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Die hereditäre neuromuskuläre Amyotrophie

Die hereditäre neuromuskuläre Amyotrophie (Amyotrophia hereditaria neuralis; Synonyme: Krankheit von Charcot-Marie-Tooth, familiäre chronische progressive Muskelatrophie, familiäre peroneale Muskelatrophie; J. M. Charcot, französischer Neurologe, 1825–1893; P. Marie, französischer Neurologe, 1853–1940; N. N. Tooth, englischer Neurologe, 1856–1925; J. Hoffmann, deutscher Neurologe, 1857–1919) – eine erbliche Form der Amyotrophie (eine Störung der Muskelernährung durch Atrophie der Muskelfasern und Verlust ihrer Kontraktionsfähigkeit), gekennzeichnet durch Amyotrophie der Unterschenkel und Füße sowie periphere Lähmungen, die sich später auf distale Abschnitte der oberen Extremitäten ausdehnen; begleitet von Sensibilitätsstörungen nach peripherem Typ und trophischen Störungen. Die Krankheit wird meist autosomal-dominant vererbt, seltener rezessiv oder geschlechtsgebunden.

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