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Das Syndrom Dandys Uokera

Синдром Денди Уокера - прогноз для жизниDie angeborenen Abnormitäten der Entwicklung bei den Kindern – die genug verbreitete Erscheinung in der ganzen Welt. Die ähnlichen Pathologien können verschiedene Stufe der Ausgeprägtheit haben und, diesen oder jenen Einfluss auf den wachsenden Organismus leisten. Unter der großen Menge der möglichen Abnormitäten schwerst nach den Folgen wird das Syndrom Dandys Uokera angenommen. Diese angeborene Unterentwicklung des Gehirns, bei der der Abfluss likwora – des Liquores verletzt wird, der die Ernährung der Gehirntextur gewährleistet. Außerdem ist die Unterentwicklung des Kleinhirnes vorhanden. Die pathologischen Merkmale, die vom Vorhandensein bei der Frucht des schweren Lasters zeugen, werden unmittelbar während der Schwangerschaft beobachtet.

Die Abnormität Dandys Uokera, die Symptome

Die angeborene Erkrankung kann beim Kind noch im Laufe seiner wynaschiwanija enthüllt sein. Nach 20 Wochen der Schwangerschaft sind während der Ultraschalluntersuchung der Frucht die typischen Symptome der vorliegenden Pathologie deutlich sichtbar. Von der Bestätigung solcher Diagnose, wie das Syndrom Dandys Uokera die Merkmale der Infektion des Gehirns in erster Linie dienen. Diese Bildung der Kyste im Raum der Schädelvertiefung, die Unterentwicklung des Kleinhirnes, sowie die Erweiterung des vierten Gehirnventrikels. Je nach der Entwicklung der Frucht wachst die Symptomatologie an. Es werden die Spalten der Lippe und des harten Gaumens, sindaktilija, der Abnormität der Nieren sichtbar sein.

Wenn aus irgendwelchem Grund die Ultraschalluntersuchung der Frucht nicht erzeugt war, zeigt sich die Pathologie Dandys Uokera meistens tatsächlich sofort nach der Geburt des Kindes. Infolge der Erhöhung des intrakranialen Blutdrucks benimmt sich der Kleine sehr unruhig, bei ihm entwickelt sich die Hauptwassersucht, es werden die Muskelkrämpfe, die unwillkürlichen Schwingungsaugenbewegungen – nistagm bemerkt. Es ist der Ablauf der Erkrankung und ohne Merkmale der Hauptwassersucht möglich.

Im älteren Alter beginnt das Syndrom Dandys Uokera, mosschetschkowymi von den Symptomen gezeigt zu werden. Beim Kind wird die Bewegungskoordination verletzt, was die Probleme beim Gehen, bis zur Unmöglichkeit der selbständigen Fortbewegung schafft. Das Hauptsymptom der Erkrankung – die bedeutende intellektuelle Unterentwicklung, ist es nicht das Subjekt der Korrektion praktisch. Außerdem bei der Pathologie Dandys Uokera möglich das Vorhandensein der begleitenden somatischen Probleme. Vor allem, es ist die Laster der Entwicklung des Herzens und der Nieren, der Abnormität im Aufbau der Person, der Finger der Hände und der Beine, sowie des Problems mit der Sehkraft.

Das Syndrom Dandys Uokera, des Grundes

Die moderne Medizin kann genug genau nicht sagen, warum entstehen diese oder jene Laster der intrauterinen Entwicklung. Natürlich, es existieren bestimmte Risikofaktoren, die zum Erscheinen der angeborenen Abnormität bei der Frucht bringen können. Bei der Bildung des Syndroms Dandys Uokera zum Grund dienen die Viruserkrankungen, die von der Mutter während der Schwangerschaft verlegt sind, besonders in drei ersten Monate nicht selten. Die meiste Gefahr stellen die Rubella und zitomegalowirusnaja die Infektion dabei vor. Die bedeutende Rolle im Entstehen beim Kind der Abnormität Dandys Uokera spielt das Vorhandensein bei der zukünftigen Mutter solcher schweren Tauscherkrankung, wie die Zuckerkrankheit.

Sehr oft wird die Pathologie der Entwicklung des durchgedachten Kindes bei den Frauen beobachtet, die am langdauernden Alkoholismus leiden. Gerade kommen bei solchen Müttern, in der Mehrheit der enthüllten Fälle der Erkrankung, die Kinder auf, die am Syndrom Dandys Uokera leiden. Es ist mit der Tatsache verbunden, dass sich die unterdrückende Zahl der Frauen, die den Alkohol missbrauchen, zu wynaschiwaniju des Kindes äußerst verantwortungslos verhalten. Bei der so groben Pathologie der Entwicklung, wie die Abnormität Dandys Uokera, die Unterbrechung der Schwangerschaft nach den medizinischen Aussagen nicht selten empfohlen wird. Die Abwesenheit der termingemäßen Ultraschallüberprüfung bringt zur Geburt des Kleinkindes mit dem schweren angeborenen Laster der Entwicklung eben.

Es ist nötig zu bemerken, dass herbeirufend das Syndrom Dandys Uokera des Grundes und den erblichen Charakter haben können. Nichtsdestoweniger, meistens werden die sporadischen Fälle der Erkrankung bemerkt. Es ruft das Gefühl der Verwirrung bei den zukünftigen Eltern herbei, die über die Bestätigung solcher Diagnose erkannten, und stellt sie vor der ernsten Auswahl.

Das Syndrom Dandys Uokera, die Behandlung und die Prognose

Die angeborene Pathologie kann verschiedene Stufe der Ausgeprägtheit haben, was das entsprechende Herangehen an ihre Korrektion fordert. Bei Vorhandensein von der schweren Form des Lasters Dandys Uokera kommt das geboren werdende Kind in die ersten Monate des Lebens in der Regel um. Wenn die vorhandene Abnormität mit dem Leben, so die weitere psychische Entwicklung solchen Kleinen sehr problematisch vereinbar ist. Er wird den äußerst niedrigen Stand des Intellekts, der der Korrekturausbildung unzugänglich ist haben. So ist beim Syndrom Dandys Uokera die Prognose der Entwicklung des Kindes sehr ungünstig.

Синдром Денди Уокера - причины и лечениеDie Behandlung der ähnlichen Abnormität hat den Sinn tatsächlich nicht. Jedoch wird bei der anwachsenden Hauptwassersucht der Chirurgieeingriff gefordert. Für die Senkung des intrakranialen Blutdrucks wird schuntirowanije der vierten Kammer des Gehirns durchgeführt, was zum Abfluss likwora beiträgt. Bei dem Syndrom Dandys Uokera ist die Behandlung nur symptomatisch möglich, da die intellektuelle Unterentwicklung des Kranken der Korrektion nicht unterliegt. Es ist die motorische Funktion seines Organismus auch verletzt. Für die schweren Fälle geht das Kind selbständig sitzt.

Außerdem muss man sich und über begleitend dem Syndrom Dandys Uokera die Erkrankungen erinnern. Viele ihnen fordern die medizinische Intervention. Es sowohl die Laster des Herzens, als auch der Abnormität der Entwicklung der Nieren, und die tscheljustno-Gesichtspathologie. Die gegebenen Erkrankungen erschweren und ohne das die schwere Hauptdiagnose wesentlich.

Die Aufspürung bei der Frucht der Abnormität Dandys Uokera stellt die potentiellen Eltern vor der Auswahl – die Schwangerschaft zu intermittieren oder, das Kind mit der unheilbaren Pathologie zu gebären. In der vorliegenden Situation ist es kompliziert etwas, zu beraten. Jedoch die Entscheidung über die Verlängerung der Schwangerschaft treffend, ist nötig es sich daran zu erinnern, was dem kranken Kleinen die Hilfe der Eltern lebenslang gefordert werden wird. Und da beim Syndrom Dandys Uokera die Prognose der Entwicklung des Kindes sehr problematisch ist, man muss mit der ganzen Ernsthaftigkeit zur Annahme der so verantwortlichen Lösung herankommen.

 
 
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