Hämorrhagisches Syndrom

Aufgrund von Veränderungen in einem oder mehreren Gliedern der Hämostase entsteht die Neigung zu Blutungen aus den Schleimhäuten sowie zur Hautblutung, was als hämorrhagisches Syndrom bezeichnet wird.

In der Medizin werden fünf Typen dieses Syndroms unterschieden:

• Sinjatschkow-Typ (petechial-fleckig) – ist charakteristisch für Thrombozytopathien, erbliche Defizite von Gerinnungsfaktoren, Thrombozytopenie, Dysfibrinogenämie sowie Hypofibrinogenämie. Beim hämorrhagischen Syndrom dieses Typs kommt es zu einem Defizit an Faktor II, V und dem antihämophilen Globulin X.
• Hämatom-Typ – entsteht auf dem Hintergrund der Hämophilie A und B und wird durch ein Defizit von Faktor VIII, IX und XI charakterisiert. Beim Patienten entwickelt sich allmählich eine Störung der Funktion des Stütz- und Bewegungsapparats; es entstehen gespannte krankhafte Blutergüsse im Bindegewebe sowie in den Gelenken. Nach Verlauf einiger Stunden beginnt nach dem Trauma typischerweise die späte Blutung.
• Der mikrozirkulatorisch-hämorrhagische (oder gemischte) Typ ist für das hämorrhagische Syndrom und die Willebrand-Krankheit typisch. Er entsteht bei einer Überdosierung von Thrombolysen und Antikoagulanzien, durch ein schweres Defizit der Prothrombin-Faktoren sowie häufig durch das Auftreten immuner Hemmstoffe gegen die Faktoren VIII und IX im Blut. Das gemischte hämorrhagische Syndrom wird durch die Kombination großer Hämatome in der Darmwand und dem Retroperitonealraum mit petechialen Hautblutungen charakterisiert.
• Der Typ der vaskulitischen Purpura entwickelt sich auf dem Hintergrund immuner und infektiöser Vasculitiden. Er ist durch eine Entzündung gekennzeichnet, die zu Hämorrhagien in Form von Erythemen oder Petechien führt; für ihn sind zudem Darmblutungen sowie Nephritis charakteristisch. Dieser Typ des Syndroms kann sich leicht ins hämorrhagische Syndrom umwandeln.
• Angiomatöser Typ: Er entwickelt sich in Zonen arteriovenöser Kurzschlussverbindungen, bei Angiomen und Teleangiektasien. Für diesen Typ ist die Bildung von Hämorrhagien charakteristisch, die mit einer vaskulären Pathologie der Haut verbunden sind und oft zu lokalen Blutungen führen.

Laut statistischen Befunden tritt das hämorrhagische Syndrom bei Frauen etwas häufiger auf als bei Männern.

Hämorrhagisches Syndrom: Ursachen und Symptome

Zu den Hauptursachen des hämorrhagischen Syndroms zählen Infektionen der Gefäßwand sowie Störungen in Struktur, Anzahl und Funktion der Blutplättchen, die mit einer Beeinträchtigung der Hämostase einhergehen. In manchen Fällen treten diese Pathologien häufig auf, während sie in anderen Fällen äußerst selten vorkommen; dennoch ist eine sorgfältige Diagnostik entscheidend.

Die erworbene Form des hämorrhagischen Syndroms entwickelt sich vor allem im Zusammenhang mit Thrombozytopathien und Blutplättchenmangel, einem Defizit an Faktoren des Prothrombin-Komplexes sowie dem disseminierten intravaskulären Gerinnungssyndrom (DWS) und der hämorrhagischen Vaskulitis.

In jüngerer Zeit ist die Entstehung des hämorrhagischen Syndroms zunehmend mit der Einnahme von Medikamenten verbunden, die die Thrombozytenaggregation und die Blutgerinnung beeinträchtigen. Als weitere Ursachen kommen zudem Erkrankungen wie die Willebrand-Krankheit (früher: Krankheit Werlhof), Hämophilie sowie ein Prothrombin-Defizit in Frage.

Zu den klinischen Merkmalen des hämorrhagischen Syndroms zählen Ohnmachten, Blutungen unterschiedlicher Art und Schweregrade sowie eine Hämorragische Diathese.

Das hämorrhagische Syndrom bei Neugeborenen

Ein hämorrhagisches Syndrom (als Krankheit) bei Neugeborenen entsteht durch eine unzureichende Synthese der Faktoren des Prothrombin-Komplexes. Bei Kindern verläuft es aufgrund eines Vitamin-K-Mangels in Form einer angeborenen Gerinnungsstörung.

Statistische Daten zeigen, dass das hämorrhagische Syndrom bei Neugeborenen vor 20 Jahren in 0,25 bis 0,5 % der Fälle auftrat; heute hat die routinemäßige Gabe von Vitamin K in der klinischen Praxis diese Rate auf unter 0,01 % gesenkt.

Die Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms bei Neugeborenen kann verschiedene Ursachen haben:

• Dazu zählen die Einnahme von Antibiotika, krampflösenden Mitteln und Tuberkulostatika sowie indirekte Antikoagulanzien durch die schwangere Frau; diese Substanzen können die Plazenta überwinden.
• Spätes Auflegen des Kindes zur Brust, Frühgeburtlichkeit, perinatale Hypoxie und eine langdauernde parenterale Ernährung.
• Das Syndrom der Malabsorption, die Anwendung von Breitbandantibiotika mit negativen Folgen für das Kind sowie die künstliche Ernährung.

Für die seltenen Fälle wird das hämorrhagische Syndrom beim Neugeborenen in den ersten Lebenstagen gezeigt; öfter entwickelt es sich erst nach 5 bis 7 Tagen.

Die Diagnostik des hämorrhagischen Syndroms.

Zur Bestätigung der Diagnose sind eine Blut- und Urinanalyse sowie elementare Gerinnungstests erforderlich; zudem ist die Zählung der Blutplättchen im peripheren Blut notwendig, wobei je nach Ergebnis ggf. eine Sternalpunktion gefordert wird.

Der Arzt sollte bei der Diagnosestellung die Dauer der Blutung und die Blutgerinnungszeit berücksichtigen, den Fibrinogen- und Prothrombingehalt prüfen sowie die Toleranz (Resistenz) des Plasmas gegenüber Heparin bestimmen.

Prophylaxe und Behandlung des hämorrhagischen Syndroms.

Zur Verhinderung der Entwicklung des Syndroms bei Neugeborenen ist es empfehlenswert, folgende prophylaktische Maßnahmen umzusetzen:

• Die subkutane Gabe des Koagulationsvitamins bei Kleinkindern einleiten.
• Das Neugeborene sollte innerhalb der ersten halben Stunde nach der Geburt an die Brust gelegt werden.

Die Behandlung des hämorrhagischen Syndroms bei Kleinkindern erfolgt durch intramuskuläre Gabe von Gerinnungsfaktor-Vitamin K sowie durch Fütterung mit Muttermilch oder Spendermilch mindestens einmal täglich.

Unabhängig vom Alter des Patienten ist bei der Entwicklung einer Blutung eine dringende ärztliche Betreuung erforderlich, die auf deren Unterbrechung gerichtet ist. Zur Vorbeugung vor der Entwicklung einer Blutung können erwachsene Patienten die Aufnahme einer Hämostase anordnen, welche die Gerinnbarkeit des Blutes erhöht. Je nach individuellen Angaben und dem Zustand des Kranken kann der Arzt eine folgende Pharmakotherapie verschreiben.

Das hämorrhagische Syndrom bei Frauen, Männern und Neugeborenen äußert sich in einer Neigung zu Schleimhaut- sowie Hautblutungen. Für Patientinnen ist der Zugang zur Notaufnahme sowie die Anwendung einer adäquaten Therapie notwendig, um die Blutung zu stoppen, den Spiegel des Gerinnungsfaktors im Organismus wiederherzustellen und medikamentöse Präparate einzusetzen, die die Gerinnbarkeit des Blutes erhöhen.