Das Dandy-Walker-Syndrom

Die angeborenen Abnormitäten der Entwicklung bei den Kindern – die genug verbreitete Erscheinung in der ganzen Welt. Die ähnlichen Pathologien können verschiedene Stufe der Ausgeprägtheit haben und, diesen oder jenen Einfluss auf den wachsenden Organismus leisten. Unter der großen Menge der möglichen Abnormitäten schwerst nach den Folgen wird das Syndrom Dandys Uokera angenommen. Diese angeborene Unterentwicklung des Gehirns, bei der der Abfluss likwora – des Liquores verletzt wird, der die Ernährung der Gehirntextur gewährleistet. Außerdem ist die Unterentwicklung des Kleinhirnes vorhanden. Die pathologischen Merkmale, die vom Vorhandensein bei der Frucht des schweren Lasters zeugen, werden unmittelbar während der Schwangerschaft beobachtet.

Die Anomalie Dandy-Walker, Symptome

Die angeborene Erkrankung kann beim Kind noch im Laufe seiner Entwicklung enthüllt sein. Nach 20 Wochen der Schwangerschaft sind während der Ultraschalluntersuchung der Frucht die typischen Symptome der vorliegenden Pathologie deutlich sichtbar. Von der Bestätigung solcher Diagnose dienen das Dandy-Walker-Syndrom in erster Linie den Merkmalen der Infektion des Gehirns: Bildung einer Zyste im Raum der Schädelvertiefung, Unterentwicklung des Kleinhirns sowie Erweiterung des vierten Gehirnventrikels. Je nach der Entwicklung der Frucht wächst die Symptomatologie an; sichtbar werden die Spalten der Lippe und des harten Gaumens, Syndaktylie sowie Abnormitäten der Nieren.

Wenn aus irgendwelchem Grund die Ultraschalluntersuchung der Frucht nicht durchgeführt wurde, zeigt sich das Dandy-Walker-Syndrom meistens tatsächlich sofort nach der Geburt des Kindes. Infolge der Erhöhung des intrakranialen Blutdrucks benimmt sich das Kind sehr unruhig; bei ihm entwickelt sich Hydrozephalus, es werden Muskelkrämpfe sowie unwillkürliche Schwingungsaugenbewegungen (Nystagmus) bemerkt. Der Ablauf der Erkrankung ist auch ohne Merkmale des Hydrozephalus möglich.

Im älteren Alter beginnt das Dandy-Walker-Syndrom durch folgende Symptome zu zeigen: Beim Kind wird die Bewegungskoordination verletzt, was Probleme beim Gehen bis zur Unmöglichkeit der selbständigen Fortbewegung schafft. Das Hauptsymptom der Erkrankung – die bedeutende intellektuelle Unterentwicklung (Mentalretardierung) – ist nicht Gegenstand einer praktischen Korrektion. Außerdem sind bei der Pathologie des Dandy-Walker-Syndroms begleitende somatische Probleme möglich: vor allem Defekte der Entwicklung von Herz und Nieren, Fehlbildungen im Aufbau der Person, der Finger der Hände und der Beine sowie Sehstörungen.

Ursachen des Dandy-Walker-Syndroms

Die moderne Medizin kann das Warum des Entstehens dieser oder jener Fehlbildungen der intrauterinen Entwicklung nicht genau sagen. Natürlich existieren bestimmte Risikofaktoren, die zum Erscheinen einer angeborenen Anomalie bei der Frucht bringen können. Bei der Bildung des Dandy-Walker-Syndroms dienen vor allem Viruserkrankungen, die von der Mutter während der Schwangerschaft übertragen wurden, besonders in den ersten drei Monaten nicht selten; dabei stellen vor allem Rubella und Zytomegalievirus-Infektion die größte Gefahr dar. Eine bedeutende Rolle im Entstehen des Dandy-Walker-Syndroms spielt das Vorhandensein bei der zukünftigen Mutter schwerer Stoffwechselerkrankungen, wie beispielsweise Diabetes mellitus.

Sehr oft wird eine Pathologie der Entwicklung des betroffenen Kindes bei Frauen beobachtet, die am langdauernden Alkoholismus leiden. Gerade kommen bei solchen Müttern in der Mehrheit der erhobenen Fälle der Erkrankung Kinder auf, die am Dandy-Walker-Syndrom leiden. Dies ist mit der Tatsache verbunden, dass sich die unterdrückende Zahl der Frauen, die den Alkohol missbrauchen, gegenüber dem Verlauf der Schwangerschaft äußerst verantwortungslos verhalten. Bei einer so groben Pathologie der Entwicklung wie der Anomalie des Dandy-Walker-Syndroms wird nach medizinischen Aussagen eine Abtreibung nicht selten empfohlen; die Abwesenheit einer termingemäßen Ultraschalluntersuchung führt zur Geburt eines Kleinkindes mit schwerer angeborener Fehlbildung.

Es ist wichtig zu beachten, dass das Syndrom von Dandy-Walker sowohl erblich bedingt als auch sporadisch auftreten kann; dennoch werden überwiegend sporadische Fälle diagnostiziert, was zukünftige Eltern vor eine schwierige Entscheidung stellt.

Das Syndrom von Dandy-Walker: Behandlung und Prognose

Angeborene Fehlbildungen können unterschiedliche Schweregrade aufweisen, was spezifische Korrekturmaßnahmen erfordert; bei schwerer Form des Syndroms von Dandy-Walker stirbt das Kind meist in den ersten Lebensmonaten, während eine milde Form die psychomotorische Entwicklung erheblich beeinträchtigt und oft eine geistige Behinderung unheilbaren Charakters zur Folge hat.

Die Behandlung der ähnlichen Abnormität hat den Sinn tatsächlich nicht. Jedoch wird bei der anwachsenden Hauptwassersucht der Chirurgieeingriff gefordert. Für die Senkung des intrakranialen Blutdrucks wird schuntirowanije der vierten Kammer des Gehirns durchgeführt, was zum Abfluss likwora beiträgt. Bei dem Syndrom Dandys Uokera ist die Behandlung nur symptomatisch möglich, da die intellektuelle Unterentwicklung des Kranken der Korrektion nicht unterliegt. Es ist die motorische Funktion seines Organismus auch verletzt. Für die schweren Fälle geht das Kind selbständig sitzt.

Zudem müssen begleitende Erkrankungen wie Herzfehler, Nierenmissbildungen sowie Gesichtspathologien berücksichtigt werden, da diese ohne die Hauptdiagnose das klinische Bild zusätzlich erschweren.

Die pränatale Diagnosestellung stellt die Eltern vor die Wahl zwischen Schwangerschaftsabbruch und der Geburt eines Kindes mit einer unheilbaren Pathologie; bei dieser komplexen Situation ist eine Beratung notwendig, wobei zu bedenken ist, dass ein überlebendes Kind lebenslang intensive medizinische Betreuung benötigt, weshalb die Entscheidung zur Fortsetzung der Schwangerschaft mit größter Ernsthaftigkeit getroffen werden muss.