Hirnhydrozephalie

Allgemeine Charakteristik der Erkrankung

Unter Hirnhydrozephalie versteht man eine neurologische Störung, die durch die Ansammlung von Liquor im Ventrikelsystem sowie in den subarachnoidealen Abschnitten des Gehirns hervorgerufen wird. Sie entsteht infolge einer übermäßigen Produktion oder eines gestörten Abflusses des Liquors.

Zu den Störungen des Liquorkreislaufs tragen Traumata, infektiöse und parasitäre Erkrankungen, Tumore sowie Narben im Gehirn bei. Infolgedessen sammelt sich der Liquor an, vergrößert das Volumen der Hirnventrikel, führt zur allgemeinen Erweiterung des Schädelraums, zur Verdünnung der Wände und zum Bruch der Ventrikeln, sowie zu Sehstörungen, Lähmungen, epileptischen Anfällen und weiteren Komplikationen der Hirnhydrozephalie.

Angeborene Hirnhydrozephalie

Die kongenitale Hydrozephalie tritt bei Kindern häufiger auf. In diesem Fall werden die schwerwiegendsten Komplikationen der Erkrankung beobachtet, die sich bereits im intrauterinen Stadium entwickelt haben.

Bei der kongenitalen Hydrozephalie bei Kindern handelt es sich um eine Vergrößerung des Kopfvolumens um bis zu 50 % gegenüber dem Normalmaß. Als häufige Ursachen gelten Entwicklungsstörungen der Frucht, Fehlbildungen des Gehirns sowie intrauterine Meningitis und Blutergüsse.

Merkmale der kongenitalen Hydrozephalie bei Kindern:

• Veränderungen des Verhaltens und der Laune infolge eines erhöhten intrakraniellen Drucks;
• Appetitverlust
• Hemmung
• Marmorierung der Haut
• Rektion der Augenlider
• Überwiegend herabgerichteter Blick

Erworbenes hypertrophes Hirnwasser

Zu dieser Erkrankung gehören Geschwülste, Zysten, Entzündungen oder pathologische Knochenveränderungen in der hinteren Schädelgrube. Die hypertensive Hauptwassersucht des Gehirns bei Erwachsenen manifestiert sich durch beidseitigen lobiären und okzipitalen Schmerz sowie Übelkeit und Erbrechen, hervorgerufen durch die Ansammlung von Liquor im Spinnenwebgewebe und die Erhöhung des intrakraniellen Drucks. Gleichzeitig entwickeln sich:

• Die Wassergeschwulst der Sehnervenscheibe.
• Verlangsamung der Bewegung
• Abschwächung des Intellekts
• Störung der Reflexe

Erworbene normotensive Hirnwassersucht

Bei dieser Erkrankungsform werden relativ normale Werte für den intrakraniellen Druck beobachtet. Zu den auslösenden Faktoren der erworbenen normotensiven Hauptwassersucht gehören Komplikationen nach einer Meningitis, eine Subarachnoidalblutung, ein Trauma oder ein Aneurysma.

Die Ansammlung von Liquor im Schädel führt zu einem Anstieg des Hirndrucks; als Folge entwickeln sich:

• Störungen des Gangbildes
• Kopfschmerzen
• Geistige Behinderung
• Mindersecretion der Harnwege

Nicht dokumentierte und dokumentierte Formen der Hauptwassersucht des Gehirns

Die nicht dokumentierte oder geschlossene Hydrozephalie entwickelt sich bei Erwachsenen und Kindern, wenn Liquor aus den Hirnventrikeln in den Subarachnoidalraum nicht abfließen kann. Wenn kein Hindernis auf dem Weg des Liquorkreislaufs besteht, spricht man von der dokumentierten oder offenen Hydrozephalie. Bei Kindern entstehen diese Erkrankungen aufgrund angeborener Organstörungen, bei Erwachsenen hingegen durch erworbene Tumoren und intrakranielle Zysten.

Allgemeine, mediale und äußere Hydrozephalie des Gehirns.

Je nach Lokalisation ist es üblich, dass Liquor in den Spinalkanal (Rückenmarkskanal), medial (Kammer-) sowie allgemein und äußerlich bei Erwachsenen und Kindern abfließt.

Bei der medialen Form häuft sich das Liquor vorzugsweise in den Hirnventrikeln an. Die äußere Hydrozephalie wird durch die Ansammlung von Liquor im Subarachnoidalraum charakterisiert. Die allgemeine oder gemischte Form des Hydrozephalus entwickelt sich bei einer Lokalisation des Liquors in allen Hohlräumen des Gehirns.

Die Diagnostik der Hirnhydrozephalie.

Zur Diagnostik werden Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT), sowie die Ophthalmoskopie und eine Lumbalpunktion eingesetzt. Die Diagnostik bei Kindern ist bis zum Alter von drei Jahren durch die Notwendigkeit einer allgemeinen Narkose erschwert.

Eine Alternative zu CT und MRT in der Diagnostik bei Kindern unter 1,5 Jahren ist die Neonatalsonografie. Die Visualisierung der Ventrikel und des Subarachnoidalraums mittels NSG ist nur bis zum Verschluss der großen Fontanelle möglich.

Die Behandlung der Hydrozephalus des Gehirns.

Die Behandlung erfolgt vorzugsweise chirurgisch. Mit medikamentösen Methoden kann lediglich die Entwicklungsverzögerung ausgeglichen oder der Hirndruck im Rahmen eines Hydrozephalussyndroms gesenkt werden. Letzteres wird durch indirekte Zeichen der Liquoranreicherung auf dem Hintergrund erhöhter intrakranieller Blutdrücke und vergrößerter Kopfumfänge charakterisiert.

Die chirurgische Therapie ist in über 85 % der Fälle erfolgreich. Durch shuntierende Operationen kann die vollständige Ableitung des excessiven Liquors bei Erwachsenen erreicht werden; der Patient wird vollständig geheilt und kehrt zum normalen Leben zurück. Jedoch kann nach einiger Zeit eine Revision der Kurzschlussverbindung erforderlich sein. Bei Kindern erfolgt die Revision der Shunts in Abhängigkeit von der Kopfwachstumsentwicklung typischerweise 2–3 Mal.

Bei der angeborenen Form der Krankheit richtet sich die Behandlung der Hauptwassersucht des Gehirns bei Kindern primär auf eine langfristige Korrektur der angeborenen Komplikationen.

Als Priorität in der Entwicklung von Behandlungsverfahren für die Hirnhydrozephalie gelten minimalinvasive endoskopische Operationen. Mit deren Hilfe ist das Einbringen eines Shunt-Systems zur Abtragung zystischer oder tumoröser Strukturen sowie die Wiederherstellung des Liquorabflusses möglich.

In der endoskopischen Behandlung der Hirnhydrozephalie werden vor allem Ventrikulosternostomie, Septostomie und Akweduktoplastik eingesetzt. Diese Verfahren zeichnen sich durch ein minimales Komplikationsrisiko nach der Operation sowie eine schnellere Rehabilitationsphase aus.