Bulbares Syndrom

Der Funktionsverlust der Hirnnerven, deren Kerne im verlängerten Mark liegen, wird als Bulbär-Syndrom bezeichnet. Eine Hauptcharakteristik dieser Erkrankung ist die allgemeine Lähmung von Zunge, Schlundmuskulatur, Lippen, Gaumensegel, Stimmbändern und des weichen Gaumens. Häufig führt eine Untersuchung des Bulbär-Syndroms (der Lähmung) zu Störungen im Sprechapparat sowie Beeinträchtigungen der Schluck-, Kau- und Atemfunktion.

Die weniger ausgeprägte Stufe der Lähmung wird bei Fällen einseitiger Infektion der Nervenkerne IX, X, XI und XII (kaudaler Nervengruppe), ihrer Stämme und Wurzeln im verlängerten Mark beobachtet. Die schwere Form des Bulbär-Syndroms tritt hingegen häufiger bei beidseitiger Infektion derselben Nerven auf.

Unter dem Begriff Pseudobulbares Syndrom versteht man die beidseitige Unterbrechung der kortikokaudalen Bahnen, was zu einem neurologischen Syndrom führt. Ähnlich wie beim Bulbären Syndrom zeigt sich auch hier das klinische Bild; es weist jedoch eine Reihe eigener Besonderheiten auf und entsteht infolge von Infektionen anderer Hirnabschnitte und -strukturen.

Ein wesentlicher Unterschied zwischen dem Bulbären und Pseudobulbären Syndrom besteht darin, dass beim letzteren Rhythmusstörungen der Herzaktivität sowie eine Atrophie der gelähmten Muskeln auftreten, während keine Atemlähmung (Apnoe) entsteht. Oft wird das Pseudobulbare Syndrom von unwillkürlichem, gewaltsamem Lachen und Weinen des Patienten begleitet, die infolge einer Unterbrechung der Verbindung zwischen den extrapyramidalen Zentren und der Großhirnrinde entstehen. Meistens tritt das Pseudobulbare Syndrom bei diffusen Infektionen des Gehirns auf, die eine traumatische, vaskuläre, toxische oder infektiöse Genese haben.

Das Bulbäre Syndrom: Ursachen

Die Liste der möglichen Ursachen für die Lähmung ist recht breit und umfasst genetische, vaskuläre, degenerative sowie infektiöse Faktoren. Zu den genetischen Ursachen gehören unter anderem eine scharf intermittierende Porphyrie und die bulbospinale Amyotrophie von Kennedy; zu den degenerativen Erkrankungen zählen Siringobulbie, die Krankheit von Laime sowie die Poliomyelitis und das Guillain-Barré-Syndrom. Als Ursache des Bulbären Syndroms kann auch ein Schlaganfall des verlängerten Marks (ischämischer Typ) auftreten, was häufiger ist als andere Erkrankungen und oft zum tödlichen Ausgang führt.

Die Entwicklung des Bulbär-Syndroms kann auf eine laterale Amyotrophie bei Sklerose, eine paroxysmale Myoplegie, spinale Amyotrophien nach Fazio-Londe, eine difteritische Polyneuropathie sowie eine postvazinale und paraneoplastische Polyneuropathie zurückzuführen sein. Zudem kann eine Hyperthyreose als Auslöser dienen.

Als weitere wahrscheinliche Ursachen für das Bulbär-Syndrom kommen Erkrankungen und Prozesse in der hinteren Schädelgrube, im Gehirn sowie in kraniospinalen Regionen infrage.

• Botulismus
• Hirntumoren im verlängerten Mark
• Knochenanomalien
• Syringobulbie
• Granulozytosen
• Meningitis
• Enzephalitis

Auf dem Hintergrund von paroxysmaler Myoplegie, Myasthenie, dystrophischer Myotonie, okulopharyngealer Myopathie, des Kirschner-Seyra-Syndroms sowie der psychogenen Dysphonie und Dysphagie kann sich die Lähmung ebenfalls entwickeln.

Symptome des bulbären Syndroms

Patientinnen mit Lähmung haben Schwierigkeiten beim Konsum von flüssiger Nahrung; diese wird oft verschluckt, und in manchen Fällen können die Schluckbewegungen nicht ausgeführt werden, sodass Speichel aus den Mundwinkeln austritt.

Bei besonders schweren Verläufen des bulbären Syndroms kann es zu Störungen der kardiovaskulären Funktion sowie des Atemrhythmus kommen. Dies ist auf die enge räumliche Nähe der Hirnnervenkerne für das vegetative System zurückzuführen. Eine solche Einbeziehung in den pathologischen Prozess von Herz- und Atmungssystemen führt nicht selten zum Tod.

Charakteristisch für das bulbäre Syndrom sind Störungen der Schluckreflexe sowie des Pharynxreflexes, begleitet von einer Zungenatrophie. Diese Symptome basieren auf einer Infektion der Nervenkerne IX (Nervus glossopharyngeus) und X (Nervus vagus), welche die reflektorischen Bögen für die genannten Funktionen bilden.

Zu den häufigsten Symptomen des bulbären Syndroms gehören:

• Das Fehlen mimischer Bewegungen, das Versagen beim Schlucken sowie ein unvollständiges Zerkleinern der Nahrung.
• Eine Störung der Stimmeinleitung (Phonation);
• Das Rücklaufen von Speichel und anderen Flüssigkeiten aus dem Rachenraum in die Nase nach dem Schluckakt.
• Eine Störung der Herzfunktion
• Ein näselnder Sprachton sowie eine undeutliche Artikulation
• Bei einseitigem bulbärem Syndrom zeigt sich eine Abweichung der Zunge zur nicht gelähmten Seite, sowie Zuckungen und Tremor des weichen Gaumens;
• Eine Störung der Atmung.
• Fehlen des Nasen- und Schluckreflexes
• Herzrhythmusstörung

Das Schweregrad- und Komplexitätsprofil der Lähmungserscheinungen kann je nach Fall variieren.

Diagnostik des Bulbär-Syndroms

Vor Beginn der unmittelbaren Therapie muss der Arzt den Patienten untersuchen, insbesondere den Rachenraum, um alle Krankheitszeichen zu erfassen; eine Elektromyographie ist durchzuführen, deren Befunde es ermöglichen, das Schweregrad der Lähmung zu bestimmen.

Therapie des Bulbär-Syndroms

In einigen Fällen ist eine vorläufige Notfallhilfe zur Erhaltung des Patientenlebens bei einem Bulbär-Syndrom erforderlich. Ein Hauptziel dieser Hilfe besteht darin, die Lebensgefahr zu beseitigen, bevor der Patient in das medizinische Institut transportiert wird, wo dann die adäquate Behandlung ausgewählt und verordnet wird.

Der Arzt kann je nach klinischen Symptomen und dem Charakter der Pathologie den Verlauf der Erkrankung sowie die Effektivität der vermuteten Therapie des Bulbär-Syndroms vorhersagen. Diese Vorhersage erfolgt in mehreren Etappen, und zwar:

• Zur Wiederbelebung und Unterstützung der infolge der Lähmung beeinträchtigten Organfunktionen gehören: die Beatmung zur Wiederherstellung der Atmung, die Gabe von Proserin, Adenosintriphosphat sowie Vitaminen zum Start des Schluckreflexes und die Anwendung von Atropin zur Reduktion des Speichelflusses.
• Anschließend erfolgt eine symptomatische Therapie, die auf die Linderung des Patientenzustandes abzielt.
• Die Behandlung der Grunderkrankung, auf deren Hintergrund sich das Bulbär-Syndrom entwickelt hat.

Die Ernährung der gelähmten Patienten erfolgt enterally über eine Nahrungssonde.

Das Bulbär-Syndrom ist eine Erkrankung, die auf einer Funktionsstörung der Hirnnerven beruht. Selbst bei adäquater Behandlung heilt das Leiden in den meisten Fällen nicht vollständig aus; dennoch verbessert sich der Zustand des Patienten signifikant.