Die Thrombozythämie

Die essentielle Thrombozythämie ist langdauernd megakariozitarnyj eine Leukose, die sich zu mijeloproliferatiwnym den Erkrankungen verhält. Zum Prozess sind die Stammzellen im Knochenmark zugezogen. Die Erkrankung ist nach der Natur Hämoblastose, das heißt opucholewym. Unkontrolliert wächst die Anzahl megakariozitow, und dann der Blutplättchen. Die essentielle Thrombozythämie trifft sich genug selten. Die Erweitertheit bildet 3-4 Falle auf 100 Tausende Erwachsenenbevölkerung. Es sind der vorliegenden Krankheit die Menschen im Alter von 50-60 Jahren mehr unterworfen. Die Frauen schmerzen der Männer. Wie auch für eine beliebige onkologische Erkrankung, die genauen Gründe des Entstehens der essentiellen Thrombozythämie sind unbekannt. Es Wird die Verbindung mit der Strahlungsinfektion der Umwelt bemerkt. Es ist die Rolle und anderer Faktoren nicht ausgeschlossen.

Die Symptome der Thrombozythämie

Die Krankheit wird mit dem langdauernden Ablauf ohne sichtbare Erscheinungsformen charakterisiert. Das Fortschreiten der Erkrankung das Langsame. Oft gehen von den ersten festgelegten Veränderungen in den Analysen des Blutes bis zum Erscheinen der ersten Klagen die Monate, und sogar die Jahre. Die Symptome der Thrombozythämie bilden sich aus der gleichzeitigen Neigung zur Bildung der Blutpfropfe und den Blutungen. Der Mechanismus des Entstehens dieser Erscheinungen schließt die Verstöße seitens der Thrombozytenaggregation (und zur Seite der Erhöhung, und zur Seite der Senkung) ein. Es sind die zerebralen, Koronar- und peripherischen Thrombosen der Adern charakteristisch. Bei der essentiellen Thrombozythämie sind die Blutpfropfembolie der Lungenader und die Thrombose tiefer Venen der Beine möglich. Aus den Blutungen treffen sich magen-enteral, lungen-, renal, sowie die Hautblutungen öfter. Außerdem kann sich bei der Thrombozythämie die Milzschwellung und der Leber entwickeln. Diese Symptome kommen bei 50 und 20 Prozenten der Patienten entsprechend vor. Es werden die Taubheit und die Senkung der Sensibilität in den Fingern der Hände und der Beine, motschkach der Ohren, die Nasenspitze, die mit dem Verstoß verbundenen Blutzirkulationen in den kleinen Behältern beobachtet. Beim Bereich der Patientinnen sind die Schmerzen in podreberjach und im Verfolg des Darmkanales möglich. Viele Patientinnen verlieren die Masse des Körpers. Manchmal erscheinen die vergrösserten Lymphknotengruppen. Es ist viel nicht spezifische Symptome der Thrombozythämie: die allgemeine Schwäche, die Kephalgie, die Senkung der Arbeitsfähigkeit, die Ermüdbarkeit, das Jucken der Haut, der häufige Wechsel der Stimmung, die Erhöhung der Körpertemperatur.

Die Diagnostik der Thrombozythämie

Die Diagnostik der Erkrankung fängt mit der Registrierung der großen Menge der Blutplättchen in der allgemeinen Analyse des Blutes an. Die Diagnose wird bei der Thrombozytose über 600 Tausenden in mkl nach der Exklusion der reaktiven Thrombose gestellt. Die Blutplättchen haben verschiedene Stufe der Funktionsminderwertigkeit. Die protrombinowoje Zeit, die aktivierte Teilthromboplastinzeit, die Blutungszeit, die Zeit des Lebens der Blutplatten innerhalb der Norm. Im Knochenmark nach die Ergebnisse der Punktion findet es erhöht kletotschnost und megakariozitos aus. Die Käfige die Vorgänger der Blutplättchen haben den riesenhaften Umfang, displastitschny. Nicht die streng spezifischen genetischen Abnormitäten bei essentiell trombozitemii - es JAK2V617F und MPLW515L/K die Mutationen.

Die Differentialdiagnostik der Thrombozythämie und der nochmaligen Thrombose

Es ist kompliziert, die essentielle Thrombozythämie von der nochmaligen Thrombose, die von den Amyloidosen herbeigerufen ist, der Infektion, der Geschwulstlehre oder anderen Faktoren zu unterscheiden. Das amerikanische Kollegium gematologow hat die folgenden Kriterien der Differentialdiagnostik entwickelt:

- Die Anzahl der Blutplättchen mehr 600 000 in mkl in zwei konsequenten Analysen des Blutes, die mit dem Intervall den 1 Monat erfüllt sind;

- Die Abwesenheit des bekannten Grundes der reaktiven Thrombozytose;

- Die normale Anzahl der Erythrozyten;

- Die Abwesenheit bedeutend fibrosa im Knochenmark;

- Die Abwesenheit filadelfijskoj die Chromosome;

- Die Milzschwellung;

- giperkletotschnost des Knochenmarkes mit der Hyperplasie megakariozitow;

- Das Vorhandensein im Knochenmark der pathologischen Käfige in Form von den Kolonien;

- Die normalen Stände des C-reaktive Proteines und interlejkina-6;

- Die Abwesenheit der sideropriven Anämie;

- Bei den Frauen – der Polymorphismus der Gene des X-Chromosoms.

Je es ist der Übereinstimmungen mehr gefunden, desto es als mehrere Befunde zugunsten der essentiellen Thrombozythämie gibt.

Die Behandlung der Thrombozythämie

Wenn sich beim Patienten die essentielle Thrombozythämie zeigt, so soll ihm die individuelle Behandlung entsprechend dem existierenden Schema ausgewählt sein. Besonders intensiv wird die Therapie dazu ernannt, wer das Risiko der Thrombosen hat. Auf solche Patienten kann man die Patientinnen fortgeschrittenen Alters, der Patientinnen von der Zuckerkrankheit, der Hypertonie, habend die Dyslipidämie bringen. Solchen Patienten ist die Behandlung der Thrombozythämie von den Zytostatiken meistens vorgeführt. Es chimioterapewtitscheskije die Präparate, die die Aktivität der Deletion der Käfige verringern. Seit langem wird und mit dem Erfolg für die Behandlung der Thrombozythämie gidroksimotschewina (0,5-4 g peroral täglich) verwendet. Wegen der Fähigkeit, die Leukosen herbeizurufen (zum Beispiel, scharf mijeloblastnyj die Leukose) dieses Präparat ernennen den Kindern nicht.

Die Therapie der Thrombozythämie kann mit Hilfe des Interferons-Alphas durchgeführt werden. Er wird besonders breit bei den Schwangeren verwendet, da den beschädigenden Effekt auf die Frucht nicht leistet. Insgesamt, Beschränkung für die Bestimmung des Interferons-Alphas sind sein hoher Wert und die schlechte Erträglichkeit. Die Anfangsdosis des Medikaments 1 Mio. ME drei Male in der Woche, weiter die Dosis wird bis zu 3-6 Mio. ME drei Male in der Woche erhöht. Daneben kommen 20 % der Patientinnen vor sind erzwungen, die Behandlung einzustellen, da sie die Erhöhung der Körpertemperatur, die Arthralgien und die Muskeln, die Übelkeit, der Verlust des Appetites, die grippeähnliche Symptomatologie stark beunruhigen.

Auch verwenden für die Behandlung der Thrombozythämie anagrelid. Dieses Präparat ist es trennscharf bremst sosrewanije megakariozitow, es ist wenig, andere Triebe krowetworenija beeinflussend. Die Anfangsdosis des Präparates die 2 Milligramme im Tag, maximal – 10 Milligramme. Das Medikament hat die Nebeneffekte, die mit dem kardiovaskulären System verbunden sind. Es sind die Erweiterung der Behälter und die Beschleunigung des Herzklopfens, die Wassergeschwülste charakteristisch. Wenn der Patient irgendwelche Pathologie des Herzens schon hat, so wäre es ihm nicht wünschenswert, anagrelid zu ernennen. Unter dem Einfluß vom Präparat kann die Transformation der Thrombozythämie in mijelofibros geschehen. Wegen dieser Erscheinungen anagrelid wird hauptsächlich bei neperenossimosti gidroksimotschewiny und des Interferons-Alphas verwendet.

Die möglich erfolgreiche Anwendung trombaferesa in der Kombination mit azetilsalizilowoj vom Acidum (325 Milligramme peroral pro Tag) für die Prophylaxe der Thrombosen bei der Thrombozythämie.

Die Behandlung der essentiellen Thrombozythämie von den Volksmitteln

Die Volksmittel werden von den Patienten bei der Behandlung der gegebenen Erkrankung manchmal verwendet. Keine Forschungen nach den Volksmethoden, die ihre Effektivität bewiesen, existiert. Solche beliebigen Methoden werden vom Patienten auf die Angst und das Risiko verwendet. Aller Wahrscheinlichkeit nach, die positiven Verschiebungen sind mit dem Effekt des Placebos, das heißt von der Autosuggestion verbunden. Dem Kranken ist es grundsätzlich wichtig, dem behandelnden Arzt darüber mitzuteilen, was selbständig für den Kampf mit dem Leiden noch verwendet wird. Die Behandlung der essentiellen Thrombozythämie von den Volksmitteln schließt die Anwendung des Fastens und verschiedener Phytopräparate ein. Am öftesten empfehlen die Aufgüsse der Früchte der Heidelbeere, der Samen mordownika und den Sud der Reihe.