Die Portalhypertonie

Die Portalhypertension ist ein Verstoß des normalen Stromes des Blutes in den Portalbehältern, petschenotschnoj und unteren hohlen Vene, das zum erhöhten hydrostatischen Blutdruck in der Portalvene bringt. Diese Erkrankung trifft sich wie bei den Erwachsenen, als auch bei den Kindern, und entsteht meistens wegen der Leberzirrhose. Es kann von den Magenvarizen und der Speiseröhre, splenomegalijej, der Bauchwassersucht, den Verstößen der Gerinnbarkeit des Blutes zur Seite der Untergerinnbarkeit sowohl anderen Symptomen als auch den Syndromen begleitet werden.

Magen-Darm-Blutungen und petechiales Koma – die gefährlichsten Komplikationen der portalen Hypertonie der Leber.

Ätiologie der portalen Hypertonie

Das Syndrom der portalen Hypertonie ist keine eigenständige Erkrankung, sondern eine klinische Erscheinungsform verschiedener Pathologien; entsprechend ihrem Charakter werden die Typen der portalen Hypertonie als präsinusoidal, intrahepatisch und postsinusodal unterschieden.

Zur Form der präsinusoidalen Hypertonie gehören:

• Angeborene Entwicklungsanomalien der Pfortader;
• Verwachsung des Lumenstrangs der gesamten Vene oder eines ihrer abgesonderten Bereiche;
• Erhöhter Venendruck durch tumorähnliche Infiltrate oder entzündliche Infiltrate sowie Zysten.
• Mechanische Schäden der Pfortader;
• Operationen an der Leber;

Als Ursachen einer portalen Hypertonie der Leber können praktisch alle bestehenden akuten und chronischen Erkrankungen betrachtet werden, die dieses Organ betreffen:

• Primär biliäre Zirrhose;
• Sklerotische Vernarbung des Lebergewebes;
• Rheumatoide Arthritis;
• Akute alkoholische Hepatitis;
• Das Felti-Syndrom;
• Angeborene Fibrose der Leber;
• Wilson-Krankheit;
• Karoli-Syndrom
• Zerebrozidose
• Alveokokkose
• Hämochromatose
• Schistosomiasis
• Sarkoidose
• Polyzystische Lebererkrankung
• Tumore
• Myeloproliferative Erkrankungen
• Vitamin-A-Intoxikation
• Die medikamentöse Therapie;
• Vergiftungen mit Vinylchlorid, Arsen und Kupfer.

Die postsinusale portale Hypertonie wird durch eine Blutstauung in den Lebervenen verursacht, die folgende Gründe hat:

• Das Kiari-Syndrom – vollständige oder partielle Venenobstruktion;
• Unterbauchthrombose sowie Tumoren und Zysten;
• Herzinsuffizienz – Insuffizienz der Tricuspidalklappe, konstriktive Perikarditis.

Symptome der portalen Hypertonie

Die Symptome der portalen Hypertonie hängen von der Grunderkrankung ab, die zu dem hohen Druck im Pfortadersystem führte.

Die präsinusale Form tritt häufiger im Kindesalter auf und weist insgesamt eine günstige Prognose auf. Meistens wird sie durch Blutungen aus Ösophagusvarizen, Splenomegalie, Hyperplasie des Milzgewebes sowie Pfortaderthrombose begleitet. Bei einigen Patienten wird die Pfortader von einem Netzwerk kleiner Venen ersetzt.

Für den intrahepatischen Typ der portalen Hypertonie sind Merkmale einer Zirrhose charakteristisch. Der Krankheitsverlauf hängt davon ab, um welche Art es sich bei der Zirrhose handelt (atrophisch, postnekrotisch, biliär oder pigmentös), sowie von der Phase der Kompensation der Leberfunktionsstörungen und der Aktivität des pathologischen Prozesses. Bei Patientinnen entstehen hämorrhagische Komplikationen, Splenomegalie, die Erweiterung der Bauchdecke durch Venen (Varizen) sowie Ascites. Die erweiterten Venen sind einem Bruch unterworfen, was zu Blutungen führt. Dabei kommt es zum Erbrechen von Blut ohne Schmerzempfindung im Epigastrium. Wenn das Blut in den Magen fließt, hat das Erbrochene die Farbe von Kaffeesatz. Es entwickelt sich schnell eine posthämorrhagische Anämie. Die erste Ösophagusvarizenblutung endet in 30 % der Fälle tödlich. Bei fortgeschrittener Zirrhose ruft eine Infektion des Leberparenchyms Ascites und das Hepatoma hervor. Sowohl konservative als auch operative Behandlungen der portalen Hypertonie können in diesen Fällen nicht erfolgreich sein.

Die postpetechiale Form des Syndroms im akuten Stadium wird von starken Schmerzen in der rechten Hypochondrie und dem Oberbauch begleitet. Schnell wachsen die Hyperthermie, die Hepatomegalie und die Ascites an. Der Tod tritt infolge einer petechialen Niereninsuffizienz sowie massiver Blutungen aus den Pfortaderven ein. Im chronischen Stadium entwickeln sich die Hepatomegalie und die Splenomegalie allmählich. Auf der Vorderbauchdecke erscheint das kollaterale Venennetz. Es wird eine Abmagerung und eine Hypalbuminämie (ein Störung des Proteinstoffwechsels) beobachtet.

Die Diagnostik und Behandlung der Portalhypertonie.

Die Diagnostik des Syndroms der Portalhypertonie erfolgt durch den Gastroenterologen oder Onkologen mittels Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle. Es zeigt die Milzschwellung und die Lebervergrößerung sowie das Ansammeln von Flüssigkeit und die Veränderung des Durchmessers der Pfortader- und Mesenterialvenen an.

Bei Verdacht auf Portalhypertonie ist die Durchführung einer Fibrogastroduodenoskopie (FGDS) zur Beurteilung des Zustands der Speiseröhrenvenen und zum Nachweis von Magen-Darm-Blutungen notwendig. Die Varikose des Gastrointestinaltrakts wird mittels kontrastgebender Röntgenuntersuchung festgestellt. Zusätzlich werden eine allgemeine Harnanalyse und eine biochemische Blutanalyse durchgeführt.

Die Behandlung der Portalhypertension kann konservativ oder chirurgisch sein. Es ist vor allem auf die Beseitigung der ursprünglichen Erkrankung und die Verhinderung der Blutung im Gastrointestinaltrakt gerichtet.

Einige Ärzte verwenden Nitrate und Betablocker, aber meistens führen Operationen, insbesondere bei der Behandlung von Ascites, aufgrund einer petechialen Niereninsuffizienz und einer massiven Erweiterung der Magenvenen herbei. Der chirurgische Eingriff besteht in der Schaffung neuer Abflusswege für das Blut und der Drainage von Flüssigkeit aus der Bauchhöhle. Dabei ist es wichtig, die Geschwindigkeit des Prozesses zu regulieren, da sich bei intensiver Dehydratation ein petechiales Koma entwickeln kann. In einigen Fällen ist eine Lebertransplantation notwendig.

Die Portalhypertonie lässt sich nicht vollständig heilen. Beliebige Methoden bieten nur einen vorübergehenden Effekt, und die Krankheit kehrt meistens zurück. Ohne Behandlung verkürzt sich das Überleben der Patientinnen jedoch erheblich; das durchschnittliche Leben beträgt 1,5 Jahre. Daher ist eine adäquate Therapie der Lebererkrankungen sowie eine zeitgerechte Diagnostik der Portalhypertonie von außerordentlicher Bedeutung.