Laterale amyotrophe Sklerose

Die laterale amyotrophe Sklerose ist eine fortschreitende Erkrankung der Motoneurone verschiedener Ätiologie, die sich durch zunehmende Muskelschwäche, Muskelatrophie sowie Spastik der Muskeln auszeichnet. Zudem treten Störungen der Sprache (Dysarthrie), des Schluckens (Dysphagie) und der Atmung auf. Die laterale amyotrophe Sklerose ist die häufigste Erkrankung der Motoneurone. Muskelschwäche und -atrophie entstehen durch Degeneration der oberen und unteren Motoneurone. Muskeln, die nicht mehr funktionieren können und atrophieren, schwächen sich zunehmend; im Endeffekt verlieren sie die Fähigkeit zur Bewegung und Kontrolle aller willkürlichen Bewegungen.

Symptome der lateralen amyotrophen Sklerose

Zu den frühen Symptomen der lateralen Amyotrophen Sklerose gehören in der Regel offensichtliche Schwäche und Muskelatrophie. Weitere Symptome umfassen Muskelzuckungen, Krämpfe, Härte der betroffenen Muskeln sowie undeutliche Sprache. Der Zustand der Körperteile, die von den frühen Symptomen betroffen sind, hängt davon ab, welche Motoneurone im Organismus primär geschädigt wurden.

In etwa 75 % der Fälle beginnt die Muskelatrophie an Händen oder Beinen. Patienten mit Beinatrophy können Unbeholfenheit beim Gehen oder Laufen erleben, Stolpern und Stürze auf den Boden. Patienten mit Handatrophy bemerken Schwierigkeiten bei Bewegungen, die Feinmotorik erfordern – wie das Knöpfen von Kleidungsstücken, das Drehen des Schlüsselrings oder das Drehen des Schlüssels im Schloss. Manchmal beschränken sich die Symptome zunächst auf eine einzelne Gliedmaße über einen längeren Zeitraum oder während der gesamten Krankheitsdauer.

In etwa 25 % der Fälle beginnt die Krankheit mit Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken. Die Sprache kann undeutlich und sehr leise werden. Weitere Symptome umfassen Schluckbeschwerden sowie einen Verlust der Beweglichkeit der Zunge.

Bei einem kleineren Anteil der Patienten manifestiert sich das Krankheitsbild zunächst durch eine Atrophie der Interkostalmuskulatur, die für die Atembewegungen verantwortlich ist.

Im Verlauf des Krankheitsverlaufs entwickeln alle betroffenen Patienten die folgenden Symptome der lateralen amyotrophischen Sklerose:

• Zu beachten ist das Problem der Umstellung.
• Schluckstörungen (Dysphagie) sowie Sprach- oder Wortfindungsstörungen (Disarthrie);
• Muskelhärte (Spastizität);
• Erhöhte Reflexbereitschaft (inklusive gesteigerter Brechneigung);
• Muskelkrämpfe;
• Vorübergehende Muskelzuckungen.

Darüber hinaus zeigen 15–45 % der Patienten einen Pseudobulbärismus, das heißt eine gestörte emotionale Beweglichkeit: unkontrolliertes Lachen, heftiges Weinen oder übertriebenes Äußern von Emotionen.

Obwohl die Reihenfolge und das Tempo des Symptomauftretens bei den meisten Patienten variieren – einige können sich selbstständig vom Bett erheben oder die Hände bewegen –, lässt sich der Krankheitsverlauf mittels einer klinischen Skala für laterale Amyotrophie messen, die auf Grundlage eines klinischen Gesprächs aus 12 Fragen abgeleitet wird.

Der Verlauf der Erkrankung ist bei Patienten unter 40 Jahren in der Regel langsamer; meist beschränkt sich die Krankheit auf eine einzelne Gliedmaße.

Zu den Symptomen des späten Stadiums der lateralen Amyotrophie gehören:

• Schluckbeschwerden und Schwierigkeiten beim Kauen von Nahrungsmitteln, die durch Anstrengung sowie das Risiko einer Erstickung oder Aspiration in die Lunge verstärkt werden.
• Schwäche des Zwerchfells und der Zwischenrippenmuskulatur, was die Atmung sowie Lungenfunktionen wie die Vitalkapazität beeinträchtigt und den Blutdruck während der Inspiration senkt;

Die Mehrheit der Patienten mit lateraler amyotrophischer Sklerose stirbt infolge einer respiratorischen Insuffizienz meist innerhalb von drei bis fünf Jahren nach Symptombeginn; das mittlere Überleben beträgt 39 Monate, wobei nur 4 % länger als zehn Jahre leben.

Behandlung der lateralen Amyotrophen Sklerose

Zur Behandlung der lateralen Amyotrophen Sklerose wird Riluzol (Rilutek) eingesetzt. Dies ist das einzige Medikament, das den Krankheitsverlauf verlangsamt und die Lebenszeit um einige Monate verlängert; bei frühen Stadien unterstützt es zudem die Zeit bis zur Notwendigkeit einer Beatmung.

Weitere Behandlungsmethoden der lateralen Amyotrophen Sklerose zielen auf die Linderung von Symptomen und die Verbesserung der Lebensqualität ab. Diese supportive Therapie wird primär durch Allgemeinmediziner sowie spezialisiertes medizinisches Personal gewährleistet, das mobile und komfortable Bedingungen für Patienten sicherstellt.

Ärztliches Personal kann Medikamente verschreiben, um Ermüdung zu reduzieren, Muskelkrämpfe zu schwächen, Spastik zu kontrollieren sowie exzessive Speichelsekretion und Sekretionsstörungen zu mindern. Diese Mittel helfen zudem bei der Linderung von Schmerzen, Depressionen, Schlafstörungen, Dysphagie und Obstipation. Baklofen und Diazepam werden häufig zur Kontrolle von Spastik eingesetzt, die durch laterale Amyotrophe Sklerose hervorgerufen wird, während Trihexyphenidyl oder Amitriptylin verschrieben werden können, wenn Schluckbeschwerden mit Speichelansammlung auftreten.