nessacharnyj

Die allgemeine Charakteristik der Erkrankung

nessacharnyj ist ein Syndrom, das vom Defizit im Organismus des Adiuretins herbeigerufen ist. Diese Substanz nennen noch als das antidiuretische Hormon. Er bildet sich im Hypothalamus, wird in der Hypophyse angesammelt und antwortet für das Gleichgewicht der Liquore im Organismus: des Blutes, des Wassers, wnekletotschnoj des flüssigen Bereiches usw.

nessacharnyj entwickelt sich infolge der Pathologien der Hypophyse, die von den gutartigen oder bösartigen metastatischen Geschwülsten provoziert sind. Anderer möglicher Grund der destruktiven Prozesse in der Hypophyse – die misslungenen operativen Interventionen auf dem Gehirn. Ungefähr jeder 5-paare nessacharnogo – das Beispiel solcher misslungenen neurochirurgischen Operation.

nessacharnyj ist keine erbliche Erkrankung. Jedoch ist bei der Reihe autossomno-rezessiwnych der beerbten Syndrome, zum Beispiel, bei der Erkrankung des Wolframs voll oder unvollständig nessacharnyj ein Bereich des Krankenbildes der genetischen Mutation.

nessacharnyj – die ziemlich seltene Erkrankung. Es gibt nicht mehr als 0, 7 % aller endokrinen Pathologien ab. nessacharnyj wird bei den Frauen und den Männern identisch oft diagnostiziert. Bei den Kindern nessacharnyj kommt es der angeborenen Form gewöhnlich vor, obwohl seine Diagnostik genug spät - nach 20 Jahren geschehen kann. Bei den Erwachsenen wird die erworbene Form der Erkrankung öfter diagnostiziert.

Die Speziese nessacharnogo

Außer angeboren nessacharnogo bei den Kindern und der erworbenen Form bei den Erwachsenen kann die Erkrankung zentral, renal oder essentiell auch sein.

Zentral nessacharnyj

Zentral oder gipotalamo-gipofisarnyj nessacharnyj entwickelt sich infolge der Unfähigkeit der Nieren, den Liquor anzusammeln. Diese Pathologie meldet sich von den Verstößen in der Arbeit distalnych kanalzew des Nephrons. Wie die Untersuchung, an der Patientin zentral nessacharnym am beschleunigten Urinieren und polidipsii – des Syndroms des brennenden Durstes leidet.

Wenn der Kranke eine Möglichkeit hat, die unbeschränkten Anzahlen des Liquores zu trinken, droht ihm tatsächlich nichts. Bei der Unmöglichkeit rechtzeitig, beim Kranken nessacharnym dieser Form zu stillen entwickelt sich die starke Entwässerung (giperosmoljarnaja die Dehydratisierung). Das äusserste Stadium dieser des Syndroms – gefährlich für das Leben des Patienten giperosmoljarnaja das Koma.

Bei langdauernd laufend zentral nessacharnom beim Patienten erscheint die renale Unempfindlichkeit zum artefiziell eingeleiteten antidiuretischen Hormon. Deshalb je wird die Behandlung nessacharnogo dieser Form, desto günstiger als Prognose früher begonnen sein.

Außerdem können die großen Mengen des angewendeten Liquores bei nessacharnom zur Dyskinesie der Gallenwege, der Senkung des Magens oder der Entwicklung des Syndroms des gereizten Darmkanales bringen.

Essentiell nessacharnyj

Das Drittel der Fälle der Erkrankung bildet nessacharnyj der essentiellen Form. Es bedeutet, dass es während der Diagnostik nessacharnogo bei der Visualisierung der Hypophyse irgendwelcher organischen Pathologien des Organes, an den Tag zu bringen nicht gelingt.

Renal nessacharnyj

Die Erkrankung ist rezeptornym, dem zymischen Defekt oder den organischen Pathologien der Nieren herbeigerufen. Es ist die ziemlich seltene Form nessacharnogo bei den Kindern gewöhnlich es kommt angeboren vor. Sie provozieren die Mutationen des Genes akwaporina-2 oder des Rezeptors des Adiuretins.

Erworben renal nessacharnyj bei den Erwachsenen entwickelt sich infolge der renalen Mangelhaftigkeit verschiedener Ätiologie, der langdauernden Therapie von den Präparaten des Lithiums, der Kalkspiegelerhöhung usw.

Die Symptome nessacharnogo

Die Hauptsymptome nessacharnogo sind das beschleunigte Urinieren (poliurija) und das Syndrom des Durstes (polidipsija). Die Ausgeprägtheit dieser Symptome nessacharnogo kann verschiedener Intensität sein.

Beim unvollständigen Defizit des antidiuretischen Hormons ist nur die unbedeutende Demonstration der Symptome nessacharnogo möglich. Für die essentielle Form hingegen der charakteristisch scharfe Anfang der Erkrankung.

Die klinischen Symptome nessacharnogo der langdauernd laufenden Form sind:

• Die Erhöhung des Umfanges der Harnblase,
• Das Dehnen und die Senkung des Magens,
• Die Hypotension (der herabgesetzte arterielle Blutdruck),
• Die Merkmale der Entwässerung des Organismus.

Die Symptome nessacharnogo bei den Kindern können besonders scharf, bis zur Entwicklung newrologitscheskich der Verstöße, der heftigen Erhöhung der Temperatur, isnurjajuschtschej das Erbrechen, nederschanija des Urins und giperosmoljarnoj die Klumpen sein.

Die Diagnostik nessacharnogo

In der Diagnostik nessacharnogo wird der Test auf poliuriju verwendet. In der Norm soll die Anzahl des abgeschiedenen Urins 3л pro Tag nicht übertreten. Für uriny des Kranken nessacharnym sind die Überschreitung dieser Kennziffern, sowie die niedrige Dichte des Urins charakteristisch.

Der zweite Test, der in der Diagnostik nessacharnogo verwendet wird, heißt vom Test mit suchojedenijem. Dem Kranken ist es empfehlenswert, sich Getränks im Laufe von 8 Stunden zu enthalten. Wenn für diese Periode der Zeit beim Patienten die heftige Senkung der Masse des Körpers beobachtet wird, und übertritt die Dichte des Urins 300 mosm/l nicht, wird dem Kranken "nessacharnyj" diagnostiziert.

Die Differentialdiagnostik nessacharnogo vermutet die Exklusion des Diabetes der insulinabhängigen Form, der organischen Pathologien der Nieren, der psychischen und neurotischen Verwirrungen, das Vorhandensein der Geschwülste in gipotalamo-gipofisarnoj die Gebiete.

Die Behandlung nessacharnogo

 Zugrunde der Behandlung nessacharnogo die Substitutionsbehandlung von den synthetischen Analoga des Adiuretins. Zu den Präparaten, fähig, den Stand des antidiuretischen Hormons im Organismus zu kompensieren, bringen Desmopressin oder das antidiuretische Hormon. Sie werden in Form von den Tabletten oder nasalnych der Sprays ausgegeben.

In der Behandlung nessacharnogo tabletirowannym von Desmopressinom werden die Dosierungen bis zu 0,4 Milligramme 3-4 einmal pro Tag verwendet. Die ¼Ññ. in die Nase des Liquores mit dem synthetischen Adiuretin soll nicht weniger 3 einmal pro Tage auch durchgeführt werden.

In der Behandlung nessacharnogo auch werden die Präparate mit dem mehr Langzeiteffekt des Effektes, zum Beispiel, Pitressin Tanat verwendet. Es kann man 1 einmal pro 3-5 Tage verwenden.

Die wichtige Rolle in der Behandlung nessacharnogo spielt die Diätbehandlung. Allen Patientinnen mit dem Defizit des antidiuretischen Hormons im Organismus ist es empfehlenswert es ist bruch-, sich zu ernähren und, die Anzahl der komplizierten Kohlenhydrate in der Ration (die Kartoffeln, das Gemüse, getreide-, bohnen-, das Fleisch, die Nüsse zu vergrössern).

Die Stimulierung der Leistung des physischen Adiuretins wird bei der unvollständigen Form nessacharnogo von den Präparaten Chlorpropamid und Karbomasepin durchgeführt.

Den Patienten mit der Geschwulst der Hypophyse ist die chirurgische Behandlung nessacharnogo – die Geschwulstabtragung und notfalls die radiofloride Bestrahlung vorgeführt.