Die Krankheit Wilsona-Konowalowa
Die allgemeine Charakteristik der Erkrankung
Die Krankheit Wilsona-Konowalowa, sie gepatozelljuljarnaja die Dystrophie oder die hepatotentikuläre Degeneration, - eine der seltenen und schweren genetischen Erkrankungen. Es wird nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ übergeben. Und es bedeutet, dass für unasledowanija die Krankheiten Wilsona-Konowalowa beider den Elternteil des Kindes mutantnyj das Gen ATP7B in 13 paarigem Chromosom haben sollen.
Die Krankheit Wilsona-Konowalowa wird in der Kindheit oder dem Jugendalter gezeigt und wird mit der Ansammlung des Kupfers im Organismus charakterisiert. Es bringt zu petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit und der Entwicklung verschiedene nejropsichitscheskich der Verstöße.
Es existieren die Formen der Krankheit Wilsona-Konowalowa mit der überwiegenden Infektion der Leber, ZNS oder die gemischten Formen der Erkrankung. Dabei werden die Symptome der Infektion der Leber beim Patienten im Alter von 10-15 Jahren gezeigt, und newrologitscheskije entwickeln sich die Merkmale der Krankheit Wilsona-Konowalowa näher zu 20 Jahren.
Die Krankheit Wilsona-Konowalowa trifft sich durchschnittlich für 3 Fälle auf 100 Tausend Menschen. Nossitelstwo mutirowannogo des Genes, das die Erkrankung herbeiruft, wird etwa bei 0,6 % die Bevölkerungen der Erde diagnostiziert. Die erhöhte Wahrscheinlichkeit, dass beider Elternteils die Träger dieses Genes werden, existiert in bliskorodstwennych die Ehen.
Die Symptome der Krankheit Wilsona-Konowalowa
In der Entwicklung der Krankheit Wilsona-Konowalowa kann man zwei Stadien bedingt abscheiden: latent und das Stadium der klinischen Erscheinungsformen der Krankheit. Bis zu 5 Jahren zeigt in der Regel die Erkrankung sich auf keine Weise, und es ist an 7 Jahren beim Kranken wesentlich nur näher es wird der Stand petsch±notschnych der Fermente – der Transaminasen erhöht.
Der Anfang der Krankheit Wilsona-Konowalowa kann scharf sein und, sich von der Erhöhung der Temperatur, des asthenischen Syndroms und heftig poscheltenija der Hautdecken entwickeln, die vom Überschuß des Kupfers im Organismus herbeigerufen sind. Weiter schreitet die Erkrankung bis zu steatosa (die Ansammlung in der Leber des Fettes) und petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit fort.
Die Nejropsichitscheski Erscheinungsformen der Krankheit Wilsona-Konowalowa sind mit den Ablagerungen des Kupfers im Organismus auch verbunden. Auf ihn bringen die Verwirrungen der Rede, die schwache Mimik, die übermäßige Speichelabsonderung, den Tremor, die Verstöße der Bewegungskoordination. Der Intellekt bleibt bei der Krankheit Wilsona-Konowalowa vollständig erhalten, aber dabei werden beim Patienten die Impulshandlung, die aggressiven Reaktionen und die Erscheinungsform der zahlreichen Phobien beobachtet.
Neben der Leber bei der Krankheit Wilsona-Konowalowa sind die Nieren, das Herz, den Knochen, die Gelenke erstaunt. Auf dem letzten Stadium der Erkrankung beim Fehlen der adäquaten Behandlung gerät der Patient in wem.
Die Diagnostik der Krankheit Wilsona-Konowalowa
Eine Anfängerstufe der Diagnostik der Krankheit Wilsona-Konowalowa ist fisikalnoje die Überprüfung. Schon zeigt sich während seiner vom wahrscheinlichen Merkmal der Erkrankung das für die vorliegende Krankheit typische Symptom - der Ring des Kaisers-flejschera. Es stellt gelbbraun obwodku nach der Peripherie der Hornhaut des Auges dar.
Die folgende Etappe der Diagnostik der Krankheit Wilsona-Konowalowa – die labormässigen Forschungen des Blutes und des Urins des Patienten. Die vorläufige Diagnose bestätigt das Entdecken des erhöhten Standes petsch±notschnych der Fermente und der Tagesausscheidung des Kupfers in urine.
Auf die Instrumentalmethoden der Diagnostik der Krankheit Wilsona-Konowalowa bringen USI, MRT und KT. Ihm wisualisirujetsja die Hepatomegalie und die Milzen (gepato - und splenomegalija), sowie die Zerstörung podkorkowych nejronnych der Knoten im Gehirn dankend.
Der genetische Bereich der Diagnostik der Krankheit Wilsona-Konowalowa besteht die Testierung des Blutes des Patienten und seiner nächsten Verwandten hinsichtlich des Entdeckens des pathologischen Genes.
Die Behandlung der Krankheit Wilsona-Konowalowa
Die Behandlung der Krankheit Wilsona-Konowalowa symptomatisch. Sein Ziel – die Verkleinerung der Anzahl des in des Organismus handelnden Kupfers und die Senkung schon der vorhandenen Vorräte des Kupfers im Organismus.
Ein wichtiger Bereich der Behandlung der Krankheit Wilsona-Konowalowa ist die lebenslänglige Diät. Sie vermutet die volle Exklusion von der Ration der Lebensmittel, die mit dem Kupfer reich sind: bohnen-, den Kaffee, die Schokolade, die Nüsse usw.
Die Pharmakotherapie der Krankheit Wilsona-Konowalowa verwirklicht sich mit Hilfe der Präparate, die das Kupfer dem Organismus herausführen. Zu diesem Ziel dem Kranken werden D-penizillamin, sowie des Salzes des Zinkes ernannt. Die Pharmakotherapie der Krankheit Wilsona-Konowalowa geschieht nach dem individuellen Schema mit der allmählichen Erhöhung der Dosen der Präparate.
Der Bestandteil der Therapie - die regelmäßigen vorbeugenden Untersuchungen des Kranken jeder 6-12 Monate, die Kontrolle über der Effektivität der Behandlung der Krankheit Wilsona-Konowalowa mit der Hilfe fisikalnych der Überprüfungen, der Analysen des Blutes und des Urins, des Monitorings der Funktionen der Leber und der Nieren.
Bei der Entwicklung petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit wird die chirurgische Behandlung der Krankheit Wilsona-Konowalowa – die Transplantation dem Patienten der gesunden Leber durchgeführt. Im Falle erfolgreich prischiwajemosti des Organes der Patientin gesundet vollständig und nicht mehr braucht die lebenslänglige Therapie.
Die mittlere Lebensdauer lewschej ist es weniger, als der Rechtshänder.
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