Die Hämophilie

Die Neigung des menschlichen Organismus zu den langdauernden Blutergüssen und krowototschiwosti trägt den Namen die Hämophilie und es verhält sich diese Erkrankung zur Gruppe der hämorrhagischen Diathesen (von "die Hämorrhagie" - die Blutung und "die Diathese" - die Geneigtheit).

Die Blutungen entstehen bei der Hämophilie ganz spontan, ohne jeden sichtbaren Grund ist es und ihrer schwierig, mit Hilfe der gewöhnlichen Mittel anzuhalten. Es gibt die ersten historischen Angaben über die Krankheit die Hämophilie in Talmude, in denen die Fälle des Niederganges der Jungen infolge der rituellen Beschneidung noch im zweiten Jahrhundert vor unserer Zeitrechnung beschrieben sind.

Die Gründe der Hämophilie

Zu den Hauptgründen, die die Entwicklung der Krankheit die Hämophilie provozieren, die Gelehrten bringen die erblichen Faktoren. Genetisch erbt sich die minderwertige Gerinnbarkeit des Blutes aus der Generation in die Generation fort, wobei ein Träger des defekten Genes der außerordentlich weibliche Organismus ist, und den Patientinnen von der Hämophilie zeigt sich der Mann in der Regel. Der Gerechtigkeit wegen, man braucht, zu bemerken, dass es die wissenschaftlich beschriebenen Fälle der Erkrankung von der Hämophilie der Frauen gibt, aber diese Fälle sind äußerst selten und geschehen dann, wenn beider Elternteils des kranken Mädchens die Träger des beschädigten Genes sind.

Die Krankheit den Kindern übergebend, bleibt die Frau - "der Schaffner" gesund selbst, ihre Söhne sind auf die Krankheit von der Hämophilie verdammt, und die Töchter werden die Trägerinnen des verwischten Genes bis zu jener Zeit auch, bis seinen Kindern übergeben werden. Deshalb die pathologische Kette intermittieren es kann nur in der einzigen Weise, den genug grausamen Rat der Genetiker und sorgfältig ausnutzen, die Geburt der zukünftigen Nachkommenschaft planen. Entsprechend den Empfehlungen der modernen Genetiker, die Frauen-Trägerinnen sollen die Kinder überhaupt nicht haben, und in den Familien der Patientinnen von der Hämophilie der Männer und der gesunden Frauen sollen nur die Söhne, den Schwangeren mit den Mädchen den Frauen aufkommen, es wird vorgeschlagen, die Prozedur der artefiziellen Unterbrechung der Schwangerschaft zu gehen.

Zur Zeit haben die Gelehrten die Weise noch nicht gefunden, mit dessen Hilfe man den Grund der Hämophilie entfernen kann, heute ist es leider bis unmöglich, da sie im genetischen Kode des Menschen gelegt ist. Dem Kranken die Hämophilie nichts bleibt es übrig, außerdem, wie zu machen zu lernen mit dieser Krankheit zu leben und, sich daran zu gewöhnen, dass sein Organismus jeder Tag die besonderen Vorsichtsmaßnahmen und die besonders vorsichtige Beziehung braucht.

Die Diagnostik der Hämophilie

Bei den Kindern kann der aufmerksame Elternteil die ersten Merkmale der Hämophilie noch im frühsten Alter bemerken. Hell geäußert werden die Symptome der Hämophilie, wenn der Kleine beginnt, auf die Stiele und selbständig aufzustehen, den es umgebenden Raum anzueignen. In dieser Periode fängt unvermeidlich eben an es ist der ersten blauen Flecke und der Schrammen höchste Zeit, ohne die weder die ersten Schritte, noch die Fertigkeiten der Anrede mit den unbekannten Gegenständen umgehen.

Vom Charakteristikum der Krankheit ist die Hämophilie, die rechtzeitig und einstellige zu diagnostizieren sie erlaubt, die Unangemessenheit der Reaktion des Organismus des Kindes auf das bekommene Trauma. Sogar die unbedeutende Beschädigung oder die winzige Ritze rufen die reichlichen und langdauernden Blutungen mit dem Bluterguß in den Intermuskelraum und der Bildung der riesigen Umfänge der Hämatome herbei. Die blauen Flecke und die Hämatome lösen sich bei der Erkrankung von der Hämophilie lange nicht auf, allmählich die Schattierungen von bläulich-blau zur gelb-grünen Farbe erwerbend.

Die Symptome der Hämophilie

Bei der Erkrankung von der Hämophilie der Blutung, unterscheiden sich ihr Charakter und die Dauer von den Blutungen beim gesunden Menschen wesentlich. Die unbedeutenden Beschädigungen der Texturen, sogar können während der gewöhnlichen Injektionen, eine lange Zeit, (bis zu einigen Wochen) zu bluten, die subkutanen Hämatome bildend.

Die häufige Erscheinung bei der Hämophilie – die starken Nasenblutungen, die es schwierig ist, gewöhnlich für solche Fälle in den Weisen anzuhalten. Auch können die Symptome der Hämaturie – das Erscheinen des Blutes im Urin gezeigt werden. Bei den neugeborenen Kindern bei der Hämophilie im Laufe der Geburt obrasowywajutsja geschehen die umfangreichen Hämatome auf dem Gebiet des Kopfes (kefalokematomy), nachher die späten Blutungen der Nabelschnur, dann bei proresywanii der ersten Zähne. Alle beschriebenen höher Symptome der Hämophilie sollen die Aufmerksamkeit der Eltern zum pathologischen Zustand des Kindes unbedingt heranziehen und, sie rechtzeitig, sich zwingen zu den Experten zu wenden.

Die Behandlung der Hämophilie

Wie noch höher, die Behandlung der Hämophilie, die für immer den Patienten von der Krankheit befreit, für heute nicht existiert. Aber es gibt die Möglichkeit der ständigen Kontrolle über ihrem Ablauf mit Hilfe der ständigen Injektionen der fehlenden Fermente der Gerinnbarkeit des Blutes, produziert dem Spendermaterial.

Die Krankheit die Hämophilie ist äußerst gefährlich, besonders existiert in kinder- und das Jugendalter, wenn die richtige Diagnose oft noch nicht gestellt ist und ohne Maße der medizinischen Unterstützung das reale Risiko des Letalausganges. Die Rechtzeitigkeit der Anrede zum Arzt ist bei der Erkrankung von der Hämophilie im Kindesalter ein Maß des günstigen Ablaufes und der Stabilisierung des Zustandes des Organismus des Kindes.

Die qualifizierte Behandlung der Hämophilie und die ständige Beobachtung des Ablaufes der Krankheit soll nur der erfahrene Experte – gematolog verwirklichen. Jeder Kranke von der Hämophilie muss sich wissen und darüber erinnern, dass ihm zur Aufnahme die folgenden Präparate strengstens kontraindiziert sind: aspirin (azetilsalizilowaja das Acidum), analgin, indometazin, brufen und butasolidiny.