Das Syndrom Schereschewski-ternera

Die intrauterine Entwicklung des Kindes – der komplizierte und genug langdauernde Prozess. Bei weitem nicht immer endet er von der Geburt des kerngesunden Kleinen. Unter den möglichen Verstößen der Entwicklung von der abgesonderten Zeile stehen die Chromosomabnormitäten. Sie werden nach der Schwere der Infektion der Frucht unterschieden und können bei ihm wie physisch, so nachher, und die psychischen Abweichungen herbeirufen. Eine der ähnlichen Abnormitäten ist das Syndrom Schereschewski-ternera, der sich vorzugsweise bei den Mädchen entwickelt.

Das Syndrom Schereschewski-ternera, des Grundes

Die Krankheit, die wie das Syndrom Schereschewski-ternera, bekannt ist ist eine nicht allzu verbreitete Pathologie. Die vorliegende Chromosomabnormität war noch am Anfang des vorigen Jahrhunderts beschrieben. Für die vergangenen Jahre ist die Krankheit von verschiedenen Experten genug studiert. Sie hat den Namen nach den Namen zwei Gelehrter, die die Hauptbesonderheiten dieser Pathologie an den Tag brachten bekommen.

Das Syndrom Schereschewski-ternera, dessen Gründe später geöffnet waren, nur in der Mitte des vorigen Jahrhunderts, ist von der Unvollkommenheit des Chromosomensatzes, der vom Kind von den Eltern bekommen ist bedingt. Der Karyotyp des Menschen besteht aus 23 Paaren Chromosome, letzt aus denen die Geschlechtszugehörigkeit bestimmt. Sie kann oder zwei identisch – XX, oder zwei verschiedene – die XY-Chromosomen vorgestellt sein. Für den ersten Fall wird sich der Organismus nach dem weiblichen Typ, in zweitem – nach männer- entwickeln.

Die Beschädigung oder die volle Abwesenheit in einem Paar eines X-Chromosoms bedingt die Entwicklung beim Kind des Syndroms Schereschewski-ternera eben, dessen Merkmale schon von der Geburt gezeigt werden. Dabei hat am Anfang der intrauterinen Entwicklung der Chromosomensatz den normalen Bestand. Jedoch erblickt die sexuellen Käfige schnell regressirujut und daraufhin das Kleinkind das Licht der Welt, den minderwertigen Karyotyp habend.

Das Syndrom Schereschewski-ternera, die Symptome

Schon in der Periode kann man noworoschdennosti beim Kind die Kennzeichen der Abweichung in der Körperentwicklung sehen. Er unterscheidet sich durch die kleine Größe und die niedrige Masse des Körpers. Auf der lateralen Oberfläche des Halses existieren krylowidnyje die Hautfalten, die Grenze des Haarwuchses ist wesentlich verringert, die Ohrmuscheln sind unterentwickelt, es wird die Geschwollenheit der Füsse bemerkt. Von der eigentümlichen Besonderheit solchen Kindes, je nach seinem Erwachsenwerden, wird die sehr niedrige Größe.

Beim Syndrom Schereschewski-ternera sind die Symptome genug zahlreich. Charakteristischst sind drei von ihnen. Diese sexuelle Unterentwicklung, die Hautfalten auf dem Hals und die Abnormität der Ellenbogengelenke. Auch können die Taubheit, angeboren ptos – die Senkung des Jahrhunderts, die Laster des Herzens beobachtet werden. Obwohl der Intellekt bei der Mehrheit der Patientinnen mit der vorliegenden Abnormität aufgespart ist, ist doch die Frequenz der geistigen Unterentwicklung unter ihnen wesentlich höher, als unter den gewöhnlichen Kindern.

Je nach dem Erwachsenwerden des Kranken mit dem Syndrom Schereschewski-ternera werden die Symptome der Abweichung in der sexuellen Entwicklung aller heller gezeigt. Es fehlen die sekundären Geschlechtsmerkmale, es wird die Amenorrhoe infolge der Unterentwicklung matki und der Eierstöcke bemerkt.

Das Syndrom Schereschewski-ternera, die Behandlung

Wie die Chromosomabnormität, das Syndrom Schereschewski-ternera der Behandlung nur dem Symptomatischen unterliegt. Damit die Patientin die normale Lebensweise führen konnte, muss sie die ärztliche Betreuung doch bekommen. Im frühen Alter ist die Behandlung auf die Stimulation der Größe gerichtet, es werden die Anabolen Steroide und somatotropin dabei ernannt. Bei dem Kind mit dem operativen Weg erzeugen die Abtragung krylowidnych der Hautfalten auf dem Hals. Die notwendige Hilfe leisten bei den angeborenen Lastern der Entwicklung, die die Gefahr für das Leben vorstellen, in erster Linie – bei den Herzabnormitäten.

Während des Eintritts der Periode der Geschlechtsreifung beim Mädchen mit dem Syndrom Schereschewski-ternera verwirklicht sich die Behandlung mit Hilfe der weiblichen Hormone. Es trägt zum Erscheinen der sekundären Geschlechtsmerkmale, der Bildung des Körperbaus nach dem weiblichen Typ, einiger Größe matki und der Eierstöcke bei. Die Durchführung der vorliegenden Therapie in der Kombination mit den modernen fertilen Technologien erlaubt nachher günstig, das Kind zu ertragen.

So ist das Syndrom Schereschewski-ternera, dessen Merkmale über die Unfruchtbarkeit deutlich sagen, kein Urteil für die Frau für heute. Sie kann das genug vollwertige Leben, ungeachtet der komplizierten erblichen Erkrankung haben.

Natürlich, die Geburt des Kindes mit dem Syndrom Schereschewski-ternera, wie auch mit jeder Abnormität, ist eine große Erschütterung für die Eltern. Jedoch erlaubt die termingemäße und systematische ärztliche Betreuung wesentlich, die Mängel in seiner Entwicklung zu kompensieren. In dieser Situation, außer der Heilkomponente, für das heranwachsende Kind ist die Unterstützung der ihm nahen Menschen sehr wichtig.