Mioklonija

Mioklonija ist eine spasmische nochmalige Zuckung der grossen Gruppen der Muskeln. Der Zustand kann in der Norm beim Einschlafen, Миоклония – это судорожное повторное подергивание крупных групп мышцden starken Schreck beobachtet werden. Wenn ein Grund der Erkrankung die Infektion der Gehirnrinde, so ist es üblich, über kortikalnoj mioklonii (mioklonusse zu sagen ist). Diese Erkrankung ist eine der Speziese der Hyperkinesen. Kortikalnaja mioklonija wird mit der besonderen Schnelligkeit der Konvulsion charakterisiert. Die Patientinnen beschreiben die schlagartige Kürzung des Muskels wie "den Stoß vom Strom». Die Reihe der pathologischen Gründe tragen zur Entwicklung mioklonii bei. Erworben mioklonitscheskije können die Konvulsionen in einem beliebigen Alter entstehen. Bei den Erwachsenen treffen sie sich auf dem Hintergrund metabolitscheskich der Verstöße oft. Zum Beispiel, mioklonija wird bei der Harnstoffvergiftung, ketoazidose, giperosmoljarnoj dem Koma, laktatazidose, der Hypoxie fixiert. Bei diesen Zuständen wird die Gehirnrinde von den toxischen Konzentrationen der Lebensmittel des Austausches (die salpetrigen Gründungen, den Ketonkörpern) beschädigt. Bei den Neugeborenen mioklonitscheskije treffen sich die Konvulsionen genug oft und sind mit nejrodegeneratiwnymi von den Erkrankungen (die Krankheit Alpersa, die Gangliosidose) verbunden. Mioklonija kann wie die Variante der primären generalisierten Epilepsie und zu werden von der Erscheinungsform juwenilnoj mioklonitscheskoj der Epilepsie oder der Absencen mit mioklonitscheskim von der Komponente entstehen. Auch sind die Zuckungen der grossen Gruppen der Muskeln beim Fortschreiten verschiedene newrologitscheskich der Erkrankungen möglich. Meistens wird kortikalnaja mioklonija bei den diffusen Beschädigungen des Gehirns, besonders bei der Heranziehung in den Prozess der grauen Substanz beobachtet. Solche Infektionen der Gehirnrinde kommen bei den Speicherungskrankheiten (die Hämochromatose, die Amyloidose, lejkodistrofija und übrig) und die infektiösen Prozesse (koschewnikowskaja die Epilepsie auf dem Hintergrund progredijentnoj die Formen kleschtschewogo der Enzephalitis und andere) vor.

Die Differentialdiagnose mioklonii

Die Differentialdiagnose kortikalnoj mioklonii ist mit dem Tremor, dem Fazialistick, der Tetanie, den motorischen Herdkonvulsionen notwendig.

Die Symptomatologie der Erkrankung

Die Symptomatologie mioklonii nimmt die kurzen unwillkürlichen Kürzungen der Muskulatur, die in verschiedenen Körperteilen schlagartig entstehen auf. Nach der Stufe der Einbeziehung in den Prozess verschiedener Gruppen der Muskeln mioklonija kommt es generalisiert, regional und lokal vor. Lokalisiert mioklonija wird in den schnellen Kürzungen der Muskeln der Person, der Zunge, des weichen Himmels öfter gezeigt. Es können die Verstöße der Rede (die Artikulationen) entstehen. Die generalisierten Anfälle ziehen zur Konvulsion sofort etwas Gruppen der Muskeln zu. Bei den Verstößen des Metabolismus (die Harnstoffvergiftung, der Hypoxie) zum Prozess wird am meisten der Muskel zugezogen. Meistens kommen die unwillkürlichen Kürzungen in den Muskeln des Rumpfes, der Hüfte, der Schulter, der Person vor. Manchmal ergreift die Konvulsion die Diaphragma. Wie auch alle Hyperkinesen, mioklonija steigert sich Для лечения миоклонии применяется топираматbei den emotionalen Emotionen. Im Traum fehlt die Symptomatologie meistens.

Die Diagnostik mioklonii

Die Diagnostik mioklonii wird auf der Beobachtung vom Arzt der kurzzeitigen Zuckungen der Muskeln oder die Beschreibung diese vom Patienten gegründet. Für die Diagnosepräzisierung wird die Elektroenzephalographie durchgeführt. Um den Grund der Konvulsionen an den Tag bringen muss man die Analyse des Blutes zu machen – den Stand des Kreatinins und des Harnstoffes des Blutes, des Zuckers des Blutes und einige andere Kennziffern zu bestimmen. Sind wisualisirujuschtschije die Methodiken – rentgenografija die Kranien, die Computer- oder magnetisch-Resonanztomographie des Gehirns auch vorgeführt. Die Überprüfung bei dieser Erkrankung soll der Nervenarzt durchführen. In einigen Fällen kann sich die Anstaltseinweisung in newrologitscheski das Krankenhaus der Diagnosepräzisierung benötigen.

Die Behandlung mioklonii

Die Behandlung mioklonii hängt vom Grund der Erkrankung ab. Wenn mioklonus mit den Tauschverstößen verbunden ist, so bringt die Korrektion der primären Krankheit zur offenbaren Verbesserung newrologitscheskoj die Bilder. So bei der Harnstoffvergiftung (den erhöhte Stand des Kreatinins und des Harnstoffes des Blutes) ist die floride Behandlung der renalen Mangelhaftigkeit, einschließlich peritonealnyj die Dialyse, die Hämodialyse, die Nierentransplantation vorgeführt. Bei der primären generalisierten Epilepsie mit mioklonitscheskimi die Konvulsionen vom ergebnisreichsten Präparat ist walproat des Natriums. Den therapeutischen Effekt bei allen Formen der Erkrankung leisten verschiedene krampflösende Präparate - topiramat, lamotridschin, sonissamid und lewetirazetam. Für den schnellen Effekt kann man bensodiasepiny verwenden.

Die Prognose der Erkrankung

Die Prognose der Erkrankung hängt von der Ätiologie mioklonii ab. Die am meisten ungünstige Prognose bei mioklonusse auf dem Hintergrund generalisiert nejrodegeneratiwnogo die Erkrankungen.

 
 
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