Syndrom von Arnold-Chiari

Das Chiari-Syndrom ist eine angeborene Entwicklungsstörung des Gehirns. Das Vorliegen dieser Malformation wird durch einen Mismatch zwischen dem Umfang des hinteren Schädels und den darin enthaltenen Gehirnanteilen belegt. In der Folge gleitet das Kleinhirngewebe sowie das verlängerte Mark in das große Hinterhauptloch hernieder, wo es eingeklemmt wird.

Ursachen der Arnold-Chiari-Malformation

Laut statistischen Daten tritt diese Pathologie bei 3 bis 8 von jeweils 100.000 Menschen auf.

Der genaue Auslöser für die Entwicklung des Arnold-Chiari-Syndroms ist derzeit noch nicht vollständig geklärt. Mit hoher Wahrscheinlichkeit werden drei folgende Faktoren dem Krankheitsbild zugrunde gelegt:

• Eine traumatische Verletzung, insbesondere eine keilförmige Schädigung des hinteren Schädelgründels infolge eines Schädel-Hirn-Traumas;
• Angeborene Neuropathien mit einer erblichen Komponente.
• Ein hydrodynamischer Stoß der Liquorflüssigkeit an den Wänden des Zentralkanals im Rückenmark.

Welche anatomischen Veränderungen treten bei der Malformation von Chiari auf?

Bei dieser Pathologie ragt das Kleinhirn in die hintere Schädelgrube ein.

In der Norm liegt das Kleinhirntonsil (Mandel) oberhalb des großen Hinterhauptlochs; bei der Arnold-Chiari-Malformation befindet es sich im Wirbelkanal, also unterhalb dieses Lochs.

Das große Hinterhauptloch markiert die Grenze zwischen Schädel und Wirbelsäule sowie zwischen Gehirn und Rückenmark. Über diesem Loch liegt die hintere Schädelgrube, darunter der Wirbelkanal.

In der Norm kreuzt der untere Hirnstamm auf Höhe des großen Hinterhauptlochs in das Gehirn über. Der Liquor zirkuliert frei in den Subarachnoidalräumen von Rückenmark und Gehirn; diese Räume verbinden sich an dieser Stelle, wodurch ein freier Abfluss des Liquors vom Gehirn gewährleistet ist.

Bei der Arnold-Chiari-Malformation liegen die Kleinhirntonsillen unterhalb des großen Hinterhauptlochs. Dies erschwert den freien Liquorfluss zwischen Kopf- und Rückenmark. Die Tonsillen verstopfen das große Hinterhauptloch wie ein Pfropf, was den Liquorabfluss erheblich beeinträchtigt und zur Entwicklung eines Hydrozephalus führt.

Typen der Arnold-Chiari-Malformation

Im Jahr 1891 hat Chiari diese Pathologie definiert und jede Form detailliert beschrieben; diese Einordnung wird von Ärzten bis heute verwendet.

• Typ I: Charakteristisch ist die Senkung der Strukturen der hinteren Schädelgrube auf das Niveau des großen Hinterhauptlochs.
• Typ II: Charakteristisch ist eine kaudale Versetzung der unteren Abschnitte des Schädeldachs, des vierten Ventrikels und des Hirnstamms; häufig wird dieser Typ von einer Hydrozephalus begleitet.
• Typ III: Dieser Erkrankungstyp ist selten und durch eine grobe kaudale Absetzung aller Strukturen der hinteren Schädelgrube charakterisiert.
• Typ IV: Es liegt eine Hypoplasie des Kleinhirns ohne dessen kaudale Absetzung vor.

Die Behandlung der dritten und vierten Form der Arnold-Chiari-Malformation ist häufig erfolglos und führt in der Regel zum Tod.

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (bei ca. 80 %) tritt die Arnold-Chiari-Malformation kombiniert mit einer Syringomyelie auf; diese Rückenmarkspathologie ist durch die Bildung von Zysten gekennzeichnet, was zur fortschreitenden Entwicklung einer Myelopathie beiträgt. Die Kystebildung erfolgt analog zur Senkung der Strukturen der hinteren Schädelgrube und als Folge der Kompression des Halsmarks.

Symptome der Arnold-Chiari-Malformation

Für diese Pathologie sind folgende klinische Merkmale charakteristisch:

• Verlust von Temperatur- und Schmerzempfindung in den oberen Extremitäten
• Schmerzen im okzipito-zervikalen Bereich, die bei Niesen und Husten zunehmen
• Sehverlust
• Muskelkraftverlust in den oberen Extremitäten
• Häufige Schwindelanfälle und Ohnmachtszustände
• Spastizität der oberen und unteren Extremitäten

In späteren Stadien der Erkrankung schließen sich an die Symptome der Arnold-Chiari-Malformation die Abschwächung des Pharynxreflexes, Apnoe-Episoden (vorübergehende Atemunterbrechungen) sowie unwillkürliche schnelle Augenbewegungen an.

Die vorliegende Erkrankung birgt das Risiko für folgende Komplikationen:

• Lähmungen der Hirnnerven, Einklemmung des Rückenmarks sowie Funktionsstörungen des Kleinhirns im Kontext einer fortschreitenden intrakraniellen Hypertonie.
• Es kann vorkommen, dass sich die Pathologie mit Skelettdefekten verbindet: Okzipitalisation des Atlas oder basilarer Impression (trichterförmige Einbuchtung des kraniospinalen Gelenks und des Abhangs).
• Fehlstellungen der Füße sowie Abnormalitäten der Wirbelsäule.

Die Arnold-Chiari-Malformation kann asymptomatisch verlaufen und wird häufig erst bei einer allgemeinen klinischen Untersuchung des Patienten zufällig entdeckt.

Diagnostik der Arnold-Chiari-Malformation

Die primäre diagnostische Methode dieser Erkrankung ist heute die MRT der Brust- und thorakalen Wirbelsäule sowie des Gehirns. Die MRT der Wirbelsäule dient vorzugsweise zur Darstellung von Syringomyelien.

Behandlung der Arnold-Chiari-Malformation

Bei Vorliegen lediglich eines Symptoms – Schmerzempfindungen im Halsbereich –, erfolgt die Behandlung der Arnold-Chiari-Malformation primär konservativ. Das Therapieschema umfasst verschiedene Ansätze unter Einsatz von Muskelrelaxanzien und nichtsteroidalen antientzündlichen Arzneimitteln.

Wenn der Effekt einer konservativen Behandlung unzureichend ist oder nach 2–3 Monaten ausbleibt, sowie bei Vorliegen neurologischer Funktionsstörungen (wie Schwäche und Taubheit der Gliedmaßen), bietet der Arzt in der Regel eine Operation zur Korrektur der Arnold-Chiari-Malformation an.

Ein Hauptziel der Operation bei der Arnold-Chiari-Malformation ist die Reduktion des Einklemmens von Nervenwurzeln und Gewebe sowie die Normalisierung des Liquorabflusses, wofür das Volumen der hinteren Schädelgrube leicht vergrößert wird. Infolge der Operation verschwinden Kopfschmerzen vollständig oder nehmen ab; motorische Funktionen und die Sensibilität der Gliedmaßen werden teilweise wiederhergestellt.