Systemische Sklerose

Sklerodermie ist eine Bindegewebskrankheit, bei der es zu einer Verhärtung (Sklerosierung) von Haut und Organen kommt. Als systemische Sklerose wird die Form bezeichnet, bei der der pathologische Prozess den gesamten Organismus erfasst; seltenere Formen, bei denen die Veränderungen nur einen begrenzten Bereich betreffen, werden als lokalisierte Sklerodermie klassifiziert.

An dieser Erkrankung können Menschen aller Altersgruppen erkranken, einschließlich Kinder. Frauen sind mit einer dreifach höheren Häufigkeit betroffen als Männer. Diese relativ seltene Krankheit betrifft etwa drei von 100.000 Personen.

Ursachen der Entstehung der systemischen Sklerodermie

Die genauen Ursachen und die Herkunft der systemischen Sklerose sind unbekannt. Viele Ärzte neigen derzeit dazu, die Krankheit als Manifestation einer Viruspathologie zu betrachten, die eine Autoimmunreaktion auslöst, da sich in den Geweben von Patienten mit systemischer Sklerose große Mengen virusähnlicher Partikel finden und im Blut erhöhte Spiegel von Abwehrstoffen gegen diese Partikel nachweisbar sind. Dies deutet auf eine erbliche Veranlagung hin; Menschen derselben Familie erkranken häufiger. Zu den beitragenden Faktoren gehören:

• Störungen des Nervensystems sowie der endokrinen Systeme
• Traumata
• Übermäßige Belastung
• Impfung
• Unterkühlung
• Infektion
• Die Einnahme bestimmter Medikamente (insbesondere Zytostatika)
• Der langfristige Kontakt mit bestimmten chemischen Substanzen (Quarzstaub, Vinylchlorid, Steinkohlenstaub sowie einige organische Lösungsmittel)

Die Symptome der systemischen Sklerodermie

Das klinische Bild der systemischen Sklerodermie zeigt Merkmale polyartikulärer Erkrankungen, da eine Infektion der Blutgefäße zu einer Beteiligung aller Organe und Gewebe des Organismus führt. Die charakteristischsten Hauterscheinungen sind zunächst eine dichte Ödembildung, die zur Sklerose fortschreitet; daraufhin atrophisiert und verhärtet das Gewebe an dieser Stelle. Solche Veränderungen betreffen den gesamten Körper, wobei sie vor allem im Gesicht und an den Extremitäten ausgeprägt sind. Auf den betroffenen Stellen kommt es zum Haarausfall, der Hautverdickung (fibrose), zur Deformierung der Nagelplatten an den Extremitäten sowie zur Bildung krankhafter Abszesse auf den Fingerspitzen, die in Geschwüre übergehen und schließlich Narben hinterlassen. Das Gesicht wird bewegungsunfähig, das Öffnen des Mundes erschwert; die Haut erscheint trocken, dicht und mumifiziert.

Infektionen des Knochen- und Muskelsystems manifestieren sich bei systemischer Sklerodermie als Myositis (Muskelentzündungen). Diese werden durch die Substitution von normalem Muskel- und Sehngewebe mit fibrösem Gewebe verursacht, was zur Bildung von Mundsperrungen führt. Die Gelenkbewegungen sind eingeschränkt; es tritt das Syndrom der Morgensteifigkeit auf, das Gelenkgewebe wird deformiert, Schmerzen entstehen, und es kommt zur Ablagerung von Kalziumsalzen. Ein charakteristisches Merkmal ist die Osteolyse der Endglieder der Finger, wodurch diese verkürzt werden.

Für das klinische Bild der systemischen Sklerodermie ist das Raynaud-Syndrom typisch: eine spastische Attacke, bei der sich Finger oder Zehen taub und kalt anfühlen. Es entsteht ein Brennen; die Haut verfärbt sich dabei weiß oder blau. Dies geschieht unter Einfluss von Stress oder Temperaturänderungen und kann einige Minuten bis zu mehreren Stunden dauern. Nach Abklingen der Attacke wird die Haut rot, es tritt Hitzegefühl und Schmerz auf.

Die Beteiligung innerer Organe bei systemischer Sklerodermie manifestiert sich durch eine totale Schädigung aller Systeme infolge gestörter Durchblutung. Es entwickeln sich Herzkrankheiten (Kardiosklerose, Myokarditis, Endokarditis), Nierenerkrankungen (chronische Nephropathien) sowie Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts (charakteristisch ist die Ösophagusstenose). Auch das Nervensystem und der psychische Zustand sind betroffen.

Verlauf und Prognose der systemischen Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie kann einen akuten, subakuten oder chronischen Verlauf nehmen.

• Der akute Verlauf ist am ungünstigsten; er wird durch die rasche Entwicklung von Organerkrankungen und die kontinuierliche Zunahme der Symptomatik charakterisiert. In diesem Fall ist die Prognose schlecht, da bereits nach einem Jahr seit Erkrankungsbeginn ein kritischer Funktionsverlust der inneren Organe eintritt.
• Subakuter Verlauf: Die schnell fortschreitende Infektion von Haut, Muskeln und Gelenken bei gleichzeitig langsamer Fibrosierung der inneren Organe. Die Symptome nehmen ununterbrochen, jedoch langsam zu. In diesem Fall hängt die Prognose maßgeblich von der Ausdehnung des Prozesses (Generalisierung) und seiner Aktivität ab.
• Chronizität: Bei einer chronischen systemischen Sklerodermie ist die Prognose am günstigsten, da die Symptome über Jahre oder Jahrzehnte sehr langsam zunehmen und die Organe ihre Funktionen lange Zeit nicht verlieren.

Zusätzlich zum Krankheitsverlauf bestimmen für die Prognose der systemischen Sklerose auch die klinische Form der Erkrankung sowie der allgemeine Zustand des Patienten.

Diagnostik der systemischen Sklerodermie

Die Diagnostik der systemischen Sklerose erfolgt aufgrund des charakteristischen Krankheitsbildes und des Vorhandenseins diagnostischer Kriterien – also jener Erscheinungsformen, die dieser Erkrankung eigen sind. Für eine Diagnose ist das Vorhandensein eines großen und einiger kleiner diagnostischer Merkmale notwendig. Nach dem System, das von der Amerikanischen Rheumatologischen Gesellschaft entwickelt wurde, lauten die diagnostischen Kriterien für die systemische Sklerose wie folgt:

• Groß (wesentlich): Eine sklerodermische Fibrose der Haut des Rumpfes mit charakteristischen, in den folgenden Abschnitten detailliert beschriebenen Merkmalen der systemischen Sklerose.
• Zusätzlich (klein): Die charakteristische Infektion der Finger (Sklerodaktylie), eine symmetrische basale Pneumosklerose (fibröse Lungeninfektion), Röteln auf den Kissen der Finger sowie das Raynaud-Syndrom.

Für die Diagnostik der systemischen Sklerose kommen laborchemische Blut- und Urinuntersuchungen, immunologische Tests sowie radiologische Bildgebung von Knochen und Gelenken, Ultraschall der inneren Organe und kardiodiagnostische Verfahren zum Einsatz. Dies umfasst das gesamte Spektrum der Überprüfung jener Organe, bei denen die ausgeprägtesten Manifestationen vorliegen.

Die Behandlung der systemischen Sklerodermie.

Das therapeutische Vorgehen bei systemischer Sklerodermie orientiert sich primär an einer symptomatischen Linderung des Leidens und der Reduktion der Krankheitsaktivität. Bei akutem oder subakutem Verlauf werden hohe Dosen hormoneller, entzündungshemmender Mittel eingesetzt. In allen übrigen Fällen kommen allgemein stärkende Maßnahmen, Vitamintherapien sowie immunologische Korrekturen zum Einsatz. Zur Abschwächung von Fibrosen werden Präparate verwendet, die das Bindegewebe erweichen (Fibrinolytika). Zusätzlich kommen Präparate zum Einsatz, die die Mikrozirkulation verbessern.

Von großer Bedeutung ist die Physiotherapie und der Heilsport. Die physiotherapeutischen Verfahren werden allgemein stärkend eingesetzt und fördern den Stoffwechsel in den geschädigten Geweben, wodurch eine Atrophie verhindert wird. Zu diesem Zweck kommen speziell entwickelte Übungen des Heilsports zum Einsatz.