Myoklonien

Die Myoklonie ist eine spasmatische, wiederholte Zuckung großer Muskelgruppen. Dieser Zustand kann im Normalzustand beim Einschlafen auftreten oder als starker Schreck beobachtet werden. Wenn die Ursache der Erkrankung eine Infektion der Großhirnrinde ist, spricht man üblicherweise von kortikalen Myoklonien (kortikale Myoklusse). Diese Erkrankung zählt zu den Hyperkinesen. Kortikale Myoklonie wird durch besondere Schnelligkeit der Konvulsionen charakterisiert. Die Patientinnen beschreiben die schlagartige Muskelkontraktion wie "den Stoß vom Strom". Eine Reihe pathologischer Gründe trägt zur Entwicklung von Myoklonien bei. Erworben können die Myoklonien in jedem beliebigen Alter entstehen. Bei Erwachsenen treten sie häufig auf dem Hintergrund metabolischer Störungen auf, z. B. bei Harnstoffvergiftung, Ketoazidose, hyperosmolalem Koma, Laktatazidose oder Hypoxie. In diesen Zuständen wird die Großhirnrinde durch toxische Konzentrationen des Stoffwechsels (nitritartige Verbindungen, Ketokörper) geschädigt. Bei Neugeborenen treten kortikale Myoklonien häufig auf und sind mit neurodegenerativen Erkrankungen (z. B. Alpers-Herpes-Syndrom, Gangliosidose) verbunden. Myoklonie kann als Variante der primären generalisierten Epilepsie oder als Erscheinungsform juveniler myoklonischer Epilepsie bzw. Absencen mit myoklonischer Komponente auftreten. Auch beim Fortschreiten verschiedener neurologischer Erkrankungen sind Zuckungen großer Muskelgruppen möglich. Meistens wird kortikale Myoklonie bei diffusen Schädigungen des Gehirns, insbesondere bei Einbeziehung der grauen Substanz, beobachtet. Solche Großhirnrinden-Infektionen kommen bei Speicherkrankheiten (z. B. Hämochromatose, Amyloidose, Leukodystrophien) sowie bei infektiösen Prozessen (z. B. Koschewnikow-Epilepsie im Rahmen progressiver Klebscheller Enzephalitis und anderer Formen) vor. den starken Schreck beobachtet werden. Wenn ein Grund der Erkrankung die Infektion der Gehirnrinde, so ist es üblich, über kortikalnoj mioklonii (mioklonusse zu sagen ist). Diese Erkrankung ist eine der Speziese der Hyperkinesen. Kortikalnaja mioklonija wird mit der besonderen Schnelligkeit der Konvulsion charakterisiert. Die Patientinnen beschreiben die schlagartige Kürzung des Muskels wie "den Stoß vom Strom». Die Reihe der pathologischen Gründe tragen zur Entwicklung mioklonii bei. Erworben mioklonitscheskije können die Konvulsionen in einem beliebigen Alter entstehen. Bei den Erwachsenen treffen sie sich auf dem Hintergrund metabolitscheskich der Verstöße oft. Zum Beispiel, mioklonija wird bei der Harnstoffvergiftung, ketoazidose, giperosmoljarnoj dem Koma, laktatazidose, der Hypoxie fixiert. Bei diesen Zuständen wird die Gehirnrinde von den toxischen Konzentrationen der Lebensmittel des Austausches (die salpetrigen Gründungen, den Ketonkörpern) beschädigt. Bei den Neugeborenen mioklonitscheskije treffen sich die Konvulsionen genug oft und sind mit nejrodegeneratiwnymi von den Erkrankungen (die Krankheit Alpersa, die Gangliosidose) verbunden. Mioklonija kann wie die Variante der primären generalisierten Epilepsie und zu werden von der Erscheinungsform juwenilnoj mioklonitscheskoj der Epilepsie oder der Absencen mit mioklonitscheskim von der Komponente entstehen. Auch sind die Zuckungen der grossen Gruppen der Muskeln beim Fortschreiten verschiedene newrologitscheskich der Erkrankungen möglich. Meistens wird kortikalnaja mioklonija bei den diffusen Beschädigungen des Gehirns, besonders bei der Heranziehung in den Prozess der grauen Substanz beobachtet. Solche Infektionen der Gehirnrinde kommen bei den Speicherungskrankheiten (die Hämochromatose, die Amyloidose, lejkodistrofija und übrig) und die infektiösen Prozesse (koschewnikowskaja die Epilepsie auf dem Hintergrund progredijentnoj die Formen kleschtschewogo der Enzephalitis und andere) vor.

Differentialdiagnose der Myoklonie

Die Differentialdiagnose der kortikalen Myoklonie umfasst Tremor, Facialislähmung, Tetanie sowie motorische Herdkonvulsionen.

Symptomatik der Erkrankung

Die Symptomatik der Myoklonie umfasst kurze, unwillkürliche Muskelzuckungen, die in verschiedenen Körperteilen plötzlich auftreten. Je nach Einbeziehung verschiedener Muskelgruppen kann die Myoklonie generalisiert, regional oder lokal auftreten. Lokal manifestiert sie sich häufiger als schnelle Zuckungen von Muskeln, Zunge und weicher Gaumen; hierbei können Sprachstörungen (Artikulationsstörungen) entstehen. Generalisierte Anfälle ziehen sofort mehrere Muskelgruppen ein. Bei metabolischen Störungen (Harnstoffvergiftung, Hypoxie) wird am stärksten der Muskel in den Prozess einbezogen. Meistens treten unwillkürliche Zuckungen in Muskeln des Rumpfes, der Hüfte und der Schulter auf. Manchmal erfasst die Konvulsion auch das Zwerchfell. Wie bei allen Hyperkinesen kann sich die Myoklonie steigern, insbesondere unter emotionaler Belastung. Im Schlaf fehlt die Symptomatik meist. bei den emotionalen Emotionen. Im Traum fehlt die Symptomatologie meistens.

Diagnostik der Myoklonie

Die Diagnostik der Myoklonie beruht auf der klinischen Beobachtung kurzzeitiger Muskelzuckungen durch den Arzt oder der Schilderung des Patienten. Zur Präzisierung der Diagnose wird eine Elektroenzephalographie (EEG) durchgeführt. Um die Ätiologie der Konvulsionen zu klären, ist eine Laboruntersuchung erforderlich, um Werte für Kreatinin, Harnstoff und Blutzucker sowie weitere Parameter zu bestimmen. Als bildgebende Verfahren kommen eine Röntgenaufnahme des Schädels oder eine Computertomographie/Magnetresonanztomographie (CT/MRT) des Gehirns infrage. Die Abklärung dieser Erkrankung sollte durch einen Neurologen erfolgen; in einigen Fällen kann eine stationäre Aufnahme zur Diagnosepräzisierung notwendig sein.

Behandlung von Myoklonien

Die Therapie der Myoklonien richtet sich nach dem zugrundeliegenden Auslöser. Bei myoklonischen Symptomen im Rahmen metabolischer Störungen führt die Korrektur der primären Ursache zu einer deutlichen Besserung neurologischer Befunde. So wird bei Harnstoffvergiftung (erhöhte Werte für Kreatinin und Harnstoff) eine aggressive Therapie der Niereninsuffizienz eingeleitet, beispielsweise durch Peritonealdialyse, Hämodialyse oder Nierentransplantation. Bei primärer generalisierter Epilepsie mit myoklonischen Anfällen gilt Valproat als wirksamstes Mittel. Für die Behandlung verschiedener Formen der Erkrankung kommen unterschiedliche antikonvulsive Medikamente infrage – darunter Topiramat, Lamotrigin, Sonissamid und Levetiracetam. Zur schnellen Symptomkontrolle können Benzodiazepine eingesetzt werden.

Prognose der Erkrankung

Die Prognose der Erkrankung hängt von der Ätiologie der Myoklonien ab. Die ungünstigste Prognose besteht bei Myoklonien im Rahmen generalisierter neurodegenerativer Erkrankungen.