Retinoblastom

Das Malignom der Netzhaut – das Retinoblastom hat eine neuroektodermale Herkunft und gehört zur Gruppe der erblichen Erkrankungen. Es wird den Kindern von den Eltern nach dem autosomal-dominanten Typ vererbt.

Heutzutage ist die Anzahl der Fälle des Retinoblastoms bei Kindern wesentlich gestiegen. Zum Vergleich: vor zwanzig Jahren wurde laut offizieller medizinischer Statistik für 1 Fall auf 30.000 lebendgeborene Kinder diagnostiziert, heute beträgt diese Kennziffer 1 Fall auf 10–15.000.

Das Retinoblastom kann sich in jedem Bereich der Netzhaut bilden. Im Anfangsstadium zeigt die Neubildung den reflektierten Lichtglanz des Augenhintergrunds. Im nächsten Stadium entwickelt sich eine flache, trübe Tumormasse mit unscharfen Konturen. Die weitere Entwicklung des Tumors hängt von seiner Histologie und dem allgemeinen Krankheitsbild ab.

Die Histologie des Retinoblastoms

Nach dem Typ der Ausbreitung im Gewebe unterteilen Experten das Retinoblastom in zwei Stadien:

1. Das Stadium der Endophytie (intrakulär). Auf diesem Krankheitsstadium wächst das Malignom innerhalb des Augapfels. Die Tumorgewächse werden von einer Erhöhung des Augeninnendrucks, dem Auftreten eines Glaukoms und manchmal vom Eintritt der vollen Blindheit begleitet. Der Patient leidet unter Schmerzen, Schwindel und Übelkeit; es entstehen periodisch Brechreiz, in einigen Fällen kann sich eine anhaltende Anorexie bilden.

2. Das Stadium der Exophytie (extraokulär). Auf diesem Krankheitsstadium wird das bösartige Wachstum nicht durch den Augapfel begrenzt. Die Tumormassen breiten sich über den Sehnerv ins intrakranielle Gebiet aus, die Metastasen befallen die Lymphknoten.

In einem Auge kann gleichzeitig die Größe beider oben genannten Typen diagnostiziert werden.

Es existiert auch eine Einteilung des Retinoblastoms nach der Ätiologie der Erkrankung:

1. Erbliches Retinoblastom. Dies ist die häufigste Form der Erkrankung (über 70 Prozent aller Fälle). In der Regel entwickelt sich das Retinoblastom bei Kindern mit anderen pluralen angeborenen Entwicklungsstörungen – wie Herzfehlern, kortikaler Hyperostose oder einem weichen Gaumen usw. Das maligne Tumorwachstum beim erblichen Retinoblastom zeichnet sich durch eine extrem schnelle Entwicklung aus und betrifft gleichzeitig beide Augen.

Der häufigste Typ des Retinoblastoms tritt im frühen Kindesalter auf (bis zu 30 Monaten).

2. Sporadisches Retinoblastom. Dies ist deutlich seltener. Die Prognose für diesen Erkrankungs-Typ ist günstiger. Beim sporadischen Retinoblastom ist nur ein Auge betroffen; die Neubildung entwickelt sich lokal, d.h. es bildet sich eine Tumormasse (einseitige Geschwulst). Das Retinoblastom der sporadischen Form kann im späteren Alter auftreten.

Die Ursachen des Retinoblastoms

Leider sind die Ursachen für das Auftreten von Retinoblastomen bis heute nicht vollständig geklärt, insbesondere bei den erblichen Fällen. Die bedenkliche Tendenz zur Zunahme der Erkrankungszahlen deutet auf negative Auswirkungen der modernen ökologischen Lage hin: schlechte Qualität der von der Mehrheit konsumierten Lebensmittel kann offenbar Genmutationen im intrauterinen Stadium der Embryonalentwicklung auslösen.

Die Symptome des Retinoblastoms

Das Retinoblastom wird von folgenden Symptomen begleitet:

- Rötung der Augen;

Das Schmerzsyndrom;

Die ausgedehnten Augensehlöcher;

Der Teil- oder volle Verlust der Sehkraft;

Manchmal das Schielen;

Im späteren Stadium Leukokorie – bezeichnet „das weiße Auge" (der Pupillarreflex ist nicht rot, sondern weiß).

Die Diagnostik des Retinoblastoms.

Die Diagnostik des Retinoblastoms erfolgt in spezialisierten Krankenhäusern. Aufgrund des frühen Alters der Patientinnen werden alle diagnostischen Verfahren und Eingriffe unter Allgemeinanästhesie durchgeführt. In der Regel bevorzugen Ärzte, zytologische und histologische Proben aus dem betroffenen Gewebe nicht zu entnehmen, da während der Manipulation das Risiko einer instrumentellen Verletzung mit hohem metastasierungsgefährdenden Potenzial besteht.

Für die Diagnostik des Retinoblastoms werden folgende obligatorischen Untersuchungen durchgeführt:

Die Computertomographie des Gehirns, des Augenhintergrunds und der Orbita;

Die Ultraschalluntersuchung (Sonographie).

- Röntgenaufnahmen;

- zweiprojektionale Ultraschalluntersuchung der Augen;

- MRT (die Magnetresonanztomographie).

Anwendungsmöglichkeiten zusätzlicher diagnostischer Methoden:

- Knochenmarkpunktion;

- Lumbalpunktion;

- Knochenszintigraphie.

Behandlung des Retinoblastoms

Die Therapietaktik beim Retinoblastom hängt von der allgemeinen klinischen Einschätzung des Krankheitszustands sowie vom Stadium des tumorösen Prozesses ab.

Die Experten unterteilen die Stadien des Retinoblastoms entsprechend den folgenden Schweregraden:

Stadium I (der Tumor ist auf die Grenzen des Augenhintergrundes beschränkt);

Stadium II (der Tumor ist auf die Grenzen des Augapfels beschränkt);

Stadium III (extraokular);

Stadium IV (charakterisiert durch Fernmetastasierung).

Nach der Bestimmung des Schweregrads der Retinoblastose werden folgende Heilverfahren angewendet:

1. Chirurgische Operation. Als durchgreifende Massnahme wird sie bei hundertprozentigem Verlust der Sehfunktionen und bei vollständiger Unmöglichkeit ihrer Wiederherstellung eingesetzt. Als komplexe Behandlung werden chemotherapeutische und radiale Therapien verordnet.

2. Kryodestruktion – Therapie mittels niedriger Temperaturen beim Retinoblastom des leichten Stadiums im vorderen Bereich der Netzhaut.

3. Fotokoagulation. Die Nutzung von Laserstrahlen erzielt einen guten therapeutischen Effekt bei der Behandlung eines Retinoblastoms des leichten Stadiums im hinteren Bereich der Netzhaut.

4. Thermotherapie (komplexe Anwendung der Mikrowellentherapie sowie Infrarot- und Ultraschallstrahlung).