Ösophageale Achalasie

Ösophageale Achalasie – eine Erkrankung, die durch das Fehlen des reflektorischen Öffnens der Kardia beim Schlucken charakterisiert ist. Der Krankheitsverlauf wird von einer Senkung des Tonus im Brustabschnitt der Speiseröhre sowie einem Ausfall der Peristaltik begleitet.

Zum ersten Mal wurde diese Erkrankung 1672 beschrieben. Nach statistischen Daten leidet etwa 1 Mensch pro 100.000 an dieser Krankheit. Häufig tritt die Achalasie im Alter von 40 bis 50 Jahren auf. Bei Kindern stellt sie eine vergleichsweise seltene Erscheinung dar, die etwa 3,9 % aller Fälle ausmacht. Frauen leiden häufiger an dieser Erkrankung als Männer.

Häufigste Ursachen für das Auftreten einer Achalasie

Der genaue Auslöser für die Entstehung einer Achalasie ist unbekannt. Zu den wahrscheinlichsten Faktoren zählen Infektionskrankheiten, mechanische Verletzungen der Speiseröhre, entzündliche Prozesse, bösartige Neubildungen sowie infiltrative Infektionen.

Bei Kindern wird die Achalasie der Speiseröhre meist erst nach dem fünften Lebensjahr diagnostiziert. Da die ersten Symptome oft nicht beachtet werden, erfolgt die Diagnose häufig verspätet. Zu den typischen Symptomen bei Kindern zählen Dysphagie und ein sofortiges Erbrechen nach der Nahrungsaufnahme.

Die charakteristischsten Symptome einer Achalasie

Die Dysphagie ist das wichtigste Symptom einer Achalasie und tritt bei allen Patientinnen sowie Patienten auf. Die Zeitspanne zwischen dem Auftreten der ersten Krankheitszeichen und der Vorstellung beim Arzt schwankt in der Regel innerhalb von 1 bis 10 Jahren.

Das zweithäufigste Symptom ist das Aufstoßen (Regurgitation) von Nahrungsresten ohne Beimischung von saurem Magensaft oder Galle, bedingt durch die Stagnation in der Speiseröhre. Dies führt häufig zu nächtlichen Erstickungsanfällen oder Hustenanfällen.

Zu den Symptomen einer Achalasie gehören auch Sodbrennen und Thorakodynie. Die Schmerzen werden bevorzugt retrosternal lokalisiert, weisen einen zusammenpressenden Charakter auf und strahlen häufig in den Rücken, das untere Gebiss oder den Hals aus. Tritt bei Vorhandensein von Sodbrennen eine falsche Diagnose wie ein gastroösophagealer Reflux ein, so bleibt das Sodbrennen nach der Nahrungsaufnahme bestehen; antazidische Präparate wirken nicht.

Komplikationen einer Achalasie

Eine Achalasie der Speiseröhre kann irreversible Veränderungen im Nervensystem sowie anderer Organsysteme verursachen.

Zu den häufigsten Komplikationen dieser Erkrankung gehören:

• Eitrige Perikarditis
• Plattenepithelkarzinom der Speiseröhre
• Pseudodivertikel der Speiseröhre
• Ödeme der submukösen Schicht der Speiseröhre
• Lungenentzündung
• Halsabszesse
• Ösophagusvarix
• Distales Ösophagusdivertikel
• Pneumoperikard

Bei langdauernd bestehender Achalasie dehnt sich die Speiseröhre stark aus. Diese Ausdehnung führt zu einer Verdünnung der Wand, wodurch die oben genannten Komplikationen entstehen.

Bei etwa 85 % der Patienten mit Achalasie ist eine erhebliche Gewichtsabnahme zu beobachten.

Diagnostik der Achalasie

Auf verschiedenen Stadien der Achalasie ist zunächst nur eine Obstruktion der Kardia mit unwesentlicher Dilatation des proximalen Abschnitts festzustellen. Je nach Fortschreiten der Erkrankung im Röntgenbild lassen sich folgende Merkmale beobachten: Erweiterung der Speiseröhre, in der unteren Abteilung klinische Verschmälerung bei geringer Ausdehnung sowie klauenförmige Einengung an der Stelle des verengten Abschnitts. Obwohl das Krankheitsbild der Achalasie recht charakteristisch ist, kann man Patienten im Alter nach 50 Jahren häufig mit einem Krebs der Speiseröhre, besonders in frühen Stadien, verwechseln.

Den größten Nutzen für die Diagnostik der Achalasie bietet die Ösophagoskopie. Eine Bestätigung der klinischen Erscheinungsformen der Achalasie ist die Untersuchung der motorischen Funktion der Speiseröhre. In der Speiseröhre findet sich ein niedriger Druck im Lumen mit Dilatation und Abwesenheit von Peristaltik nach dem Schlucken. Auf der ganzen Ausdehnung der Speiseröhre erfolgt nach dem Schlucken ein Druckanstieg. Während des Schluckens bleibt die Ösophagealklappe geschlossen, was eine genaue Diagnosestellung der Achalasie ermöglicht.

Bei einigen Patientinnen geht die Störung der Peristaltik der Speiseröhre in einen diffusen Spasmus über, und als Antwort auf den Schluckakt entstehen weitere starke Krämpfe.

Behandlung des Achalasias

Das Achalasie der Speiseröhre reagiert sehr schlecht auf die Pharmakotherapie. Die medikamentöse Therapie wird lediglich zur Linderung der Krankheitserscheinungen eingesetzt. Dem Patienten werden Schonkost, Beruhigungsmittel sowie Vitamine und Antispastika verschrieben. In der Regel bringt die medikamentöse Behandlung nur eine vorübergehende Besserung.

Eine forcierte Erweiterung des Kardia ist durch den Einsatz mechanischer, pneumatischer oder hydrostatischer Dilatatoren möglich. Pneumatische Dilatatoren werden am häufigsten verwendet und gelten als sicherste Methode.

Unter radiologischer Kontrolle wird eine Sonde mit Ballonspitze in den Magen eingeführt. Im Röntgenbild des Magens wird der Ballon mit Luft aufgeblasen und dehnt sich nach außen aus, wodurch die Erweiterung des Speiseröhrenlumens ermöglicht wird. Bei Verwendung eines elastischen Dilatators entstehen etwa in 1 % der Fälle Brüche der Speiseröhrenwand oder Schleimhautrisse, während bei mechanischer Anwendung das Risiko bis zu 6 % betragen kann. In etwa 80 % der Fälle führt die Dilatation zu einer positiven Wirkung und befreit den Patienten erfolgreich von den lästigen Symptomen des Achalasias.

Wenn die Dilatation kein positives Ergebnis liefert, kann eine chirurgische Behandlung des Achalasias erfolgen. Eine weit verbreitete moderne operative Methode ist die zweiseitige Kardiomiotomie. Die Operation besteht in der längslänglichen Durchtrennung der Muskelschichten im distalen Bereich der Speiseröhre. Manchmal reicht es aus, lediglich den Schlitz der Kardiomiotomie vorzunehmen.

Nach dieser Operation werden etwa 90 % der Patienten geheilt. Unbefriedigende Ergebnisse sind vor allem mit dem Narbenwachstum in späteren Stadien verbunden. Diese Operation ist die bevorzugteste Methode zur Behandlung des Achalasias bei Kindern im fortgeschrittenen Stadium.