Das Reye-Syndrom

Dieses Zustand ist ziemlich selten und für das menschliche Leben sehr gefährlich. Er wird durch die Entwicklung einer infiltrativen Leberverfettung und einem rasch fortschreitenden Enzephalopathie charakterisiert und als Reye-Syndrom bezeichnet.

Das Reye-Syndrom tritt bei Kindern und Jugendlichen häufig im Alter zwischen 4 und 12 Jahren auf. Die Auslöser sind meist eine Infektion mit Masern, Influenza oder Windpocken sowie die medikamentöse Behandlung mit Arzneimitteln, die Acetylsalicylsäure enthalten. Nach statistischen Daten wurden Fälle registriert, in denen das Reye-Syndrom auch bei Erwachsenen diagnostiziert wurde.

Das Syndrom wird von folgenden Symptomen begleitet:

• Das Reye-Syndrom ist eine schwere Komplikation, die vor allem nach einer Virusinfektion (z. B. Grippe oder Windpocken) auftritt und durch eine massive Leberfunktionsstörung gekennzeichnet ist.
• Zu den charakteristischen Laborbefunden gehören eine Hyperammonämie sowie mehr als dreifach erhöhte Werte der Aspartat- und Alanin-Aminotransferase im Blutserum.

Es ist bemerkenswert, dass bei diesen Erscheinungsformen die Bilirubinwerte im Blutserum des Patienten normal bleiben. Die zugrundeliegende Pathologie besteht in einer generalisierten Schädigung der Mitochondrien, was zu einem Defekt der β-Oxidation von Fettsäuren und zur Hemmung der oxidativen Phosphorylierung führt.

Das Syndrom wurde erstmals 1963 vom australischen Pathologen J. B. Reye beschrieben. Der damals als Direktor des pathologischen Instituts tätige Arzt stellte fest, dass in 17 von 21 Fällen eines Kindertodes eine Enzephalopathie und eine Fettleber der Leber als Todesursache identifiziert wurden; später wurde dies zu seinem Ehren zugunsten des Reye-Syndroms benannt.

Die Folgen dieses Zustands können Hirnschäden, Entwicklungsverzögerungen sowie Schädigungen peripherer Nerven und Muskelkrämpfe sein. In der medizinischen Praxis wurden Fälle registriert, bei denen das Reye-Syndrom bei einem Kind zweimal auftrat.

Pathogenese des Reye-Syndroms

Die Pathogenese des Reye-Syndroms bleibt bis heute unklar, doch der Zusammenhang zwischen der Einnahme von Acetylsalicylsäure und Fieber im Rahmen einer Virusinfektion ist eindeutig.

Studien aus den USA ab 1980 zeigten, dass die Sterblichkeit durch das Reye-Syndrom bei Kindern deutlich zurückging, nachdem Behörden die Öffentlichkeit über die tödlichen Risiken der Acetylsalicylsäure-Einnahme während einer Virusinfektion informiert hatten. Nach 17 Jahren waren bis 1997 nur noch zwei Fälle dokumentiert.

Befunde deuten darauf hin, dass das Reye-Syndrom in einigen Fällen von Blutsverwandten übertragen wird; diese Tendenz ist jedoch nicht vollständig geklärt und wird entweder als erblich bedingt oder als Übertragung auf andere Familienmitglieder interpretiert.

Symptome des Reye-Syndroms

Die klinischen Erscheinungsformen variieren je nach Schweregrad: Typischerweise treten sie am fünften oder sechsten Tag einer Virusinfektion auf (beim Windpockenvirus bereits am vierten Tag nach Ausbruch der Ausschläge), wobei bei Kindern plötzliches Erbrechen und Übelkeit durch die Einnahme von Acetylsalicylsäure-haltigen Medikamenten ausgelöst werden.

Diese Symptome des Reye-Syndroms werden begleitet von Schwankungen im psychischen Zustand des Kindes, die von leichter Hemmung und psychomotorischer Unruhe bis hin zu vollständiger Verwirrtheit oder tiefem Koma reichen können.

Die Hauptsymptome des Reye-Syndroms bei Kindern unter drei Jahren sind:

• Atemstörungen;
• erhöhte Müdigkeit und Schläfrigkeit
• eine Erhöhung der Werte für Aspartat-Aminotransferase, Ammoniak sowie Alanin-Aminotransferase im Blutserum
• Krampfanfälle

Das Fehlen einer zeitgemäßen Behandlung führt zu einem raschen Fortschreiten in das Koma, Atemstillstand sowie Krampfanfällen und zu dekortikations- und dezebrationsartigen Zuständen.

Bei 40 % der registrierten Fälle bei kranken Kindern wurde eine Hepatomegalie beobachtet, die selten durch Gelbsucht begleitet wird.

Prophylaxe des Reye-Syndroms.

Eine notwendige Maßnahme zur Prophylaxe dieses Zustands bei Kindern und Jugendlichen ist die vorsichtige Anwendung von ASS-haltigen Arzneimitteln im Falle eines hohen Fiebers. Besser ist es in ähnlichen Situationen, das Acetylsalicylsäure durch Ibuprofen oder Paracetamol zu ersetzen.

Diagnostik des Reye-Syndroms.

Verdachtsmomente auf das Reye-Syndrom beim Arzt entstehen bei Fällen, in denen ohne offensichtliche Gründe beim Kind Erbrechen und Übelkeit auftreten sowie Merkmale einer plötzlichen Entwicklung der Wassergeschwulst des Gehirns erscheinen. Für eine glaubwürdige Diagnostik des Zustands muss der Arzt eine lumbale Punktion und eine Leberbiopsie durchführen.

Behandlung des Reye-Syndroms.

Es ist am wichtigsten, das Kind schnell in die Intensivstation zu überführen, da ein Atemstillstand möglich ist, dessen Verhinderung eine Beatmung erfordert. Zur Behandlung des Reye-Syndroms muss der Arzt genaue anamnestische Angaben über den Patienten und seine Familie verfügen, um einen angeborenen Stoffwechseldefekt auszuschließen.

Bei der Spezies, bei der die Entwicklung des Syndroms nicht behandelt werden kann, spielen die frühe Diagnostik des Zustands sowie die intensivmedizinische Therapie zur Aufrechterhaltung der lebenswichtigen Funktionen des Organismus die wichtigste Rolle.

Zur Warnung vor Blutungen werden intravenös Elektrolyte, Liquor, Koagulationsfaktoren und Glukose infundiert; Glycerin, Kortikosteroide und Mannitol dienen zur Senkung des intrakraniellen Drucks. Der Liquor wird nur in geringen Mengen verabreicht, da er vor dem Hintergrund der sich entwickelnden Hirnwasserschwulst eine fatale Rolle spielen kann.

Anschließend erfolgt die Intubation der Luftröhre, um das Kind zu beatmen; Hyperventilation dient zur Messung des intrazerebralen Drucks, und ein florider Kampf gegen die Hirnwasserschwulst wird eingeleitet. Bei der Behandlung des Reye-Syndroms in bestimmten Fällen ist zur Kontrolle des arteriellen Blutdrucks sowie des Gaseinhalts im Blut die Einführung von Venenkathetern notwendig.

Das Reye-Syndrom bezeichnet einen Zustand, bei dem eine Enzephalopathie und eine infiltrative Leberverfettung vorliegen. Auf dem Hintergrund einer Acetylsalicylsäure-Aufnahme schreitet die Azidose bei der Behandlung von Fieber viraler Herkunft bei Kindern und Jugendlichen schnell fort.