Plasmazelltumoren

Plasmazelltumoren (Multiple Myelom): Eine myelomartige Erkrankung, die als Teil der Hämoblastosen – den Malignomen des Blutbildungsgewebes – klassifiziert wird. Beim tumorartigen Prozess rekrutieren sich die Zellen aus dem Plasmabereich des Immunsystems (Plasmazellen). Der Tumor entwickelt sich im Knochenmark und breitet sich von dort auf andere Organe aus. Das Myelom ist selten; es macht nur noch etwa 3 % der gesamten onkologischen Pathologie aus und tritt bei Frauen und Männern in gleicher Häufigkeit auf.

Ursachen der Plasmazelltumoren

Die Ursachen für das Entstehen von Plasmazelltumoren sind nicht eindeutig geklärt. Ähnlich wie bei anderen hämatologischen Malignomen gelten ionisierende Strahlung, Umweltverschmutzung und der Kontakt mit Karzinogenen – insbesondere Erdölprodukten und Zwischenlebensmitteln – als Risikofaktoren. Ein direkter kausaler Zusammenhang zwischen diesen Faktoren und der Entstehung von Plasmazelltumoren ist jedoch nicht nachweisbar.

Der wichtigste Faktor bei Plasmazelltumoren sind altersbedingte Veränderungen. Das mittlere Alter der Patientinnen liegt bei 70 Jahren; Fälle, die bei Menschen unter 40 Jahren auftreten, werden als äußerst selten registriert.

Klassifikation der Plasmazelltumoren

Plasmazelltumore werden je nach Ausbreitungsstadium der malignen Zellen eingeteilt:

• Diffuses Plasmazelltumor: Die bösartigen Zellen sind im gesamten Organismus disseminiert.
• Herdförmiges Myelom: Die tumorbildenden Herde befinden sich in verschiedenen Organen wie dem Mundhöhlenraum, dem Atemtrakt, den Nieren, den Eierstöcken, dem Darmkanal sowie im weichen Gewebe. Die Geschwülste sind in der Regel plural; einzelne Herde des Myeloms treten jedoch sehr selten auf. Es handelt sich um ein Zwischenstadium, das bei Ausbleiben einer Behandlung stets in die fokale-diffuse Form übergeht.
• Das fokale-diffuse Myelom vereint Merkmale beider zuvor beschriebener Formen.

Je nach Verlaufsklassifikation kann das Myelom folgendermaßen eingeteilt werden:

• mit einem schleichenden oder langsamen Verlauf
• der florierenden Form
• der aggressiven Form

Ebenso erfolgt eine Differenzierung des Myeloms basierend auf dem Zellbestand:

• plasmablastischer Typ
• plasmazytärer Typ
• kleinzeliger Typ
• polymorphkernige Zellen

Eine immunchemische Klassifikation des Myeloms ist vor allem für Experten von Bedeutung.

Symptome des Myeloms

Die Symptome des Myeloms können sich über einen langen Zeitraum asymptomatisch entwickeln.

Das erste Symptom eines Myeloms ist häufig ein schmerzloser Knochenbruch oder ein Schmerz ohne erkennbare Ursache, der meist schwer behandelbar ist. Charakteristisch ist, dass die Schmerzen nachts zunehmen; manchmal sind sie so intensiv, dass die Patientin nicht einschlafen kann. Die Knochen bei einem Pluralmyelom werden brüchig; eine Untersuchung zeigt häufige Frakturen, wobei schon ein ganz unbedeutender Stoß – etwa beim Stolpern – zum Knochenbruch führen kann. Manchmal kann der Bruch sogar spontan auftreten.

Da die Plasmas des Blutes, die zu den bösartigen Prozessen gehören, ihre Funktion zur Produktion von Abwehrstoffen verlieren, ist der Organismus des Kranken mit verschiedenen Infektionskrankheiten ausgesetzt. Häufige Erkältungen, eitrige Infektionen und eine verzögerte Heilung auch kleiner oberflächlicher Wunden sind eines der Hauptsymptome des Myeloms.

Ein charakteristisches Symptom des Myeloms ist die Nierenpathologie. Bei einem Pluralmyelom können die Nieren der Belastung nicht standhalten, was zur Entwicklung einer Niereninsuffizienz führt. Wassereinlagerungen (Ödeme), Schmerzen im Bereich der Lendenwirbelsäule und allgemeine Befindlichkeitsstörungen sind Symptome des Myeloms, bedingt durch eine Nephropathie (Nierenschädigung). Zur allgemeinen Verschlechterung der Lebensqualität gehören schnelle Ermüdbarkeit, schlechter Appetit, gestörter Schlaf, Schwäche und Reizbarkeit.

Zu beachten ist, dass keines der genannten Myelom-Symptome ausschließlich diesem Krankheitsbild zuzuordnen ist.

Diagnostik des Plasmazellmyeloms.

Die Diagnostik des Plasmazellmyeloms umfasst eine Vielzahl von Untersuchungen; dabei stehen folgende Verfahren im Vordergrund:

• Untersuchung von Blut und Urin;
• Knochenmarkpunktion mit anschließender Biopsie;
• Radiologische Untersuchung des Knochens;
• Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT), um Tumormassen im Gewebe darzustellen;
• Immunologische Diagnostik.

Therapie des Multiplen Myeloms.

Die Therapie des Multiplen Myeloms richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung und dem Aggressivitätsgrad. Bei langsam fortschreitenden Formen erfolgt eine spezielle Behandlung, die einer ständigen ärztlichen Überwachung unterliegt; das Therapieleitbild wird erst bei Aktivierung der Krankheit eingeleitet. Floride und insbesondere aggressive Verläufe erfordern eine unverzügliche medizinische Intervention.

Die Grundlage der Behandlung des Multiplen Myeloms ist die Polychemotherapie – eine Pharmakotherapie, bei der mehrere zytostatische Präparate gleichzeitig über mehrere Kurse verabreicht werden. Die Chemotherapie wird ergänzt durch den Einsatz von Hormonmitteln, welche bestimmte Nebenwirkungen reduzieren und die Wirksamkeit der Zytostatika steigern. Eine wesentliche Rolle spielt zudem die Immuntherapie, mit deren Hilfe es gelingt, auch bei hartnäckigen Krankheitsverläufen die Remissionsphase zu verlängern. Des Weiteren kommen Bestrahlungen von Tumormassen sowie zusätzliche Verfahren zur Einwirkung auf tumoröse Blutplasmakompartimente (u.a. Plasmapherese) zum Einsatz.

Führt die Behandlung des Multiplen Myeloms mit Zytostatika nicht zum gewünschten Ergebnis, d.h., es gelingt weder eine Remission zu erreichen noch wird die Tumorprogression gestoppt, erfolgt der Wechsel zur Knochenmark- oder Stammzelltransplantation. Die Transplantation von Knochenmark und Stammzellen kann in schwersten Fällen oft den entscheidenden Therapieerfolg bringen.

Die chirurgische Behandlung des Multiplen Myeloms dient der Entfernung großer Tumormassen, der Stabilisierung brüchiger Knochen sowie der Beseitigung von Kompressionen durch Tumoren an Nervenenden oder Hauptleitungsgefäßen. Die Chirurgie stellt somit lediglich eine zusätzliche Therapiemethode dar.

Die Prognose beim Multiplen Myelom

Die Prognose beim Multiplen Myelom hängt direkt von der Aggressivität des Prozesses, dem floriden Charakter der Erkrankung sowie davon ab, ob diese frühzeitig diagnostiziert und adäquat behandelt wurde.

Bei einem schleichenden Verlauf des Multiplen Myeloms ist die Prognose in der Regel günstig.

Das Multipelmyelom verhält sich insgesamt zu den Hämoblastosen mit hohem Malignitätsgrad.

Die Prognose beim Multipelmyelom lässt sich nach medizinischer Statistik wie folgt zusammenfassen: Patientinnen, die eine Behandlung im ersten Stadium erhalten, überleben in 50 % der Fälle fünf Jahre nach der Diagnosestellung; bei Patientinnen, deren Behandlung im zweiten Stadium begonnen wurde, beträgt das Überlebensrisiko 40 %, und nur 15 % der Patientinnen mit Diagnose im dritten Stadium erreichen ein Fünf-Jahres-Überleben.

Die Beachtung des Gesundheitsverhaltens durch die Patientinnen, der Verzicht auf schädliche Gewohnheiten, eine ausgewogene Ernährung sowie sportliche Aktivitäten zur Stärkung des Knochenapparates und die Einhaltung eines Trinkregimes zur Aufrechterhaltung der Nierenfunktion tragen dazu bei, die Prognose beim Multipelmyelom zu verbessern.