Lateral amiotrofitscheski die Sklerose

Lateral amiotrofitscheski ist die Sklerose oder die Krankheit der Motoneurone eine erschöpfende Krankheit verschiedener Ätiologie, die schnell mit der fortschreitenden Schwäche charakterisiert wird, der Muskelatrophie, spastitschnostju der Muskeln, den Problemen mit der Rede (disartrijej), satrudnennostju die Deglutitionen (die Dysphagien) und satrudnennostju die Atmungen (die Atemnote). Lateral amiotrofitscheski ist die Sklerose am meisten verbreitet fünf Erkrankungen der Motoneurone. Die Muskelschwäche und die Atrophie des ganzen Körpers sind von der Degeneration der oberen und unteren Motoneurone herbeigerufen. Die Muskeln, die nicht im Zustand, zu funktionieren, und atrofirujutsja schwächen. Krank werdender letzten Endes sie können die Fähigkeit einzuleiten verlieren und, alle willkürlichen Bewegungen zu kontrollieren.

Die Symptome lateral amiotrofitscheskogo der Sklerose

Die frühen Symptome lateral amiotrofitscheskogo der Sklerose sind die offensichtliche Schwäche und die Muskelatrophie in der Regel. Andere Symptome nehmen die Muskelzuckung, die Konvulsion, die Härte der getroffenen Muskeln und die undeutliche Rede auf. Der Zustand der Körperteile, die von den frühen Symptomen lateralen amiotrofitscheskogo der Sklerose litten, hängt davon ab, welche Motoneurone im Organismus in erster Linie beschädigt waren.

Bei daneben fängt 75 % krank werdend die Muskelatrophie mit den Händen oder den Beinen an. Die Patienten mit der Atrophie der Beine können die Ungeschicklichkeit beim Gehen oder dem Lauf erproben, zu stolpern und auf die Erde zu fallen. Die Patienten mit der Atrophie der Hände können die Schwierigkeit in den Bewegungen, die das Geschick der Hände fordern, solche wie sastegiwanije der Knöpfe, sassowywanije oder poworatschiwanije des Schlüssels im Schloss erproben. Manchmal erstrecken sich die Symptome nur auf eine Gliedmaße im Laufe von der langdauernden Periode der Zeit oder während der ganzen Krankheit.

Bei daneben fängt 25 % mit Schwierigkeit an die Krankheit die Patienten zu sagen oder, zu schlingen. Die Rede kann undeutlich und sehr leise werden. Andere Symptome nehmen die Schluckbeschwerde und den Verlust der Beweglichkeit der Zunge auf.

Beim kleineren Bereich der Patienten fängt die Krankheit mit der Atrophie der Interkostalmuskeln an, die die Atmung unterstützen.

Mit der Zeit werden bei allen krank werdend solche Symptome lateral amiotrofitscheskogo der Sklerose, wie gezeigt:

• Die Schwierigkeit der Umstellung;
• Die Probleme mit dem Schlucken (die Dysphagien) und der Bildung der Rede oder der Wörter (disartrija);
• Die Härte der Muskeln (spastitschnost);
• Die Hyperreflexie (einschließlich die Hyperaktivität des Brechreflexes);
• Die Muskelkrämpfe;
• Die flüchtigen Zuckungen der Muskeln.

Daneben erproben 15-45 % die Patienten psewdobulbarnyj den Affekt (die emotionale Beweglichkeit), der im unkontrollierbaren Gelächter gezeigt wird, der Patientin beginnt heftig zu weinen oder zu lächeln, übertrieben, die Emotionen zu äußern.

Obwohl die Ordnung und die Geschwindigkeit der Symptome vom Menschen zum Menschen schließlich die Mehrheit der Patienten nicht im Zustand abwechselt, zu gehen, vom Bett selbständig aufzustehen oder, die Hände zu verwenden. Die Geschwindigkeit des Fortschreitens kann man messen, die funktionale Skala lateral amiotrofitscheskogo der Sklerose, sich klärend mittels des klinischen Gespräches verwendend, das aus den 12 Fragen besteht.

Das Fortschreiten der Erkrankung in der Regel langsamer bei den Patienten, die 40 Jahre jünger ist – die Krankheit wird hauptsächlich von einer Gliedmaße beschränkt.

Die Symptome des späten Stadiums lateral amiotrofitscheskogo der Sklerose sind:

• Die Schluckbeschwerde und das Kauen des Essens, das gegebenen durch die Anstrengung und das Risiko der Erstickung oder die Aspirationen der Nahrung in die Lungen vergrössert;
• Die Schwäche der Diaphragma und der Interkostalmuskeln, die die Atmung und die Funktionen der Lungen, solcher wie das Forcieren der Vitalkapazität der Lungen und die Verkleinerung des Blutdrucks beim Atemzug unterstützen.

Die Mehrheit der Menschen mit lateral amiotrofitscheskim von der Sklerose sterben von der Ateminsuffizienz in der Regel im Laufe von drei-fünf Jahren ab Datum des Erscheinens der Symptome. Die mittlere Lebensdauer vom Anfang bis zum Tod bildet neben 39 Monaten, und nur 4 % leben ist länger, als 10 Jahre.

Die Behandlung lateral amiotrofitscheskogo der Sklerose

Die Behandlung lateral amiotrofitscheskogo der Sklerose geschieht mit Hilfe des Medikaments Riluzole (Rilutek), der ein einziges Medikament ist, das ein wenig verbessernd und das Fortschreiten der Krankheit verzögert. Es verlängert das Überleben auf etwas Monate, und auf bolschi verlängert die Frist das Leben der Patienten mit dem Anfangsstadium lateral amiotrofitscheskogo der Sklerose. Es vergrössert die Zeit auch, bevor dem Menschen die Ventilationsunterstützung notwendig sein wird.

Andere Methoden der Behandlung lateral amiotrofitscheskogo der Sklerose sind auf die Erleichterung der Symptome und die Verbesserung der Qualität des Lebens der Patienten gerichtet. Es ist die unterstützende Therapie, die die allgemeinen Ärzte am besten gewährleisten, sowie das medizinische Personal, fähig, für die Patienten die mobilen und komfortabelen Bedingungen zu unterstützen.

Die medizinischen Arbeiter können die Medikamente ernennen, die helfen die Ermüdung zu verringern, die Muskeln von den Konvulsionen zu schwächen, spastitschnost zu kontrollieren und, die exzessive Speichelsekretion und die Auswürfe zu verringern. Diese Medikamente helfen den Patienten auch, den Schmerz, die Depression, den Verstoß des Traumes, die Dysphagie und die Konstipationen zu verringern. Baklofen und den Diazepam ernennen für die Kontrolle für spastitschnostju, herbeigerufen lateral amiotrofitscheskim von der Sklerose oft, und trigeksifenidil oder amitriptilin können vorgeschrieben sein, wenn bei den Patientinnen mit lateral amiotrofitscheskim von der Sklerose die Probleme mit dem Schlucken sljuny entstehen.