Diabetes insipidus

Allgemeine Charakteristik der Erkrankung

Das Diabetes insipidus ist ein Syndrom, das durch einen Mangel an ADH (Antidiuretisches Hormon) im Körper verursacht wird. Dieses Hormon wird im Hypothalamus gebildet und in der Hypophyse gespeichert; es reguliert das Gleichgewicht von Blut, Wasser sowie dem flüssigen Bereich des Körpers.

Die Entstehung des Diabetes insipidus wird durch Pathologien der Hypophyse verursacht, die durch gutartige oder bösartige metastatische Tumore ausgelöst werden. Ein weiterer möglicher Auslöser für destruktive Prozesse in der Hypophyse sind fehlgeschlagene neurochirurgische Eingriffe am Gehirn. Bei etwa einem von fünf Patienten handelt es sich um eine Folge solcher Operationen.

Das Diabetes insipidus ist keine erbliche Erkrankung. Jedoch kann bei einer Reihe autosomal-rezessiver vererbter Syndrome, beispielsweise beim Wolfram-Syndrom, das Diabetes insipidus als Teil des Krankheitsbildes der genetischen Mutation auftreten.

Der Diabetes insipidus ist eine vergleichsweise seltene Erkrankung, die nicht mehr als 0,7 % aller endokrinen Pathologien ausmacht. Die Diagnosehäufigkeit bei Frauen und Männern ist identisch. Bei Kindern tritt die angeborene Form gewöhnlich auf; jedoch erfolgt die Diagnostik oft erst nach dem 20. Lebensjahr. Bei Erwachsenen wird häufiger die erworbene Form der Erkrankung diagnostiziert.

Formen des Diabetes insipidus

Neben der angeborenen Form bei Kindern und der erworbenen Form bei Erwachsenen kann das Syndrom zentral, renal oder essenziell auftreten.

Zentrales Diabetes insipidus

Das zentrale oder neurohypophysäre Diabetes insipidus entsteht durch die Unfähigkeit der Nieren, den Liquor zu konzentrieren. Diese Pathologie manifestiert sich durch Störungen in der Funktion distaler Kanälchen des Nephrons. Wie die Untersuchung zeigt, leidet die Patientin unter zentralem Diabetes insipidus mit beschleunigtem Wasserlassen und Polydipsie – dem Syndrom des Durstes.

Wenn der Kranke unbeschränkt Flüssigkeit trinken kann, droht ihm tatsächlich nichts. Bei der Unmöglichkeit, rechtzeitig den Diabetes insipidus dieser Form zu stillen, entwickelt sich eine starke Entwässerung (hyperosmolare Dehydratisierung). Das äußerste Stadium dieses Syndroms – das gefährliche hyperosmole Koma des Patienten.

Bei langanhaltendem zentralem Diabetes insipidus entwickelt sich eine renale Unempfindlichkeit gegenüber dem künstlich applizierten antidiuretischen Hormon. Je früher die Therapie dieses Zustands eingeleitet wird, desto günstiger ist die Prognose.

Darüber hinaus können große Flüssigkeitsmengen bei Diabetes insipidus zu einer Dyskinesie der Gallenwege, zur Magenatonie oder zur Entwicklung eines Syndroms des gereizten Darmtrakts führen.

Essentieller Diabetes insipidus

Das Drittel aller Fälle dieser Erkrankung stellt den essentiellen Diabetes insipidus dar. Dies bedeutet, dass bei der Diagnostik durch Bildgebung der Hypophyse keine organischen Pathologien des Organs nachweisbar sind.

Nephrogenischer Diabetes insipidus

Diese Erkrankung wird durch einen Rezeptordefekt, eine zystische Nierenerkrankung oder organische Pathologien der Niere verursacht. Sie ist eine vergleichsweise seltene Form; bei Kindern tritt sie gewöhnlich angeboren auf und wird durch Mutationen des Aquaporin-2-Gens oder des ADH-Rezeptors ausgelöst.

Der erworbene nephrogene Diabetes insipidus entwickelt sich bei Erwachsenen infolge einer renalen Mangelhaftigkeit verschiedener Ätiologie, der langdauernden Therapie mit Lithiumpräparaten sowie Kalkspiegelerhöhung.

Symptome eines Diabetes mellitus

Zu den Hauptsymptomen des Diabetes mellitus gehören das beschleunigte Wasserlassen (Polyurie) und das Durstgefühl (Polydipsie). Das Ausmaß dieser Symptome kann bei einem Diabetes mellitus unterschiedliche Intensitäten aufweisen.

Bei einem unvollständigen Defizit an antidiuretischem Hormon ist nur eine geringfügige Manifestation der Symptome möglich, während die essentielle Form durch einen charakteristischen plötzlichen Krankheitsbeginn gekennzeichnet ist.

Zu den klinischen Symptomen eines langdauernden Diabetes mellitus gehören:

• Eine Zunahme des Harnvolumens.
• Dehnung und Senkung des Magens
• Hypotonie (erniedrigter arterieller Blutdruck)
• Zeichen einer Entwässerung des Organismus

Symptome eines Diabetes mellitus bei Kindern können besonders ausgeprägt sein, bis hin zur Entwicklung neurologischer Störungen, zu heftigen Temperatursteigerungen, zu krampfartigem Erbrechen, zu einem Rückgang der Urinmenge sowie zu hyperosmolaren Nierensteinen.

Diagnostik des Diabetes mellitus

Zur Diagnostik des Diabetes insipidus wird ein Wasserlassen-Test durchgeführt. Im Normalfall sollte die tägliche Urinmenge 3 Liter nicht überschreiten. Für den kranken Patienten mit Diabetes insipidus sind eine Überschreitung dieser Werte sowie eine niedrige Urindichte charakteristisch.

Der zweite Test zur Diagnostik des Diabetes insipidus ist der Wasserentzugstest. Dem Patienten wird empfohlen, sich über einen Zeitraum von 8 Stunden Flüssigkeit zu entziehen. Wird in diesem Zeitraum beim Patienten ein starker Gewichtsverlust beobachtet und überschreitet die Urindichte nicht 300 mosm/l, so liegt eine Diagnose des Diabetes insipidus vor.

Die Differentialdiagnostik des Diabetes insipidus schließt den Ausschluss eines insulinabhängigen Diabetes sowie organischer Nierenerkrankungen aus; zudem werden psychische und neurotische Störungen berücksichtigt. Auch das Vorhandensein von Tumoren im Bereich des Hypothalamus-Hypophysensystem wird einbezogen.

Behandlung des Diabetes insipidus

Grundlage der Therapie des Diabetes insipidus ist die Substitution mit synthetischen ADH-Analoga. Zu den Präparaten, die in der Lage sind, den Spiegel des antidiuretischen Hormons im Organismus zu kompensieren, gehören Desmopressin oder das natürliche Antidiuretin. Sie werden als Tabletten oder Nasensprays verabreicht.

Bei der oralen Gabe von Desmopressin in der Behandlung des Diabetes insipidus werden Dosierungen bis zu 0,4 Milligramm dreimal bis viermal täglich verwendet. Die intranasale Applikation des synthetischen ADH sollte mindestens dreimal pro Tag erfolgen.

In der Therapie des Diabetes insipidus kommen auch Präparate mit verlängerter Wirkdauer zum Einsatz, beispielsweise Pitressin-Tenant. Diese können einmal alle drei bis fünf Tage verabreicht werden.

Die Diättherapie spielt eine wichtige Rolle in der Behandlung des Diabetes insipidus. Allen Patienten mit einem Defizit an antidiuretischem Hormon im Organismus wird empfohlen, sich salzarm zu ernähren und den Anteil komplexer Kohlenhydrate in der Ernährung (Kartoffeln, Gemüse, Getreide, Bohnen, Fleisch, Nüsse) zu erhöhen.

Bei der partiellen Form des Diabetes insipidus erfolgt die Stimulierung der Aktivität des physiologischen ADH durch die Präparate Chlorpropamid und Carbamazepin.

Bei Patienten mit einem Hypophysentumor wird eine chirurgische Behandlung des Diabetes insipidus durchgeführt, die aus der Tumorresektion und gegebenenfalls einer radioaktiven Bestrahlung besteht.