Die Osteitis deformans

Die Paget-Krankheit – die deformierende Erkrankung der Knochen, bei der die Prozesse des Umbaus und der Wiederherstellung ihrer Struktur gestört sind. Die Synonyme der Krankheit sind Osteitis deformans und Osteopathie.

Krankengeschichte

Ende des 19. Jahrhunderts beschrieb James Paget Fälle entzündlicher Knochenerkrankungen. Ähnliche Fälle waren zuvor bekannt, galten jedoch als Einzelfälle. Charakteristisch für die Paget-Krankheit waren Knochenveränderungen, die auch bei Ausgrabungen in Skeletten altertümlicher Menschen aufgedeckt wurden.

Paget vermutete, dass eine langdauernde entzündliche Reaktion zugrunde liegt, die von Viren ausgelöst wird. Nach Jahren wurde diese Theorie zu einer der führenden Hypothesen im Verständnis der Paget-Krankheit, obwohl Gelehrte bis heute keine einheitliche Meinung über die Herkunft der Erkrankung haben.

Auf mikroskopischer Ebene zeigen sich bei ähnlichen Infektionen in der Knochensubstanz Bereiche der Sklerose, die von Osteoporose ersetzt werden, sowie das Wuchern von Blutgefäßen an der Infektionsstelle. Die unteren Extremitäten leiden stärker und sind deutlicher deformiert, da die betroffenen Knochen auch die Gewichtsbelastung des gesamten Körpers tragen.

Heute gibt es Belege für eine familiäre Veranlagung zur Paget-Krankheit. Männer erkranken häufiger als Frauen; das Alter der Patienten liegt zum Zeitpunkt der Diagnose meist zwischen 40 und 50 Jahren, während jugendliche Formen selten sind. Je jünger der Erkrankte ist, desto schneller entwickelt sich die Krankheit und schreitet fort.

Die Paget-Krankheit kommt vor allem in Großbritannien vor; in Japan und Indien ist sie kaum registriert.

Symptome der Paget-Krankheit

Bei dieser Erkrankung ist das Knochengewebe verändert. Man unterscheidet zwischen der Paget-Krankheit und einer Infektion eines oder mehrerer Knochen. Die ursprünglichen Erscheinungsformen sind unspezifisch und unbedeutend. Die Paget-Krankheit betrifft die Knochen:

• der unteren Gliedmaßen.
• des Schädels
• des Schultergürtels
• der Ränder

Die Knochen werden schwach, resorbieren und verbiegen. Im Verlauf der Erkrankung lassen sich drei Stadien unterscheiden.

Die Hauptsymptome der Paget-Krankheit sind:

• Funktionsstörungen der betroffenen Gliedmaßen, des Beckens und der Wirbelsäule;
• Quälende Knochenschmerzen,
• Knochenverformungen.

Die Schmerzen beginnen durchschnittlich fünf Jahre früher als sie als beunruhigend empfunden werden könnten; den pathologischen Prozess in den Knochen lässt sich mittels Röntgenaufnahmen aufdecken. Der Patient spürt die häufiger geäußerten Schmerzen bei einer Infektion der Knochen des Beckens, der Beine und der Wirbelsäule.

Bei dieser Erkrankung verändert sich die Form des Schädels: Er nimmt an Umfang zu, die Beine entwickeln eine X- oder O-Form. Ein Symptom der Paget-Krankheit ist das Absinken des Gehörs, da die Umgestaltung des Schläfenbeins den in ihm verlaufenden Hörnerven komprimiert.

Es wird angenommen, dass die Knochendichte im Verlauf des Jahres um etwa 1 cm zunimmt.

Diagnostik der Paget-Krankheit

Neben der Anamnese und den Beschwerden des Patienten lässt sich das Krankheitsbild durch objektive Verfahren bestätigen.

Radiologische Merkmale der Paget-Krankheit:

• Auffällige Veränderungen im Schädelknochen, in den Wirbelkörpern der Brustwirbelsäule sowie an den Rändern und Gliedmaßen
• Die Herde der Osteoporose (Knochendünnerung) wechseln sich mit Herden der Knochenverdichtung ab
• Eine Verdickung der Schädelknochen bis zum Doppelten
• Die äußeren Platten der Schädelknochen weisen undeutliche Konturen auf
• Die mediale Platte der Schädelknochen ist stark verhärtet.
• Die Knochen sind deformiert und verdichtet; sie nehmen an Umfang zu.
• Die Gelenkspalten der unteren Extremitäten verengen sich.

Aufgrund der starken Veränderungen im Röntgenbild des Infektionsbereichs ist eine Differenzierung der Paget-Krankheit von Metastasen und Hämangiomen erforderlich. Die Szintigraphie der Knochen ermöglicht die exakte Lokalisation der Läsion.

Aus den laborchemischen diagnostischen Methoden können nützliche Kennwerte abgeleitet werden, die auf eine Aktivierung des Mineralstoffwechsels hinweisen: das alkalische Phosphatase sowie Osteocalcin und die Spiegel von Kalzium, Phosphor und Magnesium.

Komplikationen der Paget-Krankheit.

Aufgrund der unkontrollierbaren Umgestaltung des Knochengewebes können sich die Herde bei der Paget-Krankheit in bösartige Knochengeschwülste verwandeln. Meistens entwickeln sich auf dem Hintergrund der Erkrankung ein Fibrosarkom, ein Osteosarkom und ein Riesenzellentumor.

Eine maligne Entartung kann durch folgende Symptome der Paget-Krankheit angedeutet werden: die allmähliche Verstärkung der Schmerzen, die längerfristig nicht mehr auf eine Therapie mit Diphosphonaten anspricht. Zudem verschlimmert sich die Deformität der Knochen; in ihnen können weiche Herde und pathologische Frakturen auftreten.

Behandlung der Paget-Krankheit.

Die Therapie muss zwingend unter Aufsicht eines Traumatologen oder Orthopäden erfolgen. Zur Pharmakotherapie der Paget-Krankheit, mit dem Ziel, den Knochenmineralstoffwechsel zu beeinflussen, werden Präparate auf Basis von Thyreocalzitonin eingesetzt. Die Kur mit diesen Mitteln dauert durchschnittlich 28 bis 30 Tage; Wiederholungen sind im Jahresverlauf zweimal bis dreimal erforderlich.

Während der Behandlung mit Thyreocalzitonin ist die Kontrolle der Kennwerte des Mineralstoffwechsels (Knochenfraktion der alkalischen Phosphatase, Kalzium- und Phosphorspiegel im Blut sowie Hydroxyprolin im Urin) notwendig. Bei einer Überdosierung von Thyreocalzitonin kommt es zu Hypokalzämie (der Kalziumspiegel sinkt im Blut).

Das Präparat Ksidifon (zur Gruppe der Bisphosphonate) darf nicht bei Osteomalazie angewendet werden, da es den Kalziumspiegel im Blut senkt. Die Dosierung sollte individuell unter Berücksichtigung des Prozessverlaufs gewählt werden.

Zur Behandlung des Schmerzsyndroms bei der Paget-Krankheit kommen nichtsteroidale und antiphlogistische Mittel (zum Beispiel Paracetamol) zum Einsatz. Patientinnen mit dieser Erkrankung benötigen eine ausreichende Menge an Ergocalziferol und Kalzium.

Bei Brüchen und Arthritiden kann die Hilfe von Chirurgen und Orthopäden sowie die Endoprothetik notwendig sein, insbesondere wenn die Fähigkeit zur Nutzung spezieller Hörgeräte beeinträchtigt ist.

Die chirurgische Therapie kann zur Versorgung von Knochenbrüchen oder zur Behandlung von Arthritis durch Gelenkersatz (Endoprothetik) erforderlich sein. Bei einer Senkung des Hörvermögens werden Hörgeräte eingesetzt.