Cushing-Syndrom

Das Cushing-Syndrom fasst die Erkrankung zusammen, bei der eine Vielzahl von Symptomen entsteht, die auf einen Anstieg der Glukokortikoide im menschlichen Organismus zurückzuführen sind.

Ursachen für das Cushing-Syndrom

• Entzündliche Prozesse im Gehirn, insbesondere infolge eines Hypophysentumors.
• Bei manchen Frauen tritt in der postmenopausalen Phase eine Erkrankung auf.
• Nebennierentumore.
• Tumore der Bauchspeicheldrüse, der Bronchien und der Lunge sowie des Mediastinums führen zwingend zum Cushing-Syndrom.

Bei der Diagnostik dieser Erkrankung ist zu beachten, dass das Cushing-Syndrom eine Vielzahl unterschiedlicher Krankheitsbilder umfasst (z. B. Nebennierenkrebs, basophiler Hypophysenadenom oder ACTH-Erhöhung). Zusätzlich sollte der Patient mit einem Cushing-Syndrom regelmäßig kontrolliert werden und die Einnahme von Präparaten vermeiden, die Glukokortikoide (wie Prednisolon) enthalten, da diese Medikamente zur Entstehung des Syndroms führen können.

Nach der Klärung der Symptome lässt sich nicht sofort feststellen, ob bei einem konkreten Patienten ein Nebennierenkarzinom oder ein basophiler Hypophysentumor vorliegt. Häufig überwiegt bei Männern mit Nebennierenkrebs im Körper das weibliche Hormon, während Frauen häufiger männliche Geschlechtsmerkmale entwickeln. Zudem ist zu berücksichtigen, dass es in der Medizin auch Pseudo-Cushing-Syndrome gibt, die durch Depressionen oder chronischen Alkoholkonsum entstehen. Bei diesen Zuständen kommt es zu einer Funktionsstörung der Nebennieren, wodurch sie vermehrt Glukokortikoide produzieren und so die Symptome des Cushing-Syndroms auslösen.

Die Epidemiologie

Das Cushing-Syndrom kann sowohl bei Kindern als auch in jedem Lebensalter auftreten; jedoch ist die Häufigkeit am höchsten bei Personen im Alter von 20 bis 40 Jahren. Bei Frauen liegt das Erkrankungsrisiko etwa zehnmal höher als bei Männern.

Symptome des Cushing-Syndroms

Zu den häufigsten Symptomen gehören die Fettverteilung an Rumpf, Hals und Gesicht (Mondgesicht). Die Patienten entwickeln eine runde Körperform; Hände und Füße werden schlank, während die Haut übermäßig trocken wird und an bestimmten Stellen eine rot-bläuliche Färbung aufweist (insbesondere am Körper und im Brustbereich). Häufig treten Akrozyanosen auf, bei denen sich die Spitzen der Finger, Lippen und Nase blau verfärben. Die Haut wird dünner; durch sie werden Venen deutlich sichtbar (vor allem an Gliedmaßen und Brust), sowie Spannbänder am Bauch, Hüften, Beinen und Händen. An Reibungsstellen kann die Haut eine dunklere Schattierung entwickeln. Bei Frauen ist ein übermäßiger Haarausfall auf Körper und Gliedmaßen häufig zu beobachten.

Zudem kommt es zu einer konstanten Erhöhung des arteriellen Blutdrucks. Durch Kalziummangel im Organismus treten Skelettveränderungen auf, die sich in schweren Krankheitsformen durch Wirbelkörper- oder Rippenbrüche manifestieren. Der Stoffwechsel wird gestört, was zur Entwicklung eines Diabetes mellitus führt, der oft einer konventionellen Behandlung resistent ist. Bei den Patienten können zudem häufige Depressionen oder psychomotorische Unruhe beobachtet werden.

Zu den Symptomen des Cushing-Syndroms gehört auch eine Senkung der Kaliumkonzentration im Blut, während Hämoglobin-, Erythrozyten- und Cholesterinwerte signifikant ansteigen.

Das Cushing-Syndrom weist drei Entwicklungsformen auf: leicht, mittelgradig und schwer. Die Krankheit kann sich innerhalb eines Jahres oder halben Jahres (bei sehr raschem Verlauf) entwickeln oder über einen Zeitraum von 3 bis 10 Jahren fortschreiten.

Diagnostik des Cushing-Syndroms

• Es wird die Cortisolmenge im Blut und im Urin bestimmt. Eine Analyse des Blutes zur Bestimmung der ACTH-Konzentration (insbesondere die nächtliche Erhöhung als aussagekräftigster Indikator) liefert wichtige diagnostische Hinweise.
• Durch spezielle Untersuchungen lässt sich die Quelle der vermehrten Hormonproduktion ermitteln: mittels Computertomographie des Schädels können ein Hypophysenadenom sowie eine Hyperplasie der Nebennieren festgestellt werden, während Tumore der Nebennieren durch Tomographie oder Szintigraphie diagnostiziert werden.
• Um eine mögliche bösartige Entwicklung der Nebennierenrinde auszuschließen, werden spezielle Tests unter Anwendung von Dexamethason, ACTH oder Metapyron durchgeführt.

Die Behandlung des Cushing-Syndroms.

• Ist ein Symptom des Cushing-Syndroms auf einen pathologischen Zustand der Hypophyse zurückzuführen, so ist die einzige sinnvolle Lösung eine vollständige Entfernung der Hypophyse.
• Bei Vorliegen eines Nebennierenadenoms erfolgt die Behandlung des Cushing-Syndroms durch die Entfernung des Adenoms; bei schwerer Krankheitsform wird chirurgisch beidseitig eine Adrenalektomie durchgeführt, was jedoch zu einer dauerhaften Nebenniereninsuffizienz führt, die nur durch eine entsprechende Hormontherapie wieder behoben werden kann.
• Die laparoskopische Adrenalektomie wird nicht nur zur Behandlung des Cushing-Syndroms eingesetzt, sondern auch zur Beseitigung endokriner Erkrankungen, die auf Funktionsstörungen der Hypophyse oder Nebennieren beruhen und Symptome eines Cushing-Syndroms verursachen können. Heutzutage ist diese Operation weltweit weit verbreitet; wird eine chirurgische Intervention an der Hypophyse nicht möglich, so erfolgt eine beidseitige laparoskopische Adrenalektomie.
• Die Behandlung des Cushing-Syndroms bei Kindern und Erwachsenen richtet sich je nach konkretem Patientenfall nach dem Vorliegen eines Nebennierenkarzinoms. Leichte bis mittelschwere Krankheitsformen werden mit einer Strahlentherapie behandelt; bei fehlenden Ergebnissen dieser Methode wird eine Adrenalektomie oder die Gabe von Chlorthalidon sowie anderen medikamentösen Mitteln durchgeführt.
• Ein Ziel der konservativen Therapie ist die Wiederherstellung des Mineralstoff-, Eiweiß- und Kohlenhydrathaushalts. Für die Behandlung des Cushing-Syndroms werden häufig mineralokortikoide Präparate, Glykoside sowie blutdrucksenkende Mittel verordnet.