Hyperparathyreose

Allgemeine Charakteristik der Erkrankung

Die Hyperparathyreose ist eine endokrine Störung, bei der im menschlichen Körper vermehrt Hormone der Nebenschilddrüsen freigesetzt werden. Dies führt zu einer Erhöhung der Kalziumkonzentration im Knochensystem und zur Entwicklung eines Hyperkalziämie-Syndroms. Infolgedessen nimmt die Knochenfestigkeit ab, wodurch das Risiko für Frakturen steigt.

Lange Zeit galt die Hyperparathyreose als eine eher seltene Erkrankung. Dank des modernen Standes der medizinischen Technologien konnte jedoch geklärt werden, dass nur die Hyperparathyreose mit einem signifikanten Überschuss an Nebenschilddrüsenhormonen zu einer seltenen Pathologie zählt.

Die Erkrankung in geringer Ausprägung tritt durchschnittlich bei 500 Menschen auf. Die Diagnostik der Hyperparathyreose erfolgt im Rahmen der routinemäßigen ärztlichen Untersuchung nicht selten.

Das Krankheitsbild kann eine primäre oder sekundäre Form annehmen.

Primäre Hyperparathyreose

Als Ursache für eine primäre Hyperparathyreose kommen in 85 % der Fälle ein Nebenschilddrüsenadenom infrage. Diese einzelne Tumormorphologie wird üblicherweise als solitäres Parathyreom bezeichnet. Wesentlich ist, dass bei primärer Hyperparathyreose seltener multiple benignen Geschwülste oder maligne Neubildungen der Nebenschilddrüsen vorliegen. Ein weiterer möglicher Auslöser für die primäre Hyperparathyreose ist eine Hyperplasie der Nebenschilddrüsen.

Die Überproduktion von Parathormon führt zu einer vermehrten Phosphatausscheidung in den Nieren, beschleunigt die Kalziumabsorption im Darm und stört den Knochenumbau. Bei primärer Hyperparathyreose übersteigt die Geschwindigkeit des Knochenabbaus (Resorption) die der Knochenbildung.

Daraufhin entwickelt sich beim Patient mit Hyperparathyreose eine generalisierte Osteoporose (Knochenverdünnung und -deformierung) sowie eine Knochendystrophie (beschleunigte Zerstörung des Knochengewebes).

Zu den Komplikationen einer primären Hyperparathyreose gehören Nierenkanälchenschäden und Nephrokalzinosen (Bildung von Konkrementen in den Nieren). Die hohen Kalziummengen im Urin beeinträchtigen die Nierenfunktion des Patienten erheblich.

Zu den weiteren häufigen Komplikationen einer primären Hyperparathyreose gehören die Gefäßverkalkungen (Vaskularkalzifikationen).

• Die Verkalkung der Blutgefäße.
• Das Risiko für arteriellen Hypertonie.
• Die Entstehung von Geschwüren im Darm.
• Die Hypertrophie des linken Ventrikels
• Klappen- und Koronarkalkbildungen (Calciumablagerungen im Herzen).

Rezidivierende Hyperparathyreose

Zur erneuten Entwicklung eines Hyperparathyreoidismus kommt es durch den Versuch des Organismus, ein Kalziumdefizit (Hypokalzämie) oder einen Phosphatüberschuss zu kompensieren.

Als Hauptursachen für einen erneuten Hyperparathyreoidismus gelten Nierenerkrankungen sowie eine chronische systemische Kreislaufinsuffizienz (SCHKT). Zum Beispiel:

• Die renale Rachitis.
• Eine langdauernde renale Funktionsminderung,
• Eine primäre Tubulopathie (eine Störung des Transports von Substanzen in den Membranen der Nierenkanälchen),
• Das Syndrom der Malabsorption (eine verminderte Resorptionsfähigkeit des Dünndarms).

Auch Knochenpathologien und Enzymopathien im Rahmen einer genetischen oder systemisch-autoimmunen Erkrankung können zu einem erneuten Hyperparathyreoidismus führen.

Ein weiterer möglicher Auslöser für einen erneuten Hyperparathyreoidismus sind bösartige Neubildungen im Knochenmark (Myelomkrankheit).

Die Symptome des Hyperparathyreoidismus

Das Krankheitsbild wird im Anfangsstadium durch ein vollständiges Fehlen von Symptomen charakterisiert; die Diagnostik eines Hyperparathyreoidismus in dieser Phase ist nur aufgrund einer nachgewiesenen Erhöhung der Kalziumspiegel möglich.

Nierenmanifestationen des Hyperparathyreoidismus:

• Polyurie (erhöhter Harndurchfluss)
• Polydipsie (Symptom eines ausgeprägten Durstgefühls)
• Nephrolithiasis (Nierensteine)
• Häufiges Auftreten einer Pyelonephritis (Nierenbeckenentzündung)

Symptome einer schwerwiegenden Hyperparathyreose mit Entwicklung einer Niereninsuffizienz

Knochenmanifestationen des Hyperparathyreoidismus

• Häufige Frakturen
• Osteoporose
• Chondrokalzinose (Zerstörung der Knorpelsubstanz in den Gelenken)

Magen-Darm-Manifestationen des Hyperparathyreoidismus

• Anorexie (Appetitmangel)
• Blähbauch
• Übelkeit
• Geschwüre im Magen und Zwölffingerdarm
• Pankreatitis
• Pankreassteine

Bei langanhaltendem Krankheitsverlauf können kardiovaskuläre Symptome sowie Anzeichen einer zentralen Nervenerregung auftreten:

• Arterielle Hypertonie
• Übererregbarkeit oder Schläfrigkeit
• Übererregbarkeit oder Schläfrigkeit
• Die Komplexität des Bewusstseins

Bei der rezidivierenden Form der Erkrankung wiegen die Symptome nicht, und der Hauptkrankheit liegt in der Regel eine renale oder magen-enterale Ätiologie zugrunde.

Die schwerste Komplikation bei primärer oder rezidivierender Hyperparathyreose ist die hyperkalzämische Krise. Bei einem Plasma-Kalziumwert über 4 mmol/l treten heftige Schwäche, Schläfrigkeit und Dehydrierung auf; daraufhin entwickelt sich ein komaartiger Zustand.

Die Diagnostik der Hyperparathyreose.

Die Kalkspiegelerhöhung, das Hauptsymptom der Hyperparathyreose, wird mittels routinemäßiger biochemischer Blutanalyse diagnostiziert. Für die Diagnosestellung ist zudem die gleichzeitige Aufspürung im Blut des Phosphatdefizits sowie der erhöhten Werte für phosphorhaltige Salze, alkalische Phosphatase, Aminosäure Hydroxyprolin und ZAMF (zyklisches Adenosinmonophosphat) wichtig.

Zur Einschätzung der Funktion der Nebenschilddrüsen wird im Rahmen der Hyperparathyreose-Diagnostik der Parathormonspiegel im Blut geprüft.

Für die Diagnostik der Hyperparathyreose kommen instrumentelle Verfahren wie Ultraschall, MRT und Computertomographie zum Einsatz; diese erfassen das Mediastinum sowie den Halsbereich. Zudem wird ein Röntgenogramm der Knochen angefertigt. Die Prozedur zur Messung der Knochendichte ermöglicht die Bestimmung der Dichte. Dank der Anwendung eines EKG klären sich kardiale Komplikationen der Erkrankung auf.

Die genetische Diagnostik der Hyperparathyreose wird bei familiären Formen der Kalkspiegelerhöhung eingesetzt.

Die Behandlung der Hyperparathyreose.

Bei primärer Hyperparathyreose handelt es sich um eine langsam fortschreitende Erkrankung. Ist die Kalkspiegelerhöhung auf 3 mmol/l begrenzt, wird in der Regel keine Therapie durchgeführt; stattdessen erfolgt lediglich eine Verlaufsbeobachtung des Patienten.

Die konservative Behandlung des Hyperparathyreoidismus beschränkt sich auf die Beseitigung der Kalziumspiegelerhöhung. Bei nicht komplizierten Fällen wird dem Patienten eine reichliche Flüssigkeitszufuhr empfohlen.

Zusätzlich können erkrankte Patienten mit Symptomen eines primären oder rezidivierenden Hyperparathyreoidismus Kurse von Bisphosphonaten erhalten. Diese Präparate verzögern den Knochenabbau und normalisieren den Kalziumspiegel im Körper; jedoch sind bei ihrer Anwendung Nebenwirkungen wie Muskelschmerzen, Fieber sowie eine erhöhte Kreatinin-Konzentration im Blut möglich.

Die Wirksamkeit von Kalziummimetika bei der Behandlung des Hyperparathyreoidismus ist noch nicht ausreichend untersucht.

Als radikale Therapieform gilt die chirurgische Entfernung von Tumoren der Nebenschilddrüsen. Nach dem Eingriff wird ein konservativer Therapiekurs durchgeführt, um den gestörten Kalziumspiegel zu normalisieren.

Absolute Indikationen für die chirurgische Therapie des Hyperparathyreoidismus sind:

• Das Vorhandensein eines einzelnen Tumors in der Nebenschilddrüse.
• Ein junges Alter des Patienten.
• Ein starker Anstieg der Kalziumwerte.
• Nierenfunktionsstörungen
• Ein signifikanter Verlust an Knochenmasse.

Zu den möglichen chirurgischen Behandlungsmethoden beim Hyperparathyreoidismus zählen die subtotale oder totale Parathyreoidektomie. Beim ersten Verfahren werden lediglich 50–70 % der am wenigsten veränderten Parenchymanteile der Nebenschilddrüsen erhalten.

Die Effektivität der chirurgischen Behandlung des Hyperparathyreoidismus liegt bei über 97 %. Ein Rückfall der Erkrankung ist nur bei den genetischen Formen des Syndroms der Kalkspiegelerhöhung möglich.