten Ödems. Bei Patienten werden Transsudate in serösen Höhlen beobachtet: Ascites, Hydrothorax und Perikarderguss. Die Haut der Patientinnen wird blass mit einem ödematösen Aussehen und anschwellenden Augenlidern. Trotz der starken Blässe fehlt eine Anämie in der Regel oder weist einen moderaten Charakter auf.

Entwickelt sich beim Patienten das Symptom einer renalen Insuffizienz, so äußert sich dies durch eine Anämie. Bei Ascites beklagen die Patienten Verdauungsstörungen. Bei Patientinnen mit Perikarderguss und Hydrothorax tritt Dyspnoe auf. Hinsichtlich der Herztätigkeit werden folgende Symptome des nephrotischen Syndroms beobachtet: das Auftreten eines systolischen Spitzenherzgeräuschs, eine Dämpfung der Töne, Extrasystolie, Veränderungen im Endbereich des Gesamt-Kammerkomplexes, Störungen des Herzrhythmus sowie die dystrophische Veränderung des Herzmuskels infolge metabolischer Störungen und Hypoproteinämie.

Das nephrotische Syndrom wird durch einen akuten Verlauf charakterisiert, gekennzeichnet durch plötzliches Auftreten von Proteinurie und Hämaturie. Es entwickeln sich Symptome einer Azotämie, es kommt zu einer Hemmung des Wasser- und Salzhaushalts sowie zur arteriellen Hypertonie.

Die Diagnostik des nephrotischen Syndroms

Die labormäßigen Befunde spielen die entscheidende Rolle in der Diagnostik des Nephrotischen Syndroms.

Eigentlich stellt die Diagnostik des Nephrotischen Syndroms keine besonderen Schwierigkeiten vor; doch die Aufspürung der Hauptursache kann dem Arzt bestimmte Schwierigkeiten bereiten, da von ihr die Auswahl der adäquaten Behandlung abhängt. Zwecks der Ursachenklärung kann der Arzt dem Patienten empfehlen, eine umfassende klinische, instrumentelle und labormäßige Untersuchung durchzuführen.

Der Verlauf und die Prognose des Nephrotischen Syndroms

Viele Faktoren bestimmen die Komplexität des Verlaufs und die Prognose dieser Erkrankung: das Alter der Patienten, die Ätiologie, die klinischen Symptome, die morphologischen Merkmale, das Vorhandensein von Komplikationen sowie die Angemessenheit der Behandlung. So ist beispielsweise bei Kindern (lipoides Nephrosyndrom) die Prognose am günstigsten, da diese Form zu Remissionen neigt und gut auf Kortikosteroide anspricht.

Die Prognose bei primärer membranöser Glomerulonephritis ist deutlich schlechter. In der Regel entwickeln sich beim Drittel der erwachsenen Patienten innerhalb der ersten 10 Jahre eine langdauernde renale Insuffizienz, die häufig zum Nierenversagen führt. Bei sekundärem Nephrotischen Syndrom, das infolge einer Nephropathie entstanden ist, ist die Prognose noch ungünstiger: Nach 5 bis 10 Jahren entwickeln sich schwere renale Insuffizienzen, die eine Hämodialyse oder Nierentransplantation erfordern, begleitet von arterieller Hypertonie. Die Prognose des Nephrotischen Syndroms hängt entscheidend vom Verlauf und dem Charakter der Grunderkrankung ab.

Die Behandlung des Nephrotischen Syndroms

Patienten mit dieser Erkrankung sollten eine gemilderte körperliche Aktivität walten lassen, da Hypokinesie zur Thrombenbildung beiträgt. Es wird eine salzarme Diät verordnet; alle Lebensmittel, die Natrium enthalten, werden auf ein Minimum reduziert. Die tägliche Urinmenge soll 20–30 ml nicht überschreiten (bei starkem Ödem). Bei normalem Gesamtenergiebedarf der Patienten wird das Eiweiß mit 1 g pro Kilogramm Körpergewicht dosiert. Die Ernährung sollte zudem kaliumreich und vitaminisiert sein.

In der Regel, beim Erscheinen der renalen Mangelhaftigkeit verringern sich die Wassergeschwülste, dann vergrössern dem Patienten den Umfang des Salzes zum Ziel, ihr Defizit zu vermeiden, sowie erlauben, mehr Liquore zu übernehmen. Wenn asotemija beobachtet wird, verringern die Anzahl des eingeleiteten Eiweisses bis zu 0,6 g/kg der Masse des Körpers pro Tag. Die Behandlung nefrotitscheskogo des Syndroms vom Albumin ist nur bei den Patientinnen mit der schweren Orthostasehypotension zweckmässig.

Bei ausgeprägter Wassereinlagerung werden Diuretika verordnet. Am wirksamsten sind oft Ethacrylsäure oder Furosemid, gegebenenfalls in Kombination mit Spironolacton oder Triamteren.

In jüngerer Zeit hat sich bei der Behandlung des Nephrotischen Syndroms die Anwendung von Antiaggreganzien und Heparin etabliert, was insbesondere für thrombosegefährdete Patienten besonders indiziert ist.