Lajella-Syndrom

Allergische Erkrankungen wirken auf den Organismus unterschiedlich ein. Das schwerste Outcome stellt das Lajella-Syndrom dar. Diese Erkrankung ist lebensgefährlich und wird durch nekrotische Veränderungen der Oberhaut (Epidermis) sowie deren Ablösung gekennzeichnet. Die Texturen sind durch toxische Effekte von Allergenen bedingt, die in den Organismus eingedrungen sind; als Folge davon treten die charakteristischen Krankheitsbilder auf.

Symptome des Lajella-Syndroms

Die Reaktion des Organismus auf den Fremdstoff entwickelt sich beim Lajella-Syndrom rasch, innerhalb weniger Tage. Es wird ein heftiger Temperaturanstieg bis zu hohen Werten beobachtet; daraufhin treten Effloreszenzen auf, die den gesamten Körper bedecken. Anschließend bilden sich nach einigen Tagen auf der Haut Blasen, die das Krankheitsbild einer ausgedehnten Verbrennung ähneln. Die Oberhaut löst sich an diesen Stellen ab, und am Rumpf erscheinen zahlreiche Blutergüsse.

Neben den Hautdecken werden beim Lajella-Syndrom auch Schleimhäute geschädigt. Dies betrifft nicht nur die äußeren Bereiche – wie Lippen, Bindehaut der Augen und Geschlechtsorgane –, sondern auch die Hüllen innerer Organe. Die Effloreszenzen auf Schleimhäuten führen zur Entwicklung entzündlicher Prozesse an den Infektionsstellen.

Die Symptome der Vergiftung nehmen beim Lajella-Syndrom rasch zu. Auf dem Hintergrund hoher Temperaturen tritt eine schnelle Entwässerung des Organismus ein, die sich durch Schwäche, Schläfrigkeit und Orientierungsstörungen manifestiert. Das Blut verdickt sich, was die Durchblutung erschwert und die Funktion innerer Organe beeinträchtigt; dies betrifft insbesondere Herz, Nieren und Leber.

Ursachen des Lajella-Syndroms

Medikamentöse Therapien spielen eine wesentliche Rolle bei der Entstehung allergischer Erkrankungen, einschließlich des Lajella-Syndroms. Es wird angenommen, dass die spezifische Reaktion des Organismus primär durch antibakterielle Mittel ausgelöst wird. Jedoch kann auch jede andere medizinische Substanz eine Allergie provozieren. Sie entsteht in der Regel bei einer erhöhten Sensibilität des Menschen gegenüber den auf ihn einwirkenden Stoffen.

Das Lajella-Syndrom, auch als epidermaler nekrolytischer Dermatose bekannt, unterscheidet sich von anderen allergischen Erkrankungen. Bei den meisten dieser Krankheiten ist die Reaktion des Organismus unmittelbar auf die verabreichte Substanz charakteristisch. Beim Lajella-Syndrom hingegen kommt es zur Bindung des Allergens mit Keratinozyten in der Epidermis; dadurch wird die oberste Hautschicht vom Organismus als "fremd" wahrgenommen, was zu ihrer Ablösung führt. Damit ist eine starke Immunreaktion des Menschen selbst auf ein an sich harmloses Präparat verbunden.

Bei dieser Erkrankung kommt es zu einem raschen Abbau von Proteinen, die sich im Organismus anreichern und eine toxische Wirkung auf ihn ausüben. Das Lajella-Syndrom ist mit einer hohen Mortalität verbunden, die durch Schweregrad und Intensität der Infektion bedingt ist.

Das Lajella-Syndrom bei Neugeborenen

Neugeborene sind zahlreichen pathogenen Umweltfaktoren ausgesetzt, die die Entstehung verschiedener Erkrankungen auslösen können. Die durch die Mutter übertragene Immunität schützt die Kleinen jedoch; daher tritt eine so schwere allergische Erkrankung wie das Lajella-Syndrom bei Säuglingen nur selten auf.

Beim Erwachsenen entwickelt sich nach der Einnahme von Arzneimitteln, Bluttransfusionen sowie deren Komponenten (Plasma) häufig ein epidermaler nekrolytischer Pemphigus. Bei Kindern im frühen Alter ist hingegen die Entwicklung des Lajella-Syndroms vor dem Hintergrund einer Staphylokokken-Infektion charakteristisch. Dabei spielt das Vorhandensein einer bedingten allergischen Disposition eine wichtige Rolle für den Krankheitsausbruch.

Aufgrund des frühen Alters der Kinder verläuft die epidermale Nekrolyse bei ihnen schwer und zeichnet sich durch einen abrupten Beginn aus. Beim Lajella-Syndrom bei Neugeborenen entwickeln sich die Symptome der Intoxikation rasch. Eine Infektion der gesamten Hautoberfläche kann zur Entwicklung einer Sepsis führen. Die Heilungsrate ist jedoch bei kleinen Kindern, sofern rechtzeitig behandelt, deutlich höher als bei Erwachsenen.

Das Lajella-Syndrom: Die Behandlung

Das Auftreten der ersten Symptome des Lajella-Syndroms erfordert eine unverzügliche stationäre Aufnahme. Bei dieser Erkrankung ist die rechtzeitige Einleitung der ärztlichen Betreuung von entscheidender Bedeutung für das Überleben des Patienten. Die therapeutischen Maßnahmen zielen primär auf die Bekämpfung der Intoxikation ab. Zudem muss das Wasser-Salz-Gleichgewicht, die Blutversorgung sowie die Funktion lebenswichtiger Organe normalisiert werden.

Bei der Behandlung des Lajella-Syndroms ist die lokale Therapie der betroffenen Haut unumgänglich. Zur Erreichung dieser Ziele kommen spezielle medikamentöse Mittel in Form von Aerosolen zum Einsatz, die zur Heilung der Hautdefekte beitragen. Für Schleimhäute, insbesondere im Mundbereich, werden Spülungen oder Irrigationen mit pflanzlichen Arzneimitteln empfohlen. Der Ausgang der Patienten mit dem Lajella-Syndrom ist von großer Bedeutung und erfolgt nach den Prinzipien der Versorgung von Verbrennungsopfern. Für diese wird ausschließlich steriles Verbandmaterial sowie Wäsche in einer Kammer gefordert, die über Entkeimungslampen verfügt und eine bestimmte Temperatur aufweist.

Bei einem sehr schweren Verlauf des Lajella-Syndroms kann die Plasmapherese zur Behandlung der Erkrankung eingesetzt werden. Dieses Verfahren wirkt auf zwei Ebenen: Zum einen entfernt es toxische Substanzen, und zum anderen normalisiert es die Funktion immunologischer Systeme, was insgesamt den Genesungsprozess unterstützt.

Die Unvorhersehbarkeit der Reaktion des Körpers auf verschiedene Substanzen erschwert die Prophylaxe allergischer Erkrankungen erheblich. Dennoch ist angesichts der Ernsthaftigkeit der Folgen – wie beispielsweise beim Lajella-Syndrom – ein verantwortungsbewusster Umgang mit der eigenen Gesundheit unerlässlich. Bei Auftreten einer allergischen Reaktion darf nicht auf eine Selbstheilung vertraut werden, da dies zu den schwerwiegendsten Folgen führen kann.