Myoklonie

Die Myoklonie ist eine spasmatische, wiederholte Zuckung großer Muskelgruppen. Dieser Zustand kann im Normalzustand beim Einschlafen auftreten, den starken Schreck beobachtet werden. Wenn ein Grund der Erkrankung die Infektion der Gehirnrinde, so ist es üblich, über kortikalnoj mioklonii (mioklonusse zu sagen ist). Diese Erkrankung ist eine der Speziese der Hyperkinesen. Kortikalnaja mioklonija wird mit der besonderen Schnelligkeit der Konvulsion charakterisiert. Die Patientinnen beschreiben die schlagartige Kürzung des Muskels wie "den Stoß vom Strom». Die Reihe der pathologischen Gründe tragen zur Entwicklung mioklonii bei. Erworben mioklonitscheskije können die Konvulsionen in einem beliebigen Alter entstehen. Bei den Erwachsenen treffen sie sich auf dem Hintergrund metabolitscheskich der Verstöße oft. Zum Beispiel, mioklonija wird bei der Harnstoffvergiftung, ketoazidose, giperosmoljarnoj dem Koma, laktatazidose, der Hypoxie fixiert. Bei diesen Zuständen wird die Gehirnrinde von den toxischen Konzentrationen der Lebensmittel des Austausches (die salpetrigen Gründungen, den Ketonkörpern) beschädigt. Bei den Neugeborenen mioklonitscheskije treffen sich die Konvulsionen genug oft und sind mit nejrodegeneratiwnymi von den Erkrankungen (die Krankheit Alpersa, die Gangliosidose) verbunden. Mioklonija kann wie die Variante der primären generalisierten Epilepsie und zu werden von der Erscheinungsform juwenilnoj mioklonitscheskoj der Epilepsie oder der Absencen mit mioklonitscheskim von der Komponente entstehen. Auch sind die Zuckungen der grossen Gruppen der Muskeln beim Fortschreiten verschiedene newrologitscheskich der Erkrankungen möglich. Meistens wird kortikalnaja mioklonija bei den diffusen Beschädigungen des Gehirns, besonders bei der Heranziehung in den Prozess der grauen Substanz beobachtet. Solche Infektionen der Gehirnrinde kommen bei den Speicherungskrankheiten (die Hämochromatose, die Amyloidose, lejkodistrofija und übrig) und die infektiösen Prozesse (koschewnikowskaja die Epilepsie auf dem Hintergrund progredijentnoj die Formen kleschtschewogo der Enzephalitis und andere) vor.

Differentialdiagnose der Myoklonie

Die Differentialdiagnose der kortikalen Myoklonie umfasst Tremor, Facialislähmung, Tetanie sowie motorische Herdkonvulsionen.

Symptomatik der Erkrankung

Die Symptomatik der Myoklonie umfasst kurze, unwillkürliche Muskelzuckungen, die in verschiedenen Körperteilen plötzlich auftreten. Je nach Einbeziehung verschiedener Muskelgruppen kann die Myoklonie generalisiert, regional oder lokal auftreten. Lokal manifestiert sie sich häufiger als schnelle Zuckungen von Muskeln, Zunge und weicher Gaumen; hierbei können Sprachstörungen (Artikulationsstörungen) entstehen. Generalisierte Anfälle ziehen sofort mehrere Muskelgruppen ein. Bei metabolischen Störungen (Harnstoffvergiftung, Hypoxie) wird am stärksten der Muskel in den Prozess einbezogen. Meistens treten unwillkürliche Zuckungen in Muskeln des Rumpfes, der Hüfte und der Schulter auf. Manchmal erfasst die Konvulsion auch das Zwerchfell. Wie bei allen Hyperkinesen kann sich die Myoklonie steigern. bei den emotionalen Emotionen. Im Traum fehlt die Symptomatologie meistens.

Diagnostik der Myoklonie

Die Diagnostik der Myoklonie basiert auf der Beobachtung des Arztes kurzzeitiger Muskelzuckungen oder der Beschreibung durch den Patienten. Zur Diagnosepräzisierung wird eine Elektroenzephalographie durchgeführt. Um die Ursache der Konvulsionen zu klären, ist eine Blutanalyse erforderlich zur Bestimmung von Kreatinin-, Harnstoff- und Blutzuckerwerten sowie weiterer Parameter. Als bildgebende Verfahren kommen Röntgenografie des Schädels oder Computertomographie/Magnetresonanztomographie des Gehirns infrage. Die Abklärung dieser Erkrankung sollte durch einen Neurologen erfolgen; in einigen Fällen kann eine stationäre Aufnahme zur Diagnosepräzisierung notwendig sein.

Behandlung von Myoklonien

Die Behandlung von Myoklonien hängt vom Grund der Erkrankung ab. Wenn Myoklonien mit metabolischen Störungen verbunden sind, führt die Korrektur der primären Erkrankung zu einer deutlichen Verbesserung neurologischer Symptome. So bei der Harnstoffvergiftung (erhöhtes Kreatinin und Harnstoff im Blut) wird eine aggressive Behandlung der Niereninsuffizienz durchgeführt, einschließlich Peritonealdialyse, Hämodialyse oder Nierentransplantation. Bei primärer generalisierter Epilepsie mit myoklonischen Krampfanfällen ist Valproat das wirksamste Präparat. Für den therapeutischen Effekt bei allen Formen der Erkrankung kommen verschiedene antikonvulsive Medikamente infrage – Topiramat, Lamotrigin, Sonissamid und Levetiracetam. Zur schnellen Wirkung können Benzodiazepine eingesetzt werden.

Prognose der Erkrankung

Die Prognose der Erkrankung hängt von der Ätiologie der Myoklonien ab. Die ungünstigste Prognose besteht bei Myoklonien im Rahmen generalisierter neurodegenerativer Erkrankungen.