Angiohäophilie

Angiohäophilie (angiohaemophilia; griech. angeion – der Behälter, vaskulär + haima – das Blut, philia – die Neigung; Synonyme: Jürgens-Syndrom, purpura atrombopenische, hämophile vaskuläre Willebrand-Krankheit, konstitutionelle Willebrand-Thrombopathie, kapillär-hämorrhagische Purpura atrombozytopenische, pseudohämophile vaskuläre, konstitutionelle Thrombozytopathie): eine erbliche Erkrankung, die durch eine verlängerte Blutungszeit und einen verminderten Gehalt an Antihämophiliefaktor (Plasmakomponente) gekennzeichnet ist. Die Retraktion des Blutkuchens bleibt unverändert und die Plättchenzahl liegt im Normalbereich. Die Angiohämophilie wird autosomal-dominant vererbt.

Ob Sie wissen:

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