Portalhypertonie

Die Portalhypertonie ist eine Störung des normalen Blutstroms in den Portalgefäßen sowie der unteren Hohlvene, was zu einem erhöhten hydrostatischen Druck in der Pfortader führt. Diese Erkrankung tritt sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auf und entsteht meist infolge einer Leberzirrhose. Sie kann von Magenvarizen, Ösophagusvarizen, Splenomegalie (Milzvergrößerung), Aszites (Bauchwassersucht) sowie Störungen der Blutgerinnung – insbesondere in Richtung einer Untergerinnbarkeit – und weiteren Symptomen oder Syndromen begleitet sein.

Magen-Darm-Blutungen und petechiales Koma: Die gefährlichsten Komplikationen der Portalhypertonie.

Ätiologie der Portalhypertonie

Das Syndrom der portalen Hypertonie ist keine eigenständige Erkrankung, sondern eine klinische Erscheinungsform verschiedener Pathologien; entsprechend ihrem Charakter werden die Typen der portalen Hypertonie als präsinusoidal, intrahepatisch und postsinusodal unterschieden.

Zu den Formen der präsinusoiden Hypertonie gehören:

• Angeborene Entwicklungsanomalien der Pfortader;
• Verwachsung des Lumenstrangs der gesamten Vene oder eines ihrer Abschnitte;
• Erhöhter Venendruck durch tumorähnliche oder entzündliche Infiltrate sowie Zysten.
• Mechanische Schädigungen der Pfortader
• Operationen am Leberorgan

Als Ursachen einer portalen Hypertonie der Leber kommen praktisch alle bestehenden akuten und chronischen Lebererkrankungen in Frage

• Primär biliäre Zirrhose
• Sklerotische Vernarbung des Lebergewebes
• Rheumatoide Arthritis
• Akute alkoholische Hepatitis
• Das Felty-Syndrom
• Angeborene Leberfibrose
• Wilson-Krankheit
• Karoli-Syndrom
• Zerebralzyste
• Alveolär-Echinokokkose
• Hämochromatose
• Schistosomiose
• Sarkoidose
• Polyzystische Lebererkrankung
• Lebertumoren
• Myeloproliferative Störungen
• Vitamin-A-Vergiftung
• Medikamentöse Behandlung
• Vergiftungen durch Vinylchlorid, Arsen und Kupfer

Die postsinusale portale Hypertonie wird durch eine Blutstauung in den Lebervenen verursacht, die folgende Gründe hat:

• Das Kiari-Syndrom – vollständige oder partielle Venenobstruktion
• Bauchhöhlentrombose sowie Tumore und Zysten
• Herzinsuffizienz – Insuffizienz der Tricuspidalklappe oder konstriktive Perikarditis

Symptome der Portalhypertonie

Die Symptome der Portalhypertonie hängen von der Grunderkrankung ab, die zu einem erhöhten Druck im Pfortadersystem führt.

Die präsinusale Form tritt häufiger im Kindesalter auf und weist insgesamt eine günstige Prognose auf. Meistens wird sie durch Blutungen aus Ösophagusvarizen, Splenomegalie, Hyperplasie des Milzgewebes sowie Pfortaderthrombose begleitet. Bei einigen Patienten wird die Pfortader von einem Netzwerk kleiner Venen ersetzt.

Für den intrahepatischen Typ der portalen Hypertonie sind Merkmale einer Zirrhose charakteristisch. Der Krankheitsverlauf hängt davon ab, um welche Art es sich bei der Zirrhose handelt (atrophisch, postnekrotisch, biliär oder pigmentös), sowie von der Phase der Kompensation der Leberfunktionsstörungen und der Aktivität des pathologischen Prozesses. Bei Patientinnen entstehen hämorrhagische Komplikationen, Splenomegalie, die Erweiterung der Bauchdecke durch Venen (Varizen) sowie Ascites. Die erweiterten Venen sind einem Bruch unterworfen, was zu Blutungen führt. Dabei kommt es zum Erbrechen von Blut ohne Schmerzempfindung im Epigastrium. Wenn das Blut in den Magen fließt, hat das Erbrochene die Farbe von Kaffeesatz. Es entwickelt sich schnell eine posthämorrhagische Anämie. Die erste Ösophagusvarizenblutung endet in 30 % der Fälle tödlich. Bei fortgeschrittener Zirrhose ruft eine Infektion des Leberparenchyms Ascites und das Hepatoma hervor. Sowohl konservative als auch operative Behandlungen der portalen Hypertonie können in diesen Fällen nicht erfolgreich sein.

Die postpetechiale Form des Syndroms im akuten Stadium wird von starken Schmerzen in der rechten Hypochondrie sowie dem Oberbauch begleitet. Die Hyperthermie, die Hepatomegalie und die Ascites entwickeln sich rasch. Der Tod tritt infolge einer petechialen Niereninsuffizienz sowie massiver Blutungen aus den Pfortaderven ein. Im chronischen Stadium entwickeln sich die Hepatomegalie und die Splenomegalie allmählich. Auf der Vorderbauchdecke erscheint das kollaterale Venennetz. Es wird eine Abmagerung und eine Hypalbuminämie (eine Störung des Proteinstoffwechsels) beobachtet.

Diagnostik und Behandlung der Portalhypertonie.

Die Diagnostik der Portalhypertonie erfolgt durch den Gastroenterologen oder Onkologen mittels Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle. Diese zeigt die Milzschwellung, die Lebervergrößerung sowie das Ansammeln von Flüssigkeit und die Veränderung des Durchmessers der Pfortader- und Mesenterialvenen an.

Bei Verdacht auf Portalhypertonie ist die Durchführung einer Fibrogastroduodenoskopie (FGDS) zur Beurteilung des Zustands der Ösophagusvarizen und zum Nachweis von Magen-Darm-Blutungen notwendig. Die Varikose des Gastrointestinaltrakts wird zusätzlich mittels kontrastgebender Röntgenuntersuchung festgestellt. Ergänzend werden eine allgemeine Harnanalyse und eine biochemische Blutanalyse durchgeführt.

Die Behandlung der Portalhypertonie kann konservativ oder chirurgisch erfolgen. Sie zielt primär auf die Beseitigung der Grunderkrankung und die Verhinderung von Blutungen im Gastrointestinaltrakt ab.

Einige Ärzte setzen Nitrate und Betablocker ein; jedoch führen Operationen, insbesondere bei der Behandlung von Ascites aufgrund einer petechialen Niereninsuffizienz sowie einer massiven Erweiterung der Magenvenen, häufig zu Komplikationen. Der chirurgische Eingriff besteht in der Schaffung neuer Abflusswege für das Blut und der Drainage von Flüssigkeit aus der Bauchhöhle. Dabei ist es entscheidend, die Geschwindigkeit des Prozesses zu regulieren, da eine intensive Dehydratation zur Entwicklung eines petechialen Komas führen kann. In bestimmten Fällen ist eine Lebertransplantation erforderlich.

Die Portalhypertonie lässt sich nicht vollständig heilen. Therapeutische Maßnahmen bieten lediglich einen vorübergehenden Effekt, sodass die Erkrankung in den meisten Fällen rezidiviert. Eine unbehandelte Progression verkürzt das Überleben der Patientinnen erheblich; das durchschnittliche Lebenserwartung liegt bei 1,5 Jahren. Daher ist eine adäquate Therapie der zugrundeliegenden Lebererkrankungen sowie eine zeitgerechte Diagnostik der Portalhypertonie von außerordentlicher Bedeutung.