Leerer Türkensattel

Die als Türkensattel bezeichnete Bildung entsteht durch eine Ausbuchtung im Keilbeinkörper des menschlichen Schädels. Der Zustand, bei dem sich das Gehirn in die Höhle zwischen der weichen und der harten Hirnhaut einstülpt (Invagination) und so den Hypophysenraum komprimiert, wird als leerer Türkensattel (PTS) definiert.

Diese Infektion kann primär durch physiologische Prozesse bedingt sein oder rezidiv nach Bestrahlung des chiasmatisch-sellären Gebiets sowie nach operativen Eingriffen auftreten. Bei einem rezidivischen leeren Türkensattel muss die Ausbuchtung nicht verletzt sein.

Der Begriff PTS wurde erstmals 1951 vom Pathologen W. Bush vorgeschlagen, nachdem er autopsisches Material von 788 Verstorbenen untersucht und festgestellt hatte, dass die Erkrankungen, die zum Tod geführt haben, nicht immer mit der Hypophysenpathologie verbunden waren.

Der Pathologe berichtete über das vollständige Fehlen des Diaphragma sellae in 40 Fällen; dies war auf die Ursache der Hypophysenruptur zurückzuführen, wobei anscheinend eine feine Schicht des Gewebes erhalten blieb. Anschließend ordnete Bush die Formen des Syndroms je nach Typus des Diaphragma und dem Ausmaß ein, gelegen zwischen dem verlängerten Gehirn und den Kleinhirnzisternen; diese Klassifikation wurde 1995 von T.F. Sawostjanow revidiert.

Das Syndrom des leeren Türkensattels tritt vorzugsweise bei multiparen Frauen im Alter über 40 Jahren auf (in 80 % der Fälle praktisch); 75 % der Patientinnen leiden an einer Fettdeposition.

Als Ursachen der Erkrankung können das Klimakterium, Hyper- und Hypothyreose, die Schwangerschaft sowie das Syndrom Galaktorei-Amenorrhoe gelten.

Symptome des leeren Türkensattels

Der Zustand verläuft meist asymptomatisch; bei 70 % der Patientinnen treten starke Kopfschmerzen auf, was eine Röntgenuntersuchung des Schädels zur Identifikation des leeren Türkensattels erforderlich macht.

Eine Erscheinungsform des Syndroms ist die Senkung der Sehkraft (bitemporale Hemianopsie) sowie die Verschmälerung der peripheren Sehfelder. In der medizinischen Literatur wird die Beschreibung einer Chiasmaschwulst bei Prolaktinom zunehmend häufiger.

Bei der steigenden Zahl der Patientinnen findet sich der sich entwickelnde leere Türkensattel in Kombination mit einer Hypersekretion von Hormonen und einem Hypophysenadenom.

Unter dem Einfluss der Pulsation kann sich bei seltenen Fällen ein Bruch des Bodenabschnitts des Türkensattels bilden. Diese Komplikation, eine Liquorrhinorrhoe, erfordert einen unverzüglichen chirurgischen Eingriff.

Zu den Symptomen eines leeren Türkensattels können endokrine Störungen gehören, die sich in Funktionsstörungen der Hypophyse äußern.

Laut früheren Studien, bei denen radioimmunologische Methoden und stimulierende Substanzen eingesetzt wurden, wurde ein hoher Anteil an Patientinnen mit subklinischen Störungen der Hormonsekretion identifiziert.

Bei 8 von 13 Patienten war die Antwort des Wachstumshormons auf eine Insulin-induzierte Hypoglykämie vermindert, und bei 2 von 16 Patientinnen wurden unangemessene Veränderungen des adrenokortikotropen Hormons (ACTH), das die Rinde der Nebennieren stimuliert, festgestellt.

Zu den Symptomen eines leeren Türkensattels gehören unter anderem eine Erhöhung des Prolaktinspiegels (peptidhaltiges Hormon), motivationale und emotionale Verwirrungen, vegetative Störungen, die von Schüttelfrost begleitet werden, diffuse Kopfschmerzen ohne deutliche Lokalisation, ein starker Anstieg des arteriellen Blutdrucks und der Körpertemperatur, Brustschmerzen (Kardialgie), Ohnmachtsanfälle, Gelenk- und Muskelschmerzen sowie Bauchbeschwerden. Fernhin treten Atemnot und das Gefühl von Angst auf.

Nicht ausgeschlossen sind die Entwicklung einer Liquefaktion (Verflüssigung) des Liquors, eine Verschlimmerung der Gedächtnisstörung, Stuhlgangsverwirrungen, Atembehinderungen, Schmerzen im Bereich des Herzens, schnelle Ermüdbarkeit und ein Rückgang der Arbeitsfähigkeit.

Die Diagnostik des leeren Türkensattels

Die besondere Bedeutung für die Diagnose und die anschließende Taktik der Behandlung des leeren Türkensattels liegt in der ophthalmologischen Untersuchung. Bei der Aufspürung der Gefahr eines vollständigen Sehverlusts ist ein dringender chirurgischer Eingriff notwendig.

Labormedizinische Untersuchungen sind nicht weniger wichtig, da sie den Hormonspiegel der Hypophyse im Blutplasma klären; zudem sind für die Diagnostik der Erkrankung ein Übersichtsröntgenbild sowie gezielte Röntgenaufnahmen des Bereichs des Türkensattels, MRT und CT notwendig.

Prophylaxe und Behandlung des leeren Türkensattels.

Zu den prophylaktischen Maßnahmen gehören die Vermeidung traumatischer Ereignisse sowie das Auftreten von Thrombosen, Hypophysen- und Hirngeschwülsten.

• Prophylaxe und Behandlung des leeren Türkensattels.
• Eine umfassende entzündliche Behandlung der Erkrankungen, einschließlich intrauteriner Formen.

Bei der Diagnosestellung des primären Syndroms des leeren Türkensattels wird die Therapie in der Regel nicht eingeleitet; Hauptaufgabe des Arztes ist es, den Patienten davon zu überzeugen, dass das Krankheitsbild absolut harmlos ist. Eine substitutive Hormontherapie ist in einigen Fällen erforderlich, während sie bei einem Rezidiv (wiederkehrendem leeren Türkensattel) für jeden Fall notwendig ist.

Der chirurgische Eingriff wird beim primären Syndrom des leeren Türkensattels (PTS) lediglich in zwei Fällen dargestellt:

• Durch das Einfallen des Sehnervs in den Öffnungsraum des Türkensattels kommt es zu einer Sehfeldveränderung und einer Beeinträchtigung der Sehkraft.
• Der Liquor fließt durch die Öffnung im Türkensattel infolge eines Druckanstiegs in die Nase aus;

Bei einem Rezidiv des leeren Türkensattels kann ein Neurochirurg je nach klinischem Bild eine Behandlung für eine Hypophysengeschwulst anordnen.

Unter dem Begriff „leerer Türkensattel" versteht man einen Zustand, bei dem die Hypophyse komprimiert wird und eine Invagination der Höhle zwischen den weichen und harten Hirnhäuten in das Bereich des Türkensattels entsteht. Nach statistischen Befunden entwickelt sich diese Erkrankung auf dem Hintergrund von Fettstoffwechselstörungen, im Klimakterium, während der Schwangerschaft sowie bei Hyper- und Hypothyreose. Die Behandlung des primären und rezidivierenden Syndroms wird individuell durch den Neurochirurgen je nach klinischem Bild festgelegt.