Raynaud-Syndrom

Allgemeine Charakteristik

Das Raynaud-Syndrom oder das Phänomen Raynaud – eine der seltenen Gefäßerkrankungen der Gliedmaßen. Es handelt sich um eine vasospastische (spontane) Verkrampfung der Gefäßwände. Infolge dieser Krämpfe bildet sich im betroffenen Bereich ein ausgebluteter Gewebestau, die Ischämie. Ein langdauernder Vasospasmus führt zur Veränderung der Hautfarbe der Gliedmaßen – einem der Hauptsymptome des Raynaud-Syndroms.

Das Raynaud-Syndrom wird in der Regel an den Füßen oder Händen lokalisiert. Die Gefäßveränderungen verlaufen gewöhnlich beidseitig und symmetrisch. Zu den Risikofaktoren, die das Syndrom auslösen, gehören häufige Unterkühlung (insbesondere der unteren Gliedmaßen), Traumata, systematische intensive Belastung sowie endokrine Störungen und schwere psychogene Stressfaktoren. Das Syndrom tritt bei Frauen bis zum 40. Lebensjahr häufiger auf. Die Erkrankung betrifft nicht selten Menschen, die an Migräne leiden.

Das Raynaud-Syndrom ist vom Raynaud-Krankheitsbild zu unterscheiden. Ein Vasospasmus der Gliedmaßen vor dem Hintergrund langdauernder Sklerodermie und anderer Pathologien des Bindegewebes wird als Syndrom bezeichnet. Es unterscheidet sich von der klassischen Raynaud-Krankheit durch die spätere Manifestation der Symptome, die Asymmetrie der Gefäßkrämpfe sowie den obligatorischen kombinierten Verlauf mit anderen Gefäßerkrankungen oder Autoimmunerkrankungen.

Symptome des Raynaud-Syndroms

Bei der Entwicklung des Raynaud-Syndroms werden üblicherweise drei Stadien mit charakteristischen Merkmalen unterschieden. Zu den Symptomen des ersten Stadiums gehört eine wesentliche Erhöhung des Gefäßtonus. Dieser Hypertonus führt zu einem kurzzeitigen Krampf der Gefäße, zu einer Blässe der Hautdecken sowie zu heftigem Schmerz – weiteren wichtigen Symptomen dieses Stadiums. Nach der kurzzeitigen Attacke lässt der Schmerz nach und die Farbe der Gliedmaßen wird wiederhergestellt.

Im zweiten Stadium des Raynaud-Syndroms schließen sich an die Symptome des ersten Stadiums eine deutlich ausgeprägte Zyanose, eine Marmorfärbung der Haut sowie eine Schwellung der Gliedmaßen an. Dieses Krankheitsstadium wird zudem von intensivem Schmerz während der Attacke begleitet. Die beiden ersten Stadien können bis zu 3–5 Jahre andauern.

Das dritte Stadium des Raynaud-Syndroms ist durch nekrotische Bereiche an den Gliedmaßen gekennzeichnet. Aufgrund der gestörten Blutversorgung heilen Wunden in diesem Bereich schlecht, sodass das Einsetzen einer Sekundärinfektion sowie die Entwicklung einer Sepsis möglich sind.

Die Diagnostik des Raynaud-Syndroms.

Zur Diagnosestellung der Raynaud-Krankheit werden folgende Kriterien herangezogen:

• Das Ausmaß der Durchblutungsstörung in den Extremitäten.
• Die Symmetrie der betroffenen Bereiche mit Angiospasmen
• Das Vorliegen weiterer venöser Erkrankungen
• Die Dauer des Symptomverlaufs bei der Raynaud-Krankheit beträgt mindestens zwei Jahre.

Während der Diagnostik der Raynaud-Krankheit wird eine Kapillarmikroskopie des Nagelbetts durchgeführt. Diese Untersuchung ermöglicht die Visualisierung und das Studium der funktionellen sowie strukturellen Veränderungen in den Gefäßen der Gliedmaßen.

Eine weitere Etappe der Diagnostik bei der Raynaud-Krankheit sind Kälte-Drucktests zur Beurteilung des Zustands der Gliedmaßen nach ihrem Eintauchen in Wasser bei einer Temperatur von 10 °C für 2 bis 3 Minuten.

Die Differentialdiagnostik der Raynaud-Krankheit schließt neben 70 autoimmunologischen und venösen Erkrankungen aus, die vom Raynaud-Syndrom begleitet werden können.

Die Behandlung des Raynaud-Syndroms

Bei der Diagnose eines Raynaud-Syndroms liegt der therapeutische Schwerpunkt auf der Behandlung der Grunderkrankung. Die Therapie des Syndroms selbst erfolgt hingegen anders: Sie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Auslöser für die Attacken zu vermeiden.

Im ersten Stadium wird das Raynaud-Syndrom vorwiegend konservativ behandelt. Angioskasmen lassen sich durch warme Bäder, Umschläge sowie Massage des betroffenen Bereichs der Gliedmaßen leicht lindern. Die medikamentöse Therapie umfasst die Gabe von Vasodilatatoren. Dem Patienten wird empfohlen, Unterkühlung und Traumatisierungen der Extremitäten zu vermeiden und sich nicht aufzuregen.

In Stadien mit Geschwüren und Nekrosen des Gewebes erfolgt eine lokale Therapie. Die medikamentöse Behandlung kann über mehrere Jahre andauern, wenn die Attacken der Angioskasmen nicht ausreichend durch Vasodilatatoren kontrolliert werden können.

In diesem Fall wird eine chirurgische Behandlung – die Sympathektomie – empfohlen. Sie besteht in der Unterbrechung oder Entfernung der sympathischen Nervenfasern, die für die Gefäßkrämpfe verantwortlich sind. Die am wenigsten invasive Form ist die endoskopische Sympathektomie. Während des Eingriffs unter Vollnarkose werden Clips auf den Grenzstrang im Bereich von Brust oder Hals platziert.

Als Hilfsmethode dient die Plasmapherese zur Entfernung aus dem Blut des Patienten aller schädlichen toxischen und metabolischen Komponenten.