Diabetes insipidus

Allgemeine Charakteristik der Erkrankung

Diabetes insipidus ist ein Syndrom, das durch einen Mangel an ADH (Antidiuretisches Hormon) im Organismus hervorgerufen wird. Dieses Hormon wird im Hypothalamus gebildet und in der Hypophyse gespeichert; es reguliert das Gleichgewicht von Blut, Wasser und dem flüssigen Bereich des Körpers.

Diabetes insipidus entwickelt sich infolge von Pathologien der Hypophyse, die durch gutartige oder bösartige metastatische Tumore provoziert werden. Ein weiterer möglicher Grund für destruktive Prozesse in der Hypophyse sind misslungene neurochirurgische Eingriffe am Gehirn. Ungefähr bei jedem fünften Patienten handelt es sich um eine Folge solcher Operationen.

Diabetes insipidus ist keine erbliche Erkrankung. Jedoch kann bei einer Reihe autosomal-rezessiver vererbter Syndrome, beispielsweise beim Wolfram-Syndrom, Diabetes insipidus als Teil des Krankheitsbildes der genetischen Mutation auftreten.

Diabetes insipidus ist eine vergleichsweise seltene Erkrankung; sie macht nicht mehr als 0,7 % aller endokrinen Pathologien aus. Die Häufigkeit der Diagnose bei Frauen und Männern ist identisch. Bei Kindern tritt die angeborene Form gewöhnlich auf, obwohl die Diagnostik oft erst nach dem 20. Lebensjahr erfolgt. Bei Erwachsenen wird häufiger die erworbene Form der Erkrankung diagnostiziert.

Formen des Diabetes insipidus

Neben der angeborenen Form bei Kindern und der erworbenen Form bei Erwachsenen kann die Erkrankung zentral, renal oder essenziell sein.

Zentrales Diabetes insipidus

Das zentrale oder neurohypophysäre Diabetes insipidus entwickelt sich infolge der Unfähigkeit der Nieren, Liquor zu konzentrieren. Diese Pathologie manifestiert sich durch Störungen in der Funktion distaler Kanälchen des Nephrons. Wie die Untersuchung zeigt, leidet die Patientin unter zentralem Diabetes insipidus mit beschleunigtem Wasserlassen und Polydipsie – dem Syndrom des Durstes.

Wenn der Kranke unbeschränkt Flüssigkeit trinken kann, droht ihm tatsächlich nichts. Bei der Unmöglichkeit, rechtzeitig den Diabetes insipidus dieser Form zu stillen, entwickelt sich eine starke Entwässerung (hyperosmolare Dehydratisierung). Das äußerste Stadium dieses Syndroms – das gefährliche hyperosmole Koma des Patienten.

Bei langdauerndem zentralem Diabetes insipidus beim Patienten erscheint die renale Unempfindlichkeit gegenüber dem künstlich eingeleiteten antidiuretischen Hormon. Je früher die Behandlung dieses Diabetes insipidus beginnt, desto günstiger ist die Prognose.

Außerdem können große Mengen des getrunkenen Liquors bei Diabetes insipidus zur Dyskinesie der Gallenwege, zur Senkung des Magens oder zur Entwicklung des Syndroms des gereizten Darmkanals führen.

Essentieller Diabetes insipidus

Das Drittel der Fälle dieser Erkrankung bildet den essentiellen Diabetes insipidus. Es bedeutet, dass es während der Diagnostik bei der Visualisierung der Hypophyse nicht gelingt, irgendwelche organischen Pathologien des Organs zu erkennen.

Nephrogenischer Diabetes insipidus

Die Erkrankung wird durch einen Rezeptor-, zystischen Defekt oder organische Pathologien der Nieren verursacht. Es ist eine ziemlich seltene Form; bei Kindern kommt sie gewöhnlich angeboren vor und wird durch Mutationen des Aquaporin-2-Gens oder des ADH-Rezeptors provoziert.

Der erworbene nephrogene Diabetes insipidus entwickelt sich bei Erwachsenen infolge einer renalen Mangelhaftigkeit verschiedener Ätiologie, der langdauernden Therapie mit Lithiumpräparaten, Kalkspiegelerhöhung usw.

Symptome eines Diabetes mellitus

Zu den Hauptsymptomen eines Diabetes mellitus gehören das beschleunigte Wasserlassen (Polyurie) und das Durst-Syndrom (Polydipsie). Das Ausmaß dieser Symptome bei einem Diabetes mellitus kann unterschiedliche Intensitäten aufweisen.

Bei einem unvollständigen Defizit des antidiuretischen Hormons ist nur eine geringfügige Manifestation der Symptome eines Diabetes mellitus möglich, während die essentielle Form durch einen charakteristischen plötzlichen Krankheitsbeginn gekennzeichnet ist.

Zu den klinischen Symptomen eines langdauernden Diabetes mellitus gehören:

• Die Zunahme des Volumens der Harnblase,
• Das Dehnen und die Senkung des Magens,
• Hypotonie (erniedrigter arterieller Blutdruck),
• Zeichen einer Entwässerung des Organismus.

Symptome eines Diabetes mellitus bei Kindern können besonders ausgeprägt sein, bis hin zur Entwicklung neurologischer Störungen, zu heftigen Temperatursteigerungen, zu krampfartigem Erbrechen, zu einem Abfall der Urinmenge und zu hyperosmolaren Nierensteinen.

Diagnostik eines Diabetes mellitus

In der Diagnostik des Diabetes insipidus wird ein Wasserlassen-Test durchgeführt. Im Normalfall sollte die ausgeschiedene Urinmenge 3 Liter pro Tag nicht überschreiten. Für den kranken Patienten mit Diabetes insipidus sind eine Überschreitung dieser Werte sowie eine niedrige Urindichte charakteristisch.

Der zweite Test, der in der Diagnostik des Diabetes insipidus verwendet wird, ist der Wasserentzugstest. Dem Kranken wird empfohlen, sich über einen Zeitraum von 8 Stunden Flüssigkeit zu entziehen. Wenn für diesen Zeitraum beim Patienten ein starker Gewichtsverlust beobachtet wird und die Urindichte 300 mosm/l nicht überschreitet, wird dem Kranken „Diabetes insipidus" diagnostiziert.

Die Differentialdiagnostik des Diabetes insipidus schließt den Ausschluss des insulinabhängigen Diabetes, der organischen Nierenerkrankungen sowie psychischer und neurotischer Störungen aus; sie berücksichtigt auch das Vorhandensein von Tumoren im Hypothalamus-Hypophysenbereich.

Die Behandlung des Diabetes insipidus

Grundlage der Behandlung des Diabetes insipidus ist die Substitutionstherapie mit synthetischen Analoga des ADH (ADH). Zu den Präparaten, die in der Lage sind, den Spiegel des antidiuretischen Hormons im Organismus zu kompensieren, gehören Desmopressin oder das natürliche antidiuretische Hormon. Sie werden als Tabletten oder Nasensprays verabreicht.

In der Behandlung des Diabetes insipidus werden bei der oralen Gabe von Desmopressin Dosierungen bis zu 0,4 Milligramm 3–4-mal täglich verwendet. Die intranasale Applikation des synthetischen ADH sollte mindestens dreimal pro Tag erfolgen.

In der Behandlung des Diabetes insipidus werden auch Präparate mit einem längeren Wirkdauer-Effekt eingesetzt, beispielsweise Pitressin-Tenant. Diese können einmal alle 3 bis 5 Tage verabreicht werden.

Die Diättherapie spielt eine wichtige Rolle in der Behandlung des Diabetes insipidus. Allen Patienten mit einem Defizit an antidiuretischem Hormon im Organismus wird empfohlen, sich salzarm zu ernähren und den Anteil komplexer Kohlenhydrate in der Ernährung (Kartoffeln, Gemüse, Getreide, Bohnen, Fleisch, Nüsse) zu erhöhen.

Die Stimulierung der Aktivität des physiologischen ADH erfolgt bei der partiellen Form des Diabetes insipidus durch die Präparate Chlorpropamid und Carbomazepin.

Bei Patienten mit einem Hypophysentumor wird eine chirurgische Behandlung des Diabetes insipidus – bestehend aus der Tumorresektion und gegebenenfalls einer radioaktiven Bestrahlung – durchgeführt.