Akromegalija
Die allgemeine Charakteristik der Erkrankung
Akromegalija, sie im Gebrauch der Riesenwuchs – ernst nejroendokrinnoje die Erkrankung. Es ruft die erhöhte Sekretion des Hormons somatotropina, des sogenannten Wachstumshormons herbei.
Der Riesenwuchs fassen, akromegaliju bei den Patienten des Kinder- und Teenageralters zu nennen. Die erhöhte Leistung somatotropina bei ihnen bringt zur exzessiven linearen Größe. Bei den Patienten des erwachsenen Alters für akromegalii ist das Wuchern der weichen Texturen und nadkostnizy, sowie den übermäßigen Satz des Gewichts charakteristisch.
In 99 % der Fälle akromegalija entwickelt sich infolge des Hypophysenadenoms. Bei akromegalii geschieht die pathologische Erhöhung aller medialen Organe des Menschen: die Herzen, der Lungen, der Milz, der Leber, des Darmkanales und der Bauchspeiseldrüse. Ihre Hypertrophie ist sklerosirowanijem der Texturen und der Entwicklung der Polyorgelmangelhaftigkeit drohend. Außerdem hat dem Kranken mit den Symptomen akromegalii eine erhöhte Wahrscheinlichkeit der Bildung gut - und der Malignome.
Akromegalija trifft sich durchschnittlich bei 50 auf 1 Mio. der Mensch. Das Geschlecht des Patienten der Rolle spielt nicht. Am öftesten das Hypophysenadenom und akromegalija, wie ihre Untersuchung, bei den Menschen 40-60 Jahre diagnostiziert werden.
Die Gründe akromegalii
Die vorwiegende Fallzahl diagnostiziert akromegalii entsteht infolge rein somatotropnoj die Adenome (sie somatotropinoma). Akromegalija kann auch kombiniert sein. Ein Grund des Adenoms dieses Typs ist die Supersekretion somatotropina und prolaktina oder somatotropina und anderer Abarten der adenohypophysaren Hormone.
So unter den Gründen akromegalii nennen die Pathologien der Sekretion der Hormone:
- TTG (tireotropnogo des Hormons),
- LG (ljuteinisirujuschtschego des Hormons oder ljuteotropina),
- FSG (des follikelstimulierenden Hormons),
- a-sub'edinizy u.a.
Zum Grund akromegalii dienen die Mutationen somatotrofow meistens. So heißt der besondere Typ sekretornoj die Granulen der Hypophyse.
Akromegalija kann sich wie die Untersuchung des Syndroms МЭН-1 (plural endokrin neoplasii) auch entwickeln. Für diese Erkrankung der erblichen Ätiologie ist die Bildung der zahlreichen Geschwülste auf dem Gebiet der Hypophyse, schild- und wilotschkowoj der Drüsen, der Nebennieren, des Nervensystemes und des Gastrointestinaltraktes charakteristisch.
Die Symptome akromegalii
Die Symptome akromegalii haben das langsame Tempo der Steigerung. Durchschnittlich wird im erwachsenen Alter die Erkrankung nur später 10 Jahre nach der Demonstration der ersten Symptome akromegalii diagnostiziert.
Auf die Hauptsymptome akromegalii bringen die Veränderungen des Äußeren. Gerade ihm – ogrubeniju der Teufel der Person, der Erhöhung skulowych der Knochen, nadbrownych der Bogen dankend, kann des unteren Gebisses – beim Menschen die Verdächtigung über das Vorhandensein bei ihm die Erkrankungen entstehen.
Die weichen Texturen beim Patienten mit den Symptomen akromegalii sind hypertrophiert: es sind die Zunge, die Ohren, die Nase, die Lippe, der Hand und des Fusses unbedeutend vergrössert. Im Verlauf des weiteren Fortschreitens der Erkrankung geschieht die Veränderung prikussa auf Kosten der Größe der Interzahnabstände.
Bei den Patienten des Kinder- und Teenageralters Hauptsymptom akromegalii ist das übermäßige Tempo der linearen Größe, das alle Altersnormen überholt.
Unter den Zusatzsymptomen akromegalii nennen:
- artralgiju (die exzessive Bildung der Knorpeltextur),
- Erhöht potliwost und die übermäßige Aktivität der Fettdrüsen,
- Die Induration der oberen Schicht die Häute,
- splanchnomegaliju (die Erhöhung der Milz)
- Die Degeneration der Muskelfasern, die die Senkung der Arbeitsfähigkeit und die kleine physische Aktivität herbeiruft.
Die langdauernde Überproduktion somatotropina bei akromegalii kann zur pluralen Polyorgelmangelhaftigkeit bringen. Symptom akromegalii des späten Stadiums der Entwicklung ist die Hypertrophie des Herzmuskels, die Herzmangelhaftigkeit und den erhöhten Gehirndruck.
Bei 90 % der Patienten mit den Symptomen akromegalii wird das Syndrom apnoje – die Drohung der Unterbrechung der Atmung im Traum, herbeigerufen vom Wuchern der Texturen der Atemwege diagnostiziert.
Akromegalija – auch der Grund erektilnoj die Fehlleistungen bei den Männern und der Verstöße des Menstruationszyklus bei den Frauen detorodnogo des Alters.
Die Diagnostik akromegalii
Akromegalija wird aufgrund der Befunde der Forschung des Blutes auf den Stand ИРФ-1 (somatomedina) diagnostiziert. Bei den normalen Kennziffern wird die Durchführung des provokativen Testes mit der Belastung von der Glukose empfohlen. Dazu wird beim Patienten mit der Verdächtigung auf akromegaliju der Zaun des Blutes jeder 30 Minuten 4 Male pro Tag erzeugt.
Für die Visualisierung des Grundes akromegalii - das Hypophysenadenom wird MRT des Gehirns durchgeführt. In der Diagnostik der Erkrankung ist auch die Exklusion der möglichen Komplikationen akromegalii wichtig: der Zuckerkrankheit, die Polypose des Darmkanales, der Herzmangelhaftigkeit, der Struma usw.
Die Behandlung akromegalii
Das Hauptziel der Behandlung akromegalii – die Normalisierung der Leistung somatotropina. Dazu wird dem Kranken die chirurgische Abtragung des Hypophysenadenoms durchgeführt. Die operative Behandlung akromegalii, provoziert von den Geschwülsten der kleinen Umfänge, in 85 % der Fälle bringt zur normalen Sekretion der Hormone und zur standhaften Remission. Die chirurgische Behandlung akromegalii, der herbeigerufenen Geschwulst der Hypophyse der grossen Umfänge, ist nur im Drittel der Fälle ergebnisreich.
In der konservativen Behandlung akromegalii werden die Antagonisten somatotropina – die artefiziellen Analoga des Hormons somatostatina verwendet: Lanreotid und Oktreotid. Ihrer regelmäßigen Anwendung bei 50 % die Patienten dankend gelingt es, den Stand der Hormone zu normalisieren, sowie, die Detumeszenz der Geschwulst der Hypophyse herbeizurufen.
Die Synthese des Wachstumshormons verringern es kann auch von der Aufnahme der Blocker der Rezeptoren somatotrofow, zum Beispiel, von Pegwissomantomom. Die vorliegende Methodik der Behandlung akromegalii braucht die zusätzliche Studie noch.
Die radiale Behandlung akromegalii wird nicht effektiv als selbständige Methode der Therapie angenommen und kann nur im Bestande von den komplexen Abwehrmaßnahmen mit der Erkrankung verwendet werden.
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