Netzhautdystrophie

Allgemeine Charakteristika der Erkrankung

Die Retinaldystrophie ist einer der Hauptgründe für Sehbehinderungen im fortgeschrittenen Alter. Das Krankheitsbild stellt eine irreversible Zerstörung des Netzhautgewebes und die schrittweise Funktionsminderung der Sehbahn dar.

Die Ursachen, die zur Entwicklung der Retinaldystrophie führen, sind vielfältig. In erster Linie handelt es sich um altersbedingte Veränderungen im Stoffwechsel sowie in den Geweben. Eine wichtige Rolle spielen zudem Ernährungsdefizite der Netzhautzellen, Störungen des Blutkreislaufs, Intoxikationen und Infektionen.

Als prädisponierender Faktor für die Entwicklung der Retinaldystrophie gilt auch die Myopie (Kurzsichtigkeit). Sie führt durch den vergrößerten Achsenumfang des Auges zu einer erhöhten Belastung der Augenhüllen mit dem resultierenden Druckanstieg.

Zu den weiteren Faktoren, die den Mechanismus der Retinaldystrophie auslösen, gehören vermutlich Diabetes mellitus, Rauchen, Übergewicht und arterielle Hypertonie. Die Retinaldystrophie kann sich auch im jungen Alter auf dem Hintergrund einer Schwangerschaft, kardiovaskulärer Erkrankungen, Schilddrüsenpathologien sowie infolge von Augenverletzungen entwickeln.

Symptome der Retinaldystrophie

Ein frühes Symptom der Retinaldystrophie ist die allmähliche Verschlechterung der Nahsehschärfe. Das Fortschreiten der Erkrankung führt zeitlich zur Wahrnehmung verzerrter Gestalten. Patienten beklagen häufig das Sehen von Doppelbildern, die Verformung von Linien sowie das Vorhandensein von Blindflecken; eine vollständige Erblindung infolge der Retinaldystrophie tritt jedoch selten auf.

Klassifikation der Netzhautdystrophien

Die chorioretinale Dystrophie sowie die altersbedingte Makuladegeneration sind bei Menschen über 50 Jahre charakteristisch. Diese Erkrankung kann zum vollständigen Verlust der zentralen Sehkraft führen; dabei bleibt die periphere Sehkraft bei Patienten mit chorioretinaler Netzhautdystrophie innerhalb der Norm erhalten.

Ohne zentrale Sehkraft ist eine scharfe Wahrnehmung von Gegenständen unmöglich. Personen mit den Symptomen dieser spezifischen Form der Netzhautdystrophie können nicht mehr lesen oder sich sicher fortbewegen. Das Fortschreiten der Erkrankung hängt vom Typ und dem Schweregrad der chorioretinalen Netzhautdystrophie ab.

Die feuchte Form dieser Erkrankung verläuft schwerwiegend, schnell fortschreitend und reagiert schlecht auf die Therapie. In den meisten Fällen (bei 9 von 10 Betroffenen) tritt jedoch die trockene Form der chorioretinalen Netzhautdystrophie auf. Bei diesem Typ dauert der Prozess des allmählichen Zerfalls der Zellen im zentralen Bereich der Netzhaut (Makula) mehrere Jahre.

Bei einer weiteren Form der Netzhautdystrophie, der peripherischen Dystrophie, betreffen die Veränderungen die äußere Schicht des Augenhintergrunds. Das Hauptrisiko dieser Erkrankung besteht darin, dass die frühe Entwicklungsphase der peripherischen Netzhautdystrophie oft symptomfrei verläuft. Erst dystrophische Veränderungen können mit Hilfe spezieller ophthalmologischer Geräte diagnostiziert werden.

Es ist jedoch von großer Bedeutung, diese Veränderungen bereits im frühen Stadium der peripheren Netzhautdystrophie zu erkennen. Nur so kann man einer schwerwiegenden Komplikation der Erkrankung – der Ablösung oder des Risses der Netzhaut – erfolgreich vorbeugen. Ähnliche Pathologien lassen sich im Gegensatz zur Grundursache vergleichsweise schlecht behandeln.

Die pigmentäre Retinaldystrophie ist die seltenste Form dieser Abnormalität, die durch erbliche Faktoren verursacht wird. Sie führt zu Funktionsstörungen der Lichtrezeptoren (Stäbchen und Zapfen) der Netzhaut, die entweder auf das Dämmerlicht oder auf die chromatische Tagsehkraft reagieren.

Die pigmentäre Retinaldystrophie kann autosomal-rezessiv oder autosomal-dominant vererbt werden. Männer sind meist stärker betroffen. Das Krankheitsbild und der pathogenetische Mechanismus weisen jedoch erhebliche individuelle Schwankungen auf.

Im milden Verlauf zeigt sich lediglich eine leichte Sehverschlechterung bei schlechter Beleuchtung. Bei schweren Verläufen ist ein vollständiger Verlust der Sehfunktion möglich.

Diagnostik der Retinaldystrophie

Die aussagekräftigsten Methoden zur Diagnose einer Retinaldystrophie sind die optische Kohärenztomographie (OCT), die zentrale Computerperimetrie sowie die Fluoreszenzangiographie der Netzhautgefäße. Diese Verfahren ermöglichen es, bereits frühe Symptome der Erkrankung zu erkennen.

Zusätzlich können in der frühen Phase der Diagnostik auch Tests zur Prüfung der Chromatopsie, der Kontrastempfindlichkeit sowie der Ausmaße der zentralen und peripheren Sehfelder eingesetzt werden.

Die Behandlung der Netzhautdystrophie

Bei der Behandlung chorioretinaler Netzhautdystrophien kommen Methoden wie die photodynamische Therapie, die Laserfotokoagulation sowie die Injektion von Anti-VEGF-Präparaten zum Einsatz. Letztere stellen spezifische Proteine dar, die in der Lage sind, dystrophe Prozesse in der Makula des Auges zu hemmen.

Die photodynamische Behandlung der Netzhautdystrophie setzt die intravenöse Verabreichung von Photosensibilisatoren voraus. Diese Substanzen binden Proteine pathologischer Gefäße und können so die Entwicklung der Dystrophie stoppen. Das Regime der photodynamischen Therapie wird individuell je nach Sensibilität des Patienten gegenüber der jeweiligen Therapiemethode festgelegt.

Die Grundlage der Laserbehandlung bei Retinaldystrophie besteht im Ausbrennen pathologischer Gefäße. An der Brandstelle auf den Texturen der Makula bildet sich eine Narbe, wodurch die Sehkraft in diesem Bereich des Auges nicht wiederhergestellt wird. Diese Methode ermöglicht jedoch, dem weiteren Fortschreiten der Netzhautdystrophie vorzubeugen.

Bei der Behandlung der pigmentären Retinopathie werden vorrangig physiotherapeutische Methoden eingesetzt: Magnet- und Elektrostimulation der Augentexturen. Leider ist ihre Effektivität nicht hoch. Auch vasorekonstruktive Operationen, die auf die Verbesserung der Blutversorgung der Netzhaut gerichtet sind, zeigen nur einen begrenzten Effekt.

Zur Prophylaxe einer Netzhautablösung bei peripherer Retinaldystrophie wird eine Laserkoagulation durchgeführt. Dieses Verfahren stellt eine minimalinvasive, kontaktlose Behandlungsmethode dar und ermöglicht es, den chirurgischen Aufbruch des Augapfels zu vermeiden. Das Eingriff erfolgt ambulant und erfordert faktisch keine Rekonvaleszenzphase.

Zusätzlich zur Therapie der Retinaldystrophie aller Typen werden Diät- und Vitamingaben eingesetzt.

Es ist bekannt, dass mit zunehmendem Alter die Konzentration an Lutein und Zeaxanthin im Organismus sinkt, Substanzen, die für die Augengesundheit unerlässlich sind. Diese Stoffe werden im Darm nicht produziert; daher muss ihre Zufuhr regelmäßig ergänzt werden. Neben Zeaxanthin und Lutein sollte die Ernährung auch Vitamin C (das Fruchtbarkeitsvitamin), Selen und Zink enthalten, um die Augentexturen zu nähren, wiederherzustellen und zu schützen.

Bei Beschwerden über Erscheinungsformen retinaler Veränderungen ist eine Diät sowie die Anwendung von Sehkraft-Unterstützungsmitteln nach dem 45. Lebensjahr erforderlich; beispielsweise ein vitaminmineralischer Komplex europäischer Qualität wie „Okuwajt Lutein den Fort" mit Lutein und Zeaxanthin, der die Augen vor negativen Einflüssen des Sonnenlichts sowie vor Vitamin C, E, Zink und Selen schützt. Es ist erwiesen, dass ein solcher Bestand altersbedingten Netzhautveränderungen vorbeugt und es auch älteren Menschen ermöglicht, eine scharfe Sehkraft zu genießen.