Das Phäochromozytom

Das Phäochromozytom ist eine hormonal-aktive Geschwulst der Nebennieren. Sie befindet sich in der Gehirnsubstanz oder chromaffinowoj das Drüsengewebe und es wird einen am meisten wenig studiert endokrinologitscheskich der Pathologien angenommen.

Viele Aspekte der Ätiologie und der Entwicklung des Phäochromozytoms der Nebennieren der modernen Medizin sind bis jetzt unbekannt. Die familiäre Form des Phäochromozytoms ist für die Menschen mit den erblichen Erkrankungen charakteristisch: die Krankheit Reklingausena (er nejrofibromatos), das Syndrom Sippla oder Chippelja-Lindau.

Das Phäochromozytom trifft sich durchschnittlich bei 1 10 Tausend Menschen. Unter den Menschen, die an der Hypertonie leiden, die Frequenz der Erkrankung bildet 1 %, d.h. schon 1 Mensch auf 100 Patienten mit dem arteriellen Hochdruck.

Die Schwierigkeit der Diagnostik des Phäochromozytoms der Nebennieren besteht in nicht selten den asymptomatische Ablauf der Erkrankung oder im breiten Spektrum der klinischen Symptome des Phäochromozytoms. So laut Angaben der amerikanischen Ärzte wird die richtige Diagnose bei den Patienten mit dem Phäochromozytom nur in 37-40 % der Fälle festgestellt.

In der Regel, das Phäochromozytom der Nebenniere befindet sich in einer der Drüsen. Die Infektion von der Geschwulst beider paarigen Organe oder die Lokalisation des Phäochromozytoms außer dem Gebiet der Nebennieren wird nur bei 10-15 % der Erkrankungen diagnostiziert.

Und noch stellen sich in 10 % der Fälle der Pathologie die bösartigen Symptome des Phäochromozytoms – metastasirowanije die Geschwulst in die Lymphenknoten, die Knochen, die Muskeln, die Leber heraus, ist - in die Lungen und das Gehirn seltener.

Die Symptome des Phäochromozytoms der Nebennieren

Eines der Hauptsymptome des Phäochromozytoms ist die Hypertension. Der erhöhte Blutdruck beim Kranken kann episodisch oder ständig sein. Für den ersten Fall provozieren die Attacken der Hypertension die emotionalen Emotionen, die erhöhte körperliche Belastung oder perejedanije.

Auf die Symptome des Phäochromozytoms während der Attacke der Hypertension bringen:

• Die Kephalgie des pulsierenden Charakters,
• Die Übelkeit,
• Das Erbrechen,
• Die Blässe der Hautdecken,
• potliwost,
• Das Dyskomfort in der Brust und dem Bauch,
• Die Muskelspasmen der Unterschenkel.

Nach der Attacke beim Patienten wird das volle Verschwinden aller Symptome des Phäochromozytoms, die heftige Senkung des arteriellen Blutdrucks bis zum kardinal entgegengesetzten Zustand – die Hypotension beobachtet.

Die Differentialdiagnostik des Phäochromozytoms soll bei den Menschen mit den Klagen auf durchgeführt werden:

• Die Attacken die Besorgnisse,
• Das Syndrom die Hyperventilationen,
• priliwy zur Zeit menopausy,
• Das erhöhte Bedürfnis nach dem Koffein,
• Die Konvulsionen,
• Den kurzzeitigen Verlust des Bewusstseins.

Unter den Symptomen des Phäochromozytoms der erschwerten Form scheiden die Merkmale neuropsychisch, serdetschnossossudistych, endokrin - tausch-, gematologitscheskich und der magen-enteralen Verwirrungen ab:

• Die Psychosen,
• Die Neurasthenie,
• Die Herzmangelhaftigkeit,
• Die Infektionen der Behälter der Nieren und des Augengrundes,
• Die Hyperglykämie (der erhöhte Inhalt der Glukose im Blut),
• gipogonadism (das Defizit der Hormone-androgenow im Organismus),
• Die Erhöhung der Erythrozyten oder die Blutsenkungsgeschwindigkeit des Blutes,
• sljunotetschenije usw.

Die Diagnostik des Phäochromozytoms der Nebennieren

Ein klinisches Symptom des Phäochromozytoms ist das Vorhandensein in den Texturen motschewydelitelnoj die Systeme, der Nebennieren und der Bronchien der Katecholamine. Diese spezifischen Substanzen produzieren katecholaminproduzirujuschtschije die Texturen der Geschwulst. Die Granulen der Katecholamine in der Diagnostik des Phäochromozytoms kann man aufdecken, die Methode des Versilberns nach Gamperlju-Massonu und nach Grimeliussu verwendet.

Zugrunde der labormässigen Diagnostik des Phäochromozytoms liegt auch die Einschätzung der Sekretion der Katecholamine in der eintägigen Portion des Urins. Außerdem stellen sich in urine den Kranken das Adrenalin und wanililmindalnaja das Acidum nicht selten heraus.

Die zweite Etappe der Diagnostik des Phäochromozytoms der Nebennieren – die Studie der Besonderheiten der Schwingungen des arteriellen Blutdrucks des Kranken. Bei den Patienten mit diesem Typ der hormonal-abhängigen Geschwulst findet sich die Erhöhung des allgemeinen vaskulösen Widerstands und die Senkung der Umfänge des Blutes in der Regel.

Eine obligatorische Etappe der Diagnostik des Phäochromozytoms ist die Kontrolle der Herztätigkeit. Das charakteristische Symptom des Phäochromozytoms wird die Entwicklung der Kardiomyopathie und der standhafte Verstoß des Herzrhythmus angenommen.

Nach den klinischen und labormässigen Forschungen wird die Lokalisationsdiagnostik des Phäochromozytoms – die Szintigraphie mit dem Radioaktionsstoff metajodbensilguanidinom durchgeführt. Die ergebnisreichen Methoden der Diagnostik des Phäochromozytoms mit 90-100 % von der Sensibilität zur Geschwulst sind auch MRT und KT.

Die Anwendung USI in der Diagnostik des Phäochromozytoms ist nur bei Vorhandensein von der Geschwulst mehr 2см rechtfertigt. Die Angiographie in der Diagnostik des Phäochromozytoms wird selten in Zusammenhang mit dem Arbeitsaufwand der Methode und dem hohen Risiko der Komplikationen verwendet.

Die Behandlung des Phäochromozytoms der Nebennieren

Die radikalste Methode der Behandlung des Phäochromozytoms – die chirurgische Geschwulstabtragung. Jedoch kann er nur nach der Stabilisierung des arteriellen Blutdrucks durchgeführt werden.

Zu diesem Ziel auf dooperazionnom die Etappe der Behandlung des Phäochromozytoms dem Patienten wird die Aufnahme der a-Adrenoblocker ernannt: Fenoksibensamin, Fentolamin, Tropafen usw. das Kriterium der Effektivität der Behandlung des Phäochromozytoms wird das Erscheinen der Orthostaseschwingungen des arteriellen Blutdrucks, die von der Veränderung der Lage des Körpers herbeigerufen sind angenommen.

Die Verfahrenswahl der chirurgischen Behandlung des Phäochromozytoms hängt von den Besonderheiten der Geschwulst ab. Die gute Manipulation während der Operation gewährleisten transbrjuschinnyj, transthorakal, wnebrjuschinnyj oder die kombinierten Zugangswege für die operative Intervention.

Bei den einzelnen Geschwülsten die Effektivität der chirurgischen Behandlung des Phäochromozytoms die Hoche. Der Rückfall der Erkrankung wird nur in 12-15 % der Fälle beobachtet.

In einigen Fällen geschieht nach der Geschwulstabtragung beim Patienten die Senkung der Blutdruck nicht. Solches posleoperazionnoje die Komplikation verbinden mit der Beschädigung der renalen Ader oder der unvollständigen Geschwulstabtragung.

Bei den pluralen Geschwülsten des einheitlichen Standards in der chirurgischen Behandlung des Phäochromozytoms existiert nicht. Zweckmässig wird die volle Abtragung aller Geschwülste angenommen, jedoch muss man wegen des hohen Risikos der Operation auf diese Taktik der Behandlung des Phäochromozytoms und durchführen die Resektion der Geschwülste in etwas Etappen verzichten oder, nur den Bereich der Geschwulst ausnehmen.

Die konservative Behandlung des Phäochromozytoms der Nebennieren weniger ergebnisreich. Es ist auf die Senkung im Organismus des Standes der Katecholamine von den Präparaten aufgrund A-metiltirosinoma gerichtet. Die konservative Behandlung des Phäochromozytoms fähig auf 80 %, die Anzahl der Katecholamine zu verringern und die Entwicklung der hypertonischen Krise zu verhindern. Jedoch kann die systematische Aufnahme A-metiltirosinoma zu den Verstößen der Psyche und den funktionalen Verwirrungen SCHKT bringen.