Systemische Sklerodermie

Sklerodermie ist eine Erkrankung, die das Bindegewebe des Organismus betrifft und bei der eine Verhärtung (Sklerosierung) von Haut und Organen auftritt. In der Regel wird der pathologische Prozess als systemisch bezeichnet, wenn er den gesamten Organismus erfasst; seltenere Fälle, bei denen die Veränderungen nur einen kleinen Bereich betreffen, werden als lokalisierte Sklerodermie bezeichnet.

An dieser Erkrankung leiden Menschen aller Altersgruppen, einschließlich Kinder. Frauen erkranken dreimal häufiger an systemischer Sklerodermie als Männer. Diese relativ seltene Erkrankung betrifft etwa drei von 100.000 Personen.

Ursachen der Entstehung der systemischen Sklerodermie

Die genauen Ursachen und die Herkunft der systemischen Sklerodermie sind unbekannt. Viele Ärzte neigen derzeit dazu, die Krankheit als Manifestation einer Viruspathologie zu betrachten, die eine Autoimmunreaktion auslöst, da sich in den Geweben von Patienten mit systemischer Sklerodermie große Mengen virusähnlicher Partikel finden und im Blut erhöhte Spiegel von Abwehrstoffen gegen diese Partikel nachweisbar sind. Dies deutet auf eine erbliche Veranlagung hin; Menschen derselben Familie erkranken häufiger. Zu den beitragenden Faktoren gehören:

• Störungen des Nervensystems und der endokrinen Systeme;
• Traumata;
• Übermäßiger Stress;
• Die Vakzinierung;
• Die Unterkühlung;
• Die Infektion;
• Die Aufnahme einiger medikamentöser Präparate (insbesondere Zytostatika);
• Der langdauernde Kontakt mit einigen chemischen Substanzen (Quarzstaub, Vinylchlorid, Steinkohlenstaub sowie einige organische Lösungsmittel).

Die Symptome der systemischen Sklerodermie

Systemische Sklerodermie verhält sich zu polyartikulären Erkrankungen, da infolge der Infektion der Blutgefäße alle Organe und Gewebe des Organismus betroffen werden. Die Hauterscheinungen sind am charakteristischsten: zunächst bildet sich eine dichte Wasserschwellung der Haut, die sklerosiert, worauf an dieser Stelle die Haut immer mehr atrophisiert und verhärtet wird. Solche Erscheinungen betreffen den ganzen Körper, wobei sie vor allem im Gesicht und an den Gliedmaßen bemerkenswert sind. Auf den betroffenen Bereichen fallen das Haar aus, die Haut verdickt sich (obeszwetschiwajetsja), an den Gliedmaßen werden die Nagelplatten deformiert, auf den Spitzen der Finger erscheinen krankhafte Abszesse, die in Geschwüre übergehen und dann Narben bilden. Das Gesicht wird bewegungsunfähig, das Aufmachen des Mundes erschwert; die Haut ist trocken, dicht und „mumifiziert".

Die Infektionen des Knochen- und Muskelsystems prägen sich in Myositis (Muskelentzündungen) aus, hervorgerufen durch die Substitution der normalen Muskel- und Sehngewebe durch fibröses Gewebe, was zum Entstehen von Mundsperrungen führt. Die Gelenke werden in den Bewegungen ebenfalls beschränkt; es erscheint das Syndrom der Morgensteifheit, das Gelenkgewebe wird deformiert, es entstehen Schmerzen, und es kommt zur Ablagerung von Kalziumsalzen. Ein Kennzeichen der systemischen Sklerodermie ist die Osteolyse der Endglieder der Finger, wodurch diese kürzer werden.

Für die Symptome der systemischen Sklerodermie ist das Raynaud-Syndrom charakteristisch: eine spastische Attacke, bei der sich die Finger der Hände oder Beine taub und kalt anfühlen; es entsteht das Empfinden von Brennen, dabei verfärben sie sich weiß oder sogar blau. Dies geschieht unter Einfluss von Stress oder Temperaturänderungen und kann einige Minuten bis zu einigen Stunden dauern. Nach Abschluss der Attacke wird die Haut rot, es erscheint Hitzegefühl und Schmerz.

Die Beteiligung der inneren Organe bei systemischer Sklerodermie zeigt sich in Form einer totalen Schädigung aller Systeme aufgrund von Störungen des Blutkreislaufs. Es entwickeln sich Erkrankungen des Herzens (Kardiosklerose, Myokarditis, Endokarditis), der Nieren (langdauernde Nephropathien) sowie des Gastrointestinaltrakts (charakteristisch ist die Ösophagusstenose). Auch das Nervensystem und der psychische Zustand des Menschen leiden usw.

Verlauf und Prognose der systemischen Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie kann in Form einer akuten, subakuten oder langdauernden Erkrankung verlaufen.

• Der akute Verlauf ist am meisten maligne; er wird durch die schnelle Entwicklung von Erkrankungen der inneren Organe und die ständige Zunahme der Symptomatik charakterisiert. In diesem Fall ist die Prognose ungünstig, da bereits nach dem Jahr seit Beginn der Erkrankung ein kritischer Funktionsverlust der inneren Organe eintritt.
• Der subakute Verlauf: Die schnell fortschreitende Infektion von Haut, Muskeln und Gelenken bei gleichzeitig langsam fibrosierender Befall der inneren Organe. Die Symptome nehmen ununterbrochen, jedoch langsam zu. In diesem Fall hängt die Prognose gemäßig günstig von der Stufe der Generalisierung und der Aktivität des Prozesses ab.
• Chronizität: Im Falle einer chronischen systemischen Sklerodermie ist die Prognose am günstigsten, da die Symptome sehr langsam über Jahre und Jahrzehnte anwachsen und die Organe ihre Funktionen lange Zeit nicht verlieren.

Neben dem Verlauf bedeutet für die Prognose der systemischen Sklerodermie auch die klinische Form der Erkrankung sowie der allgemeine Zustand des Patienten.

Diagnostik der systemischen Sklerodermie

Die Diagnostik der systemischen Sklerodermie erfolgt aufgrund des charakteristischen Krankheitsbildes und des Vorhandenseins diagnostischer Kriterien – also jener Erscheinungsformen, die dieser Erkrankung eigen sind. Für eine Diagnose ist das Vorhandensein eines großen und einiger kleiner diagnostischer Merkmale notwendig. Nach dem System, das von der Amerikanischen Rheumatologischen Gesellschaft entwickelt wurde, lauten die diagnostischen Kriterien für die systemische Sklerodermie wie folgt:

• Groß (wesentlich): Eine sklerodermische Infektion der Haut des Rumpfes mit charakteristischen, höher beschriebenen Merkmalen der systemischen Sklerodermie.
• Klein (zusätzlich): Die charakteristische Infektion der Finger (Sklerodaktylie), symmetrische basale Pneumosklerose (fibröse Infektion der Lungen), Röteln auf den Kissen der Finger sowie das Raynaud-Syndrom.

Für die Diagnostik der systemischen Sklerodermie kommen laborchemische Blut- und Urinuntersuchungen, immunologische Tests sowie radiologische Untersuchungen von Knochen und Gelenken, Ultraschall der inneren Organe und kardiodiagnostische Verfahren zum Einsatz; dies umfasst das gesamte Spektrum der Überprüfung jener Organe, bei denen die ausgeprägtesten Manifestationen vorliegen.

Die Behandlung der systemischen Sklerodermie.

Die Behandlung der systemischen Sklerodermie richtet sich hauptsächlich symptomatisch auf die Linderung des Patienten und die Reduktion der Krankheitsaktivität. Bei akutem und subakutem Verlauf werden hohe Dosen hormonaler entzündungshemmender Mittel eingesetzt. In allen übrigen Fällen kommen allgemein stärkende Maßnahmen, Vitamintherapien und immunologische Korrekturen zum Einsatz. Zur Abschwächung von Fibrosen werden Präparate verwendet, die das Bindegewebe erweichen (Fibrinolytika). Zudem werden Präparate genutzt, die die Mikrozirkulation verbessern.

Von großer Bedeutung ist die Physiotherapie und der Heilsport. Die physiotherapeutischen Verfahren werden allgemein stärkend eingesetzt und fördern den Stoffwechsel in den geschädigten Geweben, wodurch eine Atrophie behindert wird. Zu diesem Zweck kommen speziell entwickelte Übungen des Heilsports zum Einsatz. Die Behandlung der systemischen Sklerodermie sollte kontinuierlich erfolgen; die allgemein stärkenden sowie das Knochen- und Muskelsystem entwickelnden Maßnahmen sollten zur Lebensweise des Patienten werden, was eine Verzögerung oder sogar Unterbrechung der Krankheitsentwicklung gewährleistet.