Die Thrombozythämie

Die essentielle Thrombozythämie ist langdauernd megakariozitarnyj eine Leukose, die sich zu mijeloproliferatiwnym den Erkrankungen verhält. Zum Prozess sind die Stammzellen im Knochenmark zugezogen. Die Erkrankung ist nach der Natur Hämoblastose, das heißt opucholewym. Unkontrolliert wächst die Anzahl megakariozitow, und dann der Blutplättchen. Die essentielle Thrombozythämie trifft sich genug selten. Die Erweitertheit bildet 3-4 Falle auf 100 Tausende Erwachsenenbevölkerung. Es sind der vorliegenden Krankheit die Menschen im Alter von 50-60 Jahren mehr unterworfen. Die Frauen schmerzen der Männer. Wie auch für eine beliebige onkologische Erkrankung, die genauen Gründe des Entstehens der essentiellen Thrombozythämie sind unbekannt. Es Wird die Verbindung mit der Strahlungsinfektion der Umwelt bemerkt. Es ist die Rolle und anderer Faktoren nicht ausgeschlossen.

Die Symptome der Thrombozythämie

Die Erkrankung wird durch einen langwierigen Verlauf ohne sichtbare Erscheinungsformen charakterisiert. Das Fortschreiten des Krankheitsprozesses ist langsam. Oft vergehen von den ersten festgestellten Veränderungen in den Blutbildanalysen bis zum Auftreten der ersten Beschwerden Monate, und sogar Jahre. Die Symptome der Thrombozythämie ergeben sich aus der gleichzeitigen Neigung zur Bildung von Blutpfropfen und zu Blutungen. Der Mechanismus des Entstehens dieser Erscheinungen umfasst Störungen der Thrombozytenaggregation (sowohl eine Erhöhung als auch eine Senkung). Charakteristisch sind zerebrale, koronare und periphere Thrombosen der Gefäße. Bei der essentiellen Thrombozythämie sind eine Blutpfropfembolie in die Lungenarterie sowie eine Thrombose tiefer Beinvenen möglich. Von den Blutungen betroffen sind häufig Magen-Darm-, Lungen- sowie Hautblutungen. Zudem können bei der Thrombozythämie Milzschwellung und Lebervergrößerung auftreten. Diese Symptome treten bei 50 bzw. 20 Prozent der Patienten auf. Beobachtet werden Taubheit und eine Verminderung der Sensibilität in den Fingern von Händen und Beinen, Ohrenausfluss sowie gestörte Blutzirkulationen in kleinen Gefäßen. Bei Patientinnen können Schmerzen im Bereich des Brustbeins und entlang des Darmtraktes auftreten. Viele Patientinnen verlieren an Körpermasse. Manchmal erscheinen vergrößerte Lymphknotengruppen. Zu den unspezifischen Symptomen der Thrombozythämie zählen allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, eine Verminderung der Arbeitsfähigkeit, Ermüdung, Hautjucken, häufige Stimmungsschwankungen und eine Erhöhung der Körpertemperatur.

Die Diagnostik der Thrombozythämie

Die Diagnosestellung beginnt mit der Registrierung einer erhöhten Blutplättchenzahl in der allgemeinen Blutanalyse. Die Diagnose wird bei einer Thrombozytose über 600.000 pro Mikroliter nach Ausschluss reaktiver Thrombosen gestellt. Die Blutplättchen weisen verschiedene Stufen der Funktionsminderung auf. Die Prothrombinzeit, die aktivierte partielle Thromboplastinzeit, die Blutungszeit und die Lebensdauer der Blutplättchen liegen außerhalb des Normbereichs. Im Knochenmark zeigen sich nach der Punktion eine erhöhte Megakaryozytenzahl sowie dysplastische Formen. Die Vorläuferzellen der Blutplättchen weisen einen riesigen Umfang auf. Nicht streng spezifische genetische Abnormalitäten bei der essentiellen Thrombozythämie sind die Mutationen JAK2 V617F und MPL W515L/K.

Die Differentialdiagnostik der Thrombozythämie und der sekundären Thrombose

Es ist schwierig, die essentielle Thrombozythämie von einer sekundären Thrombose zu unterscheiden, die durch Amyloidosen, Infektionen, Tumorerkrankungen oder andere Faktoren verursacht wird. Das amerikanische Hämatologie-Kollegium hat folgende Kriterien für die Differentialdiagnostik entwickelt:

Eine Thrombozytenzahl von mehr als 600.000/µl in zwei konsekutiven Blutuntersuchungen mit einem Intervall von einem Monat.

Das Fehlen einer bekannten Ursache für eine reaktive Thrombozytose.

Eine normale Erythrozytenzahl.

Das Fehlen signifikanter Fibrose im Knochenmark.

Das Fehlen des Philadelphia-Chromosoms.

Eine Splenomegalie.

Eine Hyperplasie der Megakaryozyten mit gesteigerter Aktivität des Knochenmarks.

Das Vorhandensein pathologischer Klümpchen im Knochenmark in Form von Kolonien.

Normale Werte für C-reaktives Protein und Interleukin-6.

Das Fehlen einer sideropenen Anämie.

Bei Frauen liegt der Polymorphismus der Gene des X-Chromosoms vor.

Je mehr Übereinstimmungen gefunden werden, desto mehr Befunde sprechen zugunsten einer essentiellen Thrombozythämie.

Die Behandlung der Thrombozythämie.

Wenn. sich beim Patienten die essentielle Thrombozythämie zeigt, so soll ihm die individuelle Behandlung entsprechend dem existierenden Schema ausgewählt sein. Besonders intensiv wird die Therapie dazu ernannt, wer das Risiko der Thrombosen hat. Auf solche Patienten kann man die Patientinnen fortgeschrittenen Alters, der Patientinnen von der Zuckerkrankheit, der Hypertonie, habend die Dyslipidämie bringen. Solchen Patienten ist die Behandlung der Thrombozythämie von den Zytostatiken meistens vorgeführt. Es chimioterapewtitscheskije die Präparate, die die Aktivität der Deletion der Käfige verringern. Seit langem wird und mit dem Erfolg für die Behandlung der Thrombozythämie gidroksimotschewina (0,5-4 g peroral täglich) verwendet. Wegen der Fähigkeit, die Leukosen herbeizurufen (zum Beispiel, scharf mijeloblastnyj die Leukose) dieses Präparat ernennen den Kindern nicht.

Die Therapie der Thrombozythämie kann mit Interferon-alpha durchgeführt werden. Es wird insbesondere bei Schwangeren eingesetzt, da es keine schädigende Wirkung auf den Fötus hat. Insgesamt sind die Bestimmungsgrenzen für Interferon-alpha durch seinen hohen Wert und eine schlechte Verträglichkeit begrenzt. Die Anfangsdosis des Medikaments beträgt 1 Mio. IE dreimal pro Woche; die Dosis wird bis zu 3–6 Mio. IE dreimal pro Woche erhöht. Daneben sind etwa 20 % der Patientinnen gezwungen, die Behandlung abzubrechen, da sie durch Fieber, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Übelkeit und grippeähnliche Symptome stark beeinträchtigt werden.

Auch Anagrelid wird zur Behandlung der Thrombozythämie eingesetzt. Dieses Präparat hemmt spezifisch die Reifung der Megakaryozyten und beeinflusst nur wenig andere Blutbildungsprozesse. Die Anfangsdosis des Präparats beträgt 2 mg pro Tag, maximal 10 mg. Das Medikament weist Nebenwirkungen auf, die mit dem kardiovaskulären System verbunden sind: charakteristisch sind Gefäßerweiterungen, Herzrasen sowie Wassereinlagerungen. Wenn der Patient bereits eine Herzerkrankung hat, ist die Gabe von Anagrelid nicht wünschenswert. Unter Einfluss des Präparats kann sich die Thrombozythämie in eine Myelofibrose umwandeln. Aufgrund dieser Nebenwirkungen wird Anagrelid hauptsächlich dann eingesetzt, wenn Hydroxyharnstoff und Interferon-alpha nicht verfügbar sind.

Die erfolgreiche Anwendung von Trombolyse in Kombination mit Acetylsalzsäure (325 mg oral pro Tag) dient der Prophylaxe von Thrombosen bei Thrombozythämie.

Die Behandlung der essentiellen Thrombozythämie mit Volksmitteln.

Volksmittel werden von Patienten zur Behandlung dieser Erkrankung gelegentlich eingesetzt. Es existieren keine Studien, die ihre Wirksamkeit belegen. Solche Methoden werden vom Patienten oft aus Angst und Risiko gewählt. Wahrscheinlich sind positive Veränderungen auf den Placeboeffekt, also auf Autosuggestion zurückzuführen. Dem Patienten ist es grundsätzlich wichtig, dem behandelnden Arzt mitzuteilen, was er zusätzlich zur Behandlung des Leidens selbst anwendet. Die Behandlung der essentiellen Thrombozythämie mit Volksmitteln umfasst Fasten und verschiedene Phytopräparate. Am häufigsten werden Aufgüsse aus Blaubeeren, Samen von Mordworte sowie Sud aus Salbei empfohlen.