Das Reye-Syndrom

Ziemlich selten und sehr gefährlich für das Leben des Menschen der Zustand, der mit der Entwicklung der infiltrativen Verfettung der Leber und bystroprogressirujuschtschej mit der Enzephalopathie charakterisiert wird, nennen als das Syndrom Reja oder Reje.

Dieser Zustand tritt bei Kindern und Jugendlichen häufig im Alter von 4 bis 12 Jahren auf, meist im Hintergrund einer Masern-, Influenza- oder Windpockeninfektion sowie nach der medikamentösen Behandlung mit Arzneimitteln, die Acetylsalicylsäure enthalten. Nach statistischen Daten wurden Fälle registriert, in denen das Reye-Syndrom bei Erwachsenen diagnostiziert wurde.

Der Zustand wird von folgenden Erscheinungsformen begleitet:

• Hyperammonämie;
• eine mehr als dreifache Erhöhung der Aspartat- und Alanin-Aminotransferase-Werte im Blutserum.

Es ist bemerkenswert, dass bei diesen Erscheinungsformen die Bilirubinwerte im Blut des Patienten normal bleiben. Die zugrundeliegende Pathologie besteht in einer generalisierten Schädigung der Mitochondrien, was zu einem Defekt der β-Oxidation von Fettsäuren und zur Hemmung der oxidativen Phosphorylierung führt.

Das Syndrom wurde erstmals 1963 vom australischen Pathologen J. B. Reye beschrieben. Der Arzt, der damals als Direktor des pathologischen Instituts tätig war, stellte fest, dass in 17 von 21 Fällen eines Kindertodes die Enzephalopathie und eine Fettleber der Leber als Todesursache identifiziert wurden; später wurde dies zu seinem Ehren zugunsten des Reye-Syndroms benannt.

Die Folgen dieses Zustands können Hirnschäden, Hemmungen, epileptische Anfälle, Entwicklungsverzögerungen sowie Schädigungen peripherer Nerven und Muskelkrämpfe sein. In der medizinischen Praxis wurden Fälle registriert, bei denen das Reye-Syndrom bei einem Kind zweimal auftrat.

Das Reye-Syndrom: Pathogenese

Bis heute bleibt die Pathogenese des Reye-Syndroms unklar, doch die deutliche Wechselbeziehung zwischen der Einnahme von Acetylsalicylsäure und dem Fieber bei Virusinfektionen ist evident.

Studien aus den USA ab 1980 zeigten, dass die Sterblichkeit durch das Reye-Syndrom bei Kindern deutlich sank, nachdem die Behörden die Öffentlichkeit über die tödlichen Risiken der Acetylsalicylsäure-Einnahme während Virusinfektionen informiert hatten; nach 17 Jahren waren bis 1997 nur noch zwei Fälle dokumentiert.

Befunde deuten darauf hin, dass das Reye-Syndrom in einigen Fällen von Blutsverwandten übertragen wurde; diese Tendenz ist jedoch nicht vollständig geklärt und wird entweder als erblich bedingt oder als Übertragung auf andere Verwandte interpretiert.

Symptome des Reye-Syndroms

Die klinischen Erscheinungsformen variieren je nach Schweregrad: Typischerweise treten sie am fünften oder sechsten Tag einer Virusinfektion auf (beim Windpockenvirus bereits am vierten Tag nach Ausbruch der Ausschläge), wobei bei Kindern plötzliches Erbrechen und Übelkeit durch die Einnahme von Acetylsalicylsäure-haltigen Medikamenten ausgelöst werden.

Diese Symptome des Reye-Syndroms werden begleitet von Schwankungen im psychischen Zustand des Kindes, die von leichter Hemmung und psychomotorischer Unruhe bis hin zu vollständiger Verwirrtheit oder tiefem Koma reichen können.

Die Hauptsymptome des Reye-Syndroms bei Kindern unter drei Jahren sind:

• Atemstörungen;
• Erhöhte Erschöpfung und Schläfrigkeit;
• Erhöhung von Aspartataminotransferase, Ammoniak und Alaninaminotransferase im Blutserum;
• Krampfanfälle.

Das Fehlen einer zeitgemäßen Behandlung des Zustands führt zur schnellen Entwicklung von Koma, Atemstillstand, Krampfanfällen sowie dekortikations- und dezebrationsartigen Stellungen.

In 40 % der registrierten Fälle bei kranken Kindern wurde eine Hepatomegalie beobachtet, die selten durch Gelbsucht begleitet wird.

Prophylaxe des Reja-Syndroms.

Eine notwendige Maßnahme zur Prophylaxe dieses Zustands bei Kindern und Jugendlichen ist die vorsichtige Anwendung von ASS-haltigen Arzneimitteln im Falle eines hohen Fiebers. Besser ist es in ähnlichen Situationen, das Acetylsalicylsäure durch Ibuprofen oder Paracetamol zu ersetzen.

Diagnostik des Reja-Syndroms.

Verdachtsmomente auf das Reja-Syndrom beim Arzt entstehen bei Fällen, in denen ohne offensichtliche Gründe beim Kind Erbrechen und Übelkeit auftreten sowie Merkmale einer plötzlichen Entwicklung der Wassergeschwulst des Gehirns erscheinen. Für eine glaubwürdige Diagnostik des Zustands muss der Arzt eine lumbale Punktion und eine Leberbiopsie durchführen.

Das Reja-Syndrom: Behandlung.

Es ist am wichtigsten, das Kind schnell in die Intensivstation zu überführen, da ein Atemstillstand möglich ist, dessen Verhinderung eine Beatmung erfordert. Zur Behandlung des Reja-Syndroms muss der Arzt genaue anamnestische Angaben über den Patienten und seine Familie verfügen, um einen angeborenen Stoffwechseldefekt auszuschließen.

In der Spezies, was, die Entwicklung des Syndroms anhalten keine Behandlung kann, die frühe Diagnostik des Zustandes und gerichtet auf die Aufrechterhaltung der lebenswichtigen Funktionen des Organismus die Intensiv-Behandlung spielen die wichtigste Rolle.

Zur Warnung vor Blutungen werden intravenös Elektrolyte, Liquor, Koagulationsfaktoren und Glukose infundiert; Glycerin, Kortikosteroide und Mannitol dienen zur Senkung des intrakraniellen Drucks. Der Liquor wird nur in geringen Mengen verabreicht, da er vor dem Hintergrund der sich entwickelnden Hirnwasserschwulst eine fatale Rolle spielen kann.

Anschließend erfolgt die Intubation der Luftröhre, um das Kind zu beatmen; Hyperventilation dient zur Messung des intrazerebralen Drucks, und ein florider Kampf gegen die Hirnwasserschwulst wird eingeleitet. Bei der Behandlung des Reja-Syndroms in bestimmten Fällen ist zur Kontrolle des arteriellen Blutdrucks sowie des Gaseinhalts im Blut die Einführung von Venenkathetern notwendig.

Das Reja-Syndrom bezeichnet einen Zustand, bei dem Enzephalopathie und eine infiltrative Verfettung der Leber vorliegen; auf dem Hintergrund einer Acetylsalicylsäure-Aufnahme schreitet die Azidose bei der Behandlung von Fieber viraler Herkunft bei Kindern und Jugendlichen schnell fort.