Neuroblastom

Kurze Charakteristik der Erkrankung

Das Neuroblastom ist eines der häufigsten Malignome im Kindesalter. Diese Tumorerkrankung belegt den vierten Platz unter den kindlichen Neubildungen nach Leukämien, ZNS-Tumoren, malignen Lymphomen und Sarkomen. Das Neuroblastom tritt meist im frühen Kindesalter auf, zwischen dem ersten und dritten Lebensjahr. Die Tumore können sich an beliebigen Körperstellen manifestieren; jedoch hat die Lokalisation hinter dem Bauchfell (retroperitoneal) sowie im Bereich des Mediastinums den größten klinischen Bedeutung.

Die Ätiologie der Erkrankung ist bis heute nicht vollständig geklärt; als einziger glaubhafter Faktor wird eine erbliche Veranlagung angenommen.

Formen des Neuroblastoms

Je nach Tumortyp und Lokalisation werden vier Formen des Neuroblastoms bei Kindern unterschieden.

Das Medulloblastom ist ein Tumor, der tief im Kleinhirn lokalisiert. Eine vollständige operative Entfernung ist hier oft unmöglich. Das rasche Auftreten von Metastasen führt häufig zum schnellen Tod des Kindes; die ersten Symptome zeigen sich meist in Störungen der Bewegungskoordination und des Gleichgewichts.

Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor der Netzhaut bei Kindern, dessen Verlauf zur Blindheit und zu Hirnmetastasen führen kann.

Das Neurofibrosarkom ist ein Tumor des sympathischen Nervensystems, der sich meist im Bauchraum lokalisiert und Metastasen in Knochen sowie Lymphknoten bildet.

Das Neuroblastom ist ein maligner Tumor, der sich im sympathischen Nervensystem und in den Nebennieren lokalisiert; er entsteht bereits während der Embryonalentwicklung des Nervensystems. Das Neuroblastom kann auch in der Brusthöhle lokalisiert sein. Durch das Wachstum des Tumors in den Nebennieren kann das Rückenmark komprimiert werden, was zu einer Lähmung der Gliedmaßen führt.

Stadien des Neuroblastoms

Man unterscheidet vier Entwicklungsstadien des Neuroblastoms bei Kindern.

Stadium I: Es wird durch die Lokalisation des Tumors am Primärherd charakterisiert.

Stadium II: Der Tumor tritt aus dem Rahmen des primären Herdes hervor, ohne jedoch eine Ausbreitung auf andere Abschnitte der Wirbelsäule zu zeigen.

Stadium III: Der Tumor breitet sich auf beide Seiten der Wirbelsäule aus und infiltriert die Lymphknoten.

Stadium IV: Das Neuroblastom bildet ferne Metastasen in Weichgewebe, Knochen des Skeletts sowie Lymphknoten.

Symptome des Neuroblastoms

Die ersten Anzeichen einer Neuroblastomentwicklung bei Kindern sind Hautblässe, Appetitverlust, Erbrechen, ungebremste Launen und Verstopfung. Möglicherweise treten subfebrile Temperaturen, Pulsbeschleunigung, vermehrter Schweißausstoß und Haarausfall auf. Je nach Fortschreiten und Wachstum des Tumors entwickelt sich die Symptomatik weiter. Zur Messung der Pulsfrequenz kann ein Pulsoximeter erforderlich sein.

Bei einem operablen Neuroblastom wird eine Zunahme des Bauchumfangs beobachtet; bei der Palpation lässt sich eine bewegungsarme, knotige Geschwulst tasten. Der Rippenbogen kann nach außen verschoben sein oder es ist eine Vorwölbung im Bereich der Lendenwirbelsäule durch den Tumor sichtbar. Nicht selten lassen sich vaskuläre Netzstrukturen im Oberbauch und im Brustkorb erkennen. Ein operables Neuroblastom wird durch sehr frühe Veränderungen in der Blutanalyse charakterisiert, insbesondere durch eine Senkung des Hämoglobinspiegels.

Das Neuroblastom im Bereich des Mittelbrustbeutels beginnt symptomfrei. Mit dem Fortschreiten der Tumorbildung dringt es in das Rückenmark ein, was zu einer Lähmung der oberen und unteren Extremitäten sowie zum Harn- und Stuhlverlust führt.

Oft bemerken die Eltern Merkmale der Erkrankung, die nicht vom Tumor selbst, sondern von Metastasen bedingt sind. Dies liegt daran, dass der Tumor frühzeitig Metastasen bildet. Die Symptomatik hängt von der Lokalisation der Metastasen ab: Bei Befall der Schädelknochen können auf der behaarten Kopfhaut knotige Wucherungen sowie Augenprotrusion und Blutergüsse auftreten; bei Lebermetastasierung wird eine Vergrößerung und Verhärtung beobachtet; Knochenbefall geht mit pathologischen Frakturen einher.

Die Diagnostik des Neuroblastoms.

Zur Tumordiagnostik wird das Kind durch Palpation des Abdomens untersucht, wodurch der Tumor tastbar gemacht werden kann. Zudem werden Blut- und Urintests angeordnet sowie Ultraschall-, Röntgen-, Computertomographie- und Magnetresonanztomographie-Aufnahmen durchgeführt; die endgültige Diagnose wird auf Basis einer Tumorbioptie mit histologischer Untersuchung gestellt.

Die Behandlung des Neuroblastoms.

Das Therapieschema beim Neuroblastom gliedert sich in drei Hauptbereiche: Chemotherapie, Radiotherapie sowie die chirurgische Entfernung.

Die Behandlung des Neuroblastoms erfolgt in der Regel durch einen komplexen multimodalen Ansatz. Das erste und zweite Stadium lassen sich häufig erfolgreich operativ behandeln. Eine vollständige Entfernung (Resektion) ist jedoch aufgrund des Keimens der Geschwulst in das umgebende Gewebe sowie der Beziehung zu den Hauptgefäßen nicht immer möglich; eine partielle Resektion kann unter Umständen dennoch erfolgen. Die Strahlentherapie zeigt dabei gute Ergebnisse.

Bei adäquater Behandlung ist die Heilungswahrscheinlichkeit bei Kindern mit Neuroblastom im ersten und zweiten Stadium hoch. Das vierte Stadium weist hingegen eine schlechte Prognose auf; selbst unter Anwendung modernster Therapiekonzepte liegt die fünfjährige Überlebensrate oft unter 20 %.