Das Syndrom Reja

Ziemlich selten und sehr gefährlich für das Leben des Menschen der Zustand, der mit der Entwicklung der infiltrativen Verfettung der Leber und bystroprogressirujuschtschej mit der Enzephalopathie charakterisiert wird, nennen als das Syndrom Reja oder Reje.

Es entsteht solcher Zustand bei den Kindern und den Teenagern, oft im Alter von 4 bis zu 12 Jahren, auf dem Hintergrund der Behandlung der Masern, der Influenza, des Chickenpox und anderer Fieber der Virusherkunft von den medikamentösen Mitteln, in deren Bestand azetilsalizilowaja das Acidum (aspirin anwesend ist). Laut den statistischen Befunden, sind allen etwas Fälle registriert, wenn das Syndrom Reja beim erwachsenen Menschen an den Tag brachten.

Der Zustand wird von solchen Erscheinungsformen, wie begleitet:

• Des Hyperammoniums;
• Die Erhöhung mehr als dreimal des Standes aspartataminotransferasy und alaninaminotransferasy im Blutserum.

Es ist bemerkenswert, dass bei diesen Erscheinungsformen der Stand des Bilirubins im Blut des Kranken normal bleibt. Zugrunde des Zustandes liegt die generalisierte Beschädigung mitochondri, zu dem den Verstoß der b-Oxydierung der Fettsäuren und ingibirowanije oxydations- fosforilirowanija bringt.

Zum ersten Mal war das Syndrom in 1963 von australischem Pathologen Ralfom Duglassom Kennet Reje beschrieben. Der Arzt, der auf jene Zeit der Pflicht des Direktors der krankenhauseigenen Abteilung der Pathologie erfüllte, hat aufgedeckt, dass in 17 aus 21 Fällen des Kindertodes ein Grund des Letalausganges die Enzephalopathie und die Verfettung der medialen Organe war, die später und in seine Ehre als das Syndrom Reja nennen werden.

Die Folgen des Zustandes können die Beschädigungen des Gehirns, die Hemmung, die spasmischen Verwirrungen, die Hemmung der geistigen Entwicklung, die Beschädigung der peripherischen Nerven und der Zuckung der Muskeln sein. In der medizinischen Praxis waren die Fälle registriert, wenn das Syndrom Reja bei einem und derselbe Kind zweimal entstand.

Das Syndrom Reja: die Pathogenese

Heutzutage bleibt die Pathogenese des Syndroms Reja bis zum Ende nicht klar, es ist die deutliche Wechselbeziehung zwischen der Aufnahme enthaltend azetilsalizilowuju das Acidum der Präparate von den Patientinnen mit dem Fieber der Virusherkunft jedoch enthüllt.

Die in 1980 in die USA durchgeführten Forschungen haben vorgeführt, dass die Sterblichkeit unter den Kindern infolge des Syndroms Reja wesentlich gesunken ist, wenn es auf dem Regierungsstand war es wird die Lösung gefasst, die Öffentlichkeit über den verderblichen Einfluss azetilsalizilowoj des Acidums zu benachrichtigen, das im Laufe der Virusinfektionen bei den Kindern verwendet wird. So gelang es wesentlich, die Frequenz des Entstehens des Zustandes und die Sterblichkeit unter den Kindern zu verringern, nach Verlauf 17 Jahre in 1997 war es nur 2 Falle des Syndroms festgelegt.

Es gibt die Befunde, laut denen die Pathogenese des Syndroms Reja mit der Übertragung des Syndroms vom Blutsverwandte in einigen Fällen verbunden war. Bis zum Ende war diese Tendenz nicht untersucht, es wird angenommen, dass sie mit der Erblichkeit verbunden ist, oder der Zustand kann von einem Verwandte anderem übergeben werden.

Die Symptome des Syndroms Reja

Die klinischen Erscheinungsformen wechseln je nach der Schwere des Syndroms ab. Gewöhnlich entsteht auf den fünften oder sechsten Tag der Viruserkrankung, und beim Chickenpox – auf vierten nach dem Erscheinen der Effloreszenzen, beim Kind die Übelkeit und nichts ukrotimaja das Erbrechen, bedingt von der Aufnahme in der Anamnese der Erkrankung der ASK-ENTHALTENDEN Präparate schlagartig.

Diese Symptome des Syndroms Reja werden von der Veränderung des psychischen Status des Kindes, das von der leichten Hemmung und der psychomotorischen Anregung bis zu den Episoden der vollen Irreführung und des tiefen Komas abwechselt begleitet.

Die Hauptsymptome des Syndroms Reja bei den Kindern im Alter bis zu 3 Jahren sind:

• Die Verstöße der Atmung;
• Die erhöhte Erschöpfbarkeit und die Schläfrigkeit;
• Die Erhöhung aspartataminotransferasy, des Ammoniaks und alaninaminotransferasy im Blutserum;
• Die Konvulsionen.

Die Abwesenheit der termingemäßen Behandlung des Zustandes bringt zur schnellen Entwicklung der Komas, der Unterbrechung der Atmung, den Konvulsionen, dekortikazionnym und dezebrazionnym den Posen.

In 40 % der registrierten Fälle bei den kranken Kindern wurde die Hepatomegalie beobachtet, die von der Gelbsucht selten begleitet wird.

Die Prophylaxe des Syndroms Reja

Ein notwendiges Maß der Prophylaxe des Zustandes bei den Kindern und den Teenagern ist die vorsichtige Anwendung der ASK-ENTHALTENDEN medikamentösen Präparate bei Vorhandensein von der hohen Temperatur. Besser in der ähnlichen Situation, azetilsalizilowuju das Acidum mit Ibuprofenom oder Parazetamolom zu ersetzen.

Die Diagnostik des Syndroms Reja

Die Verdächtigungen auf das Syndrom Reja beim Arzt entstehen für jene Fälle, wenn ohne irgendwelche offensichtlichen Gründe beim Kind das Erbrechen und die Übelkeit entsteht, sowie es erscheinen die Merkmale der schlagartigen Entwicklung der Wassergeschwulst des Gehirns. Für die glaubwürdige Diagnostik des Zustandes muss der Arzt ljumbalnuju die Punktion und die Leberbiopsie des Kranken durchführen.

Das Syndrom Reja: die Behandlung

Es ist am meisten wichtig schnell, das Kind in die Abteilung der Intensiv-Behandlung zu liefern, da die Unterbrechung der Atmung möglich ist, für deren Verhinderung die Beatmung notwendig ist. Für die Behandlung des Syndroms Reja muss der Arzt über die genauen anamnestischen Angaben über den Patienten und seine Familie verfügen, um den angeborenen Verstoß des Stoffwechsels auszuschließen.

In der Spezies, was, die Entwicklung des Syndroms anhalten keine Behandlung kann, die frühe Diagnostik des Zustandes und gerichtet auf die Aufrechterhaltung der lebenswichtigen Funktionen des Organismus die Intensiv-Behandlung spielen die wichtigste Rolle.

Für die Warnung der Blutungen intravenös krank leiten die Elektrolyte, die Liquore, das Koagulationsvitamin und die Glukose ein. Das Glyzerin, kortikosteroidy und verwenden Mannitol zwecks der Senkung des intrakranialen Blutdrucks. Den Liquor ernennen in der kleinen Anzahl, da auf dem Hintergrund der sich entwickelnden Wassergeschwulst des Gehirns sie die fatale Rolle spielen kann.

Weiter folgt die Intubation der Luftröhre, damit das Kind atmen konnte, die Hyperventilation – für die Messung des intrazerebralen Blutdrucks, und der floride Kampf mit der Wassergeschwulst des Gehirns. Bei der Behandlung des Syndroms Reja für bestimmte Fälle für die Kontrolle über dem arteriellen Blutdruck und dem Inhalt im Blut der Gase, ist die Einführung zu Venen und die Adern der Katheter notwendig.

Als das Syndrom Reja nennen den Zustand, bei dem die Enzephalopathie und die infiltrative Verfettung der Leber, auf dem Hintergrund der Aufnahme azetilsalizilowoj die Aciden bei der Behandlung der Fieber der Virusherkunft bei den Kindern und den Teenagern schnell fortschreitet.