Die Fölling-Krankheit
Die kurze Charakteristik der Erkrankung
Die Fölling-Krankheit ist eine erbliche Erkrankung, die mit dem Verstoß des Proteinstoffwechsels charakterisiert wird.
Zum ersten Mal haben diese Erkrankung in 1934 aufgedeckt. Die Fölling-Krankheit wird nach sogenannt autossomno-rezessiwnomu dem Typ beerbt, das heißt bei den kerngesunden Eltern (den Träger) können die Patientinnen von der Fölling-Krankheit die Kinder geboren werden.
Die Speziese der Fölling-Krankheit
Existiert 3 als diese Erkrankung.
Die Fölling-Krankheit des ersten Typs – wird mit dem Defizit im Organismus des Ferments fenilalanin-4-gidroksilas charakterisiert. Dank diesem Ferment verwandelt sich die Aminosäure fenilalanin in tirosin. Meistens wird die Fölling-Krankheit gerade dieses Typs (in 98 % der Fälle) beerbt.
Die Fölling-Krankheit des zweiten Typs – wird mit dem Mangel solchen Ferments wie digidropteridinreduktasa charakterisiert. Die Patientinnen von der Fölling-Krankheit des zweiten Typs leiden an den Konvulsionen und der Retardation. Dieser Typ der Fölling-Krankheit bei den Kindern trifft sich ziemlich selten (1-2 %), aber gewöhnlich bringt zum tödlichen Ausgang in 2-3-летнем den Alter.
Die Fölling-Krankheit des dritten Typs – wird mit dem Defizit tetragidrobiopterina charakterisiert. Die Symptome der Fölling-Krankheit dieses Typs schließen die Retardation infolge mikrozefalii – die Rückbildung des Umfanges des Gehirns ein.
Die Gründe der Fölling-Krankheit
Für die Hauptgründe der Entwicklung der Fölling-Krankheit bei den Kindern gelten die Mutationen des Genes, das sich auf dem 12 Chromosom befindet. Die nahen Ehen erhöhen das Risiko des Entstehens der Abnormität.
Beim Defizit bestimmter Fermente wird die Erhöhung im Blut der Ableitungen fenilalanina beobachtet, die den vergiftenden Effekt auf das Nervensystem des Kindes leisten. Die Fölling-Krankheit wird etwa identisch wie von den Jungen, als auch den Mädchen beerbt.
Die Symptome der Fölling-Krankheit
Die Symptome der Fölling-Krankheit werden nicht sofort gezeigt. Meistens, die Fölling-Krankheit bei den Kindern sofort nach der Geburt tatsächlich zu verdächtigen es ist unmöglich. Dem Aussehen nach sieht das Kind gesund aus, kommt rechtzeitig und mit dem normalen Gewicht auf. Aber schon durch etwas Wochen werden die Symptome der Fölling-Krankheit gezeigt. Das Hauptmerkmal der Erkrankung wird das starke Erbrechen angenommen. In der Periode von zwei bis zu sechs Monaten, wie die Mutter, als auch der behandelnde Doktor den Rückstand des Kindes in psychisch und die Körperentwicklung bemerken können.
Die Kinder, krank beginnen von der Fölling-Krankheit, später der übrigen Altersgenossen zu sitzen und, zu gehen. Auch ist vom offenbaren Symptom der Fölling-Krankheit erhöht potliwost mit charakteristisch "myschinym" vom Geruch des Schweißes. Es werden die Konvulsionen, die Reizbarkeit, die Schlaffheit, kaprisnost und die Weinerlichkeit, die Verkleinerung des Umfanges des Kopfes, der Effloreszenz auf der Haut beobachtet. Bei den Kindern, krank von der Fölling-Krankheit, spät zeigen sich die Zähne.
Mit der Entwicklung der Fölling-Krankheit wird der Muskeltonus erhöht, was mit einer bestimmten Pose beim Kind charakterisiert wird, die «die Pose des Schneiders» (die in den Gelenken gebogenen Hände und des Beines nennen).
Die Behandlung der Fölling-Krankheit
Eine einzige Behandlung der Fölling-Krankheit ist die Beachtung der Diät, die an mehr zehn Jahren nach der Errichtung der Diagnose festhalten muss. Die Kinder, krank von der Fölling-Krankheit, können die große Menge fenilalanina nicht behalten, deshalb es gibt bestimmte Normen seines Konsums, die vom Alter abhängen. Das Kind kann nicht mehr als 60 Milligramme/kg der Masse fenilalanina bis zu zwei Monaten konsumieren, und die Kinder ist als sechs Jahre – nicht mehr als 10-15 Milligramme/kg älterer.
Betreffs der Frauenmilchernährung, so muss man hier an den strengen Regeln festhalten. Die Mutter soll die Anzahl der Brustmilch kontrollieren, die das Kind austrinkt. Deshalb für das Füttern muss man nur szeschennoje die Milch und in der Anzahl verwenden, die für ein bestimmtes Alter des Kindes erlaubt wird. Dazu existieren die speziellen Tabellen mit den Normen des Konsums fenilalanina, sowie der Formel der Berechnung der Anzahl der Brustmilch im Tag. Dokarmliwajut des Kindes von den speziellen Mischungen, die fenilalanina nicht enthalten.
Die Einführung prikorma bei den Kindern mit der Fölling-Krankheit beginnen mit den Frucht- und Beerensäften. Als feste Nahrung bieten dem Kind die Gemüsepürees ohne Ergänzung der Milch an. Verwenden besbelkowyje die Grützen und besmolotschnyje die Breie aufgrund des Reis- oder Maismehls.
Die Behandlung der Fölling-Krankheit mittels einer Ernährung schließt die Absage oder den sehr begrenzten Konsum solcher Lebensmittel wie der Fisch, das Fleisch, chlebobulotschnyje die Erzeugnisse, die Wurst, den Quark, den Ei, die Schokolade, bohnen-, die Nüsse und die Grützen ein. Diese Lebensmittel enthalten die große Menge des Eiweisses. Die Früchte und das Gemüse leiten in die Ration unter Berücksichtigung der Zählung der Anzahl in ihnen fenilalanina ein.
Die medikamentöse Behandlung der Fölling-Krankheit vermutet die Aufnahme der Vitamine, der Präparate des Kalziums, des Eisens und des Phosphors. Es ist die Aufnahme der Präparate für die Verbesserung des Gehirnblutkreislaufs, des Mikrokreislaufes und des Gewebeaustausches auch vorgeführt. Empfehlen die Beschäftigungen vom Heilsport und die Massage.
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