Neuroblastom

Kurze Charakteristik der Erkrankung

nejroblastoma ist eines der am meisten verbreiteten Malignome, die sich im Kindesalter treffen. Diese Geschwulst belegt den vierten Platz unter den Neubildungen bei den Kindern nach den Leukosen, der Geschwülste ZNS, der malignen Lymphome und der Sarkome. Die Geschwulst zeigt sich im ziemlich frühen Kindesalter, meistens von 1 Jahr bis zu 3 Jahren. nejroblastoma bei den Kindern kann in einem beliebigen Körperteil lokalisiert werden, aber den praktischen Wert hat die Lokalisation hinter dem Bauchfell und auf dem Gebiet hinter sredostenija.

Die Ätiologie der Erkrankung ist bis heute nicht vollständig geklärt; als einziger glaubwürdiger Faktor wird eine erbliche Veranlagung angenommen.

Formen des Neuroblastoms

Vier Formen des Neuroblastoms bei Kindern werden je nach Tumortyp und Lokalisation unterschieden.

Medulloblastom – ein Tumor, der tief im Kleinhirn lokalisiert ist, wodurch eine vollständige operative Entfernung oft unmöglich wird. Das rasche Auftreten von Metastasen führt häufig zum schnellen Tod des Kindes; die ersten Symptome zeigen sich meist in Störungen der Bewegungskoordination und des Gleichgewichts.

Retinoblastom – ein bösartiger Tumor der Netzhaut bei Kindern, dessen Entwicklung zur Blindheit und zu Hirnmetastasen führen kann.

Neurofibrosarkom – ein Tumor des sympathischen Nervensystems, der sich meist im Bauchraum lokalisiert und Metastasen in Knochen sowie Lymphknoten bildet.

Neuroblastom ist ein maligner Tumor, der sich im sympathischen Nervensystem und in den Nebennieren lokalisiert; er entsteht bereits während der Embryonalentwicklung des Nervensystems. Das Neuroblastom kann auch in der Brusthöhle lokalisiert sein. Durch das Wachstum des Tumors in den Nebennieren kann das Rückenmark komprimiert werden, was zu einer Lähmung der Gliedmaßen führt.

Stadien des Neuroblastoms

Es werden vier Entwicklungsstadien des Neuroblastoms bei Kindern unterschieden:

Stadium I – wird durch die Lokalisation des Tumors am Ort des primären Herdes charakterisiert;

Stadium II – der Tumor tritt aus dem Rahmen des primären Herdes hervor, ohne jedoch eine Ausbreitung auf andere Seiten der Wirbelsäule zu zeigen;

Stadium III – der Tumor breitet sich auf beide Seiten der Wirbelsäule aus und infiltriert die Lymphknoten;

Stadium IV – das Neuroblastom bildet ferne Metastasen in weichen Geweben, Knochen des Skeletts sowie Lymphknoten usw.;

Symptome des Neuroblastoms

Die ersten Anzeichen der Entwicklung eines Neuroblastoms bei Kindern sind Hautblässe, Abnahme des Appetits, Erbrechen, ungebremste Launen und Verstopfung. Möglicherweise treten subfebrile Temperaturen, Pulsbeschleunigung, erhöhter Schweißausstoß und Haarausfall auf. Je nach Fortschreiten und Wachstum des Tumors entwickelt sich die Symptomatik weiter. Zur Messung der Pulsfrequenz kann ein Pulsoximeter erforderlich sein.

Bei einem operablen Neuroblastom wird eine Zunahme des Bauchumfangs beobachtet; bei der Palpation lässt sich eine bewegungsarme, knotige Geschwulst tasten. Der Rippenbogen kann nach außen verschoben sein oder es ist eine Vorwölbung im Bereich der Lendenwirbelsäule durch den Tumor sichtbar. Nicht selten lassen sich vaskuläre Netzstrukturen im Oberbauch und im Brustkorb erkennen. Ein operables Neuroblastom wird durch sehr frühe Veränderungen in der Blutanalyse charakterisiert, insbesondere durch eine Senkung des Hämoglobinspiegels.

Das Neuroblastom im Bereich des Mittelbrustbeutels beginnt symptomfrei; mit dem Fortschreiten der Tumorbildung wird deren Einwachsen in das Rückenmark bemerkt, was zur Lähmung der oberen und unteren Extremitäten sowie zum Harn- und Stuhlverlust führt.

Oft bemerken die Eltern Merkmale der Erkrankung, die nicht vom Tumor selbst, sondern von Metastasen bedingt sind. Dies hängt damit zusammen, dass der Tumor frühzeitig Metastasen bildet. Die Symptomatik hängt von der Lokalisation der Metastasen ab: Bei Befall der Schädelknochen können auf der behaarten Kopfhaut knotige Wucherungen sowie Augenprotrusion und Blutergüsse auftreten; bei Lebermetastasierung wird eine Vergrößerung und Verhärtung beobachtet; Knochenbefall geht mit pathologischen Frakturen einher.

Die Diagnostik des Neuroblastoms.

Zur Tumordiagnostik wird das Kind durch Palpation des Abdomens untersucht, wodurch der Tumor tastbar gemacht werden kann. Zudem werden Blut- und Urintests angeordnet sowie Ultraschall-, Röntgen-, Computertomographie- und Magnetresonanztomographie-Aufnahmen durchgeführt; die endgültige Diagnose wird auf Basis einer Tumorbioptie mit histologischer Untersuchung gestellt.

Die Behandlung des Neuroblastoms.

Die Therapie des Neuroblastoms umfasst drei Hauptansätze: Chemotherapie, Radiotherapie und chirurgische Operation.

Gewöhnlich führen die komplexe Behandlung nejroblastomy unter Ausnutzung einiger Methoden durch. Das erste und zweite Stadium nejroblastomy wird mit Hilfe der Operation erfolgreich behandelt. Obwohl die Abtragung sabrjuschinnoj nejroblastomy wegen des Keimens der Geschwulst in die benachbarten Texturen und die Beziehungen mit den Hauptleitungsbehältern nicht immer möglich ist. Es ist die Resektion der Geschwulst manchmal möglich. Über den guten Effekt verfügt die radiale Therapie.

Bei adäquater Behandlung ist die Heilungswahrscheinlichkeit bei Kindern mit Neuroblastom im ersten und zweiten Stadium hoch; das vierte Stadium weist eine schlechte Prognose auf, wobei die fünfjährige Überlebensrate selbst unter Anwendung modernster Therapiekonzepte oft unter 20 % liegt.